Niños mayores de 3 años
        Opciones estándar de tratamiento
Niños menores de 3 años

Niños mayores de 3 años

Opciones estándar de tratamiento

El intento de resección quirúrgica intensiva es el primer paso en el tratamiento de los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales recién diagnosticados (TNEPS), aunque los estudios todavía no han mostrado que el grado de la resección es predictivo del resultado.[1-3] Después de la cirugía, los niños con TNEPS reciben generalmente un tratamiento similar al que reciben los niños con meduloblastoma de riesgo alto. Los mejores resultados se han obtenido después de la radiación a todo el neuroaxis con refuerzo de radioterapia local, como se administra para el meduloblastoma.[3] Sin embargo, el refuerzo de radioterapia local puede ser problemático debido al tamaño del tumor y su ubicación en la corteza cerebral. Los enfoques quimioterapéuticos durante la radioterapia y después de ella son similares a los utilizados para los niños con meduloblastoma de riesgo alto. En términos generales, se han observado tasas de supervivencia a 3 y 5 años de 40% a 50%.[1-3] Los pacientes con enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico tienen una supervivencia general más baja, con tasas notificadas de supervivencia a 5 años que oscilan entre 20% y 30%.[1-3]

El tratamiento de los niños menores de 3 años con tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales es similar al descrito para los niños con meduloblastoma. El resultado ha sido variable con la administración de quimioterapia sola, con tasas de supervivencia a 5 años oscilan entre 0% y 40%.[4-6]

Bibliografía

1. Cohen BH, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Prognostic factors and treatment results for supratentorial primitive neuroectodermal tumors in children using radiation and chemotherapy: a Childrens Cancer Group randomized trial. J Clin Oncol 13 (7): 1687-96, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Reddy AT, Janss AJ, Phillips PC, et al.: Outcome for children with supratentorial primitive neuroectodermal tumors treated with surgery, radiation, and chemotherapy. Cancer 88 (9): 2189-93, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, et al.: Role of radiotherapy in the treatment of supratentorial primitive neuroectodermal tumors in childhood: results of the prospective German brain tumor trials HIT 88/89 and 91. J Clin Oncol 20 (3): 842-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Geyer JR, Sposto R, Jennings M, et al.: Multiagent chemotherapy and deferred radiotherapy in infants with malignant brain tumors: a report from the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 23 (30): 7621-31, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Marec-Berard P, Jouvet A, Thiesse P, et al.: Supratentorial embryonal tumors in children under 5 years of age: an SFOP study of treatment with postoperative chemotherapy alone. Med Pediatr Oncol 38 (2): 83-90, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Grill J, Sainte-Rose C, Jouvet A, et al.: Treatment of medulloblastoma with postoperative chemotherapy alone: an SFOP prospective trial in young children. Lancet Oncol 6 (8): 573-80, 2005.  [PUBMED Abstract]