Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil: Tratamiento (PDQ®)–Versión para pacientes

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Información general sobre los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil

Puntos importantes

  • Los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil pueden comenzar en las células embrionarias (fetales) que permanecen en el encéfalo después del nacimiento.
  • Hay diferentes tipos de tumores embrionarios del SNC.
  • Los pineoblastomas se forman en las células de la glándula pineal.
  • Ciertas afecciones genéticas aumentan el riesgo de presentar tumores embrionarios del SNC infantil.
  • Los signos y síntomas de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil o de los pineoblastomas dependen de la edad del niño y dónde se encuentra localizado el tumor.
  • Para detectar (encontrar) tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil o pineoblastomas, se utilizan pruebas que examinan el encéfalo y la médula espinal.
  • Se puede realizar una biopsia para estar seguro del diagnóstico de un tumor embrionario del sistema nervioso central o un pineoblastoma.
  • Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

Los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil pueden comenzar en las células embrionarias (fetales) que permanecen en el encéfalo después del nacimiento.

Los tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) se forman en las células embrionarias que permanecen en el encéfalo después del nacimiento. Los tumores embrionarios del SNC tienden a diseminarse a través del líquido cefalorraquídeo (LCR) a otras partes del encéfalo y la médula espinal.

Los tumores pueden ser malignos (cáncer) o benignos (no cancerosos). La mayoría de los tumores embrionarios del SNC en niños son malignos. Los tumores encefálicos malignos tienden a crecer con rapidez y diseminarse hacia otras partes del encéfalo. Cuando un tumor crece hacia un área del encéfalo o la presiona, puede impedir que esa parte funcione correctamente. Los tumores benignos del encéfalo crecen y presionan áreas cercanas de este órgano. Es muy raro que estos tumores se diseminen a otras partes del encéfalo. Tanto los tumores benignos del encéfalo como los malignos pueden causar signos o síntomas y necesitar tratamiento.

Si bien el cáncer es poco frecuente en los niños, los tumores de encéfalo constituyen el tercer tipo más común de cáncer infantil, después de la leucemia y el linfoma. Este sumario versa sobre el tratamiento de los tumores encefálicos primarios (tumores que empiezan en el encéfalo). El tratamiento de los tumores encefálicos metastásicos, que empiezan en otras partes del cuerpo y se diseminan al encéfalo, no se trata en este sumario. Para mayor información sobre los diferentes tipos de tumores encefálicos y de la médula espinal infantiles, consulte el sumario del PDQ sobre Descripción del tratamiento de los tumores de cerebro y de médula espinal infantiles.

Los tumores del encéfalo se presentan tanto en niños como en adultos. El tratamiento de los adultos puede ser diferente del tratamiento de los niños. Para mayor información sobre el tratamiento en adultos, consulte el sumario del PDQ sobre Tumores del sistema nervioso central en adultos.

Hay diferentes tipos de tumores embrionarios del SNC.

Ampliar Dibujo del interior del encéfalo que muestra los ventrículos (espacios llenos de líquido), el plexo coroides, el hipotálamo, la glándula pineal, la hipófisis, el nervio óptico, el tronco encefálico, el cerebelo, el cerebro, el bulbo raquídeo, la protuberancia y la médula espinal.
Anatomía del interior del encéfalo que muestra la glándula pineal, la hipófisis, el nervio óptico, los ventrículos (con el líquido cefalorraquídeo en color azul) y otras partes del encéfalo.

Los diferentes tipos de tumores embrionarios del SNC son los siguientes:

  • Meduloblastomas

    La mayoría de los tumores embrionarios del SNC son meduloblastomas. Los meduloblastomas son tumores de crecimiento rápido que se forman en las células encefálicas del cerebelo. El cerebelo está en la parte inferior y posterior del encéfalo, entre el cerebro y el tronco encefálico. El cerebelo controla el movimiento, el equilibrio y la postura. A veces, los meduloblastomas se diseminan a los huesos, la médula ósea, los pulmones u otras partes del cuerpo, pero esto no es común.

  • Tumores neuroectodérmicos primitivos del sistema nervioso central

    Los tumores neuroectodérmicos primitivos del sistema nervioso central (TNEP-SNC) son tumores de crecimiento rápido que habitualmente se forman en las células encefálicas del cerebro. El cerebro está en la parte superior de la cabeza y es la parte más grande del encéfalo. El cerebro controla el pensamiento, el aprendizaje, la solución de problemas, las emociones, el habla, la lectura, la escritura y el movimiento voluntario. Los TNEP-SNC también se pueden formar en el tronco encefálico o la médula espinal.

    Hay cuatro tipos de TNEP-SNC:

    • Neuroblastomas del sistema nervioso central

      Los neuroblastomas del sistema nervioso central (SNC) son neuroblastomas poco comunes que se forman en los tejidos nerviosos del cerebro o las capas de tejido que cubren el encéfalo y la médula espinal. Los neuroblastomas del SNC pueden ser grandes y diseminarse a otras partes del encéfalo o médula espinal.

    • Ganglioneuroblastomas del SNC

      Los ganglioneuroblastomas del SNC son tumores poco frecuentes que se forman en el tejido nervioso del encéfalo y la médula espinal. Estos se pueden formar en un área y crecer rápidamente, o se pueden formar en más de un área y crecer lentamente.

    • Meduloepiteliomas

      Los meduloepiteliomas son tumores de crecimiento rápido que se forman en las células encefálicas que revisten los espacios del encéfalo con forma de tubo y la médula espinal.

    • Ependimoblastoma

      Los ependimoblastomas son tumores de crecimiento rápido que se forman en las células encefálicas que revisten los espacios llenos de líquido del encéfalo y la médula espinal, a menudo cerca de la rabadilla.

El tumor teratoideo/rabdoide atípico del SNC infantil también es un tipo de tumor embrionario, pero se trata de forma diferente a otros tumores embrionarios del SNC infantiles. Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil.

Los pineoblastomas se forman en las células de la glándula pineal.

La glándula pineal es un órgano diminuto en el centro del encéfalo. La glándula elabora melatonina, una sustancia que ayuda a controlar nuestro ciclo de sueño.

Los pineoblastomas se forman en las células de la glándula pineal y habitualmente son malignos. Los pineoblastomas son tumores de crecimiento rápido con células que se ven muy diferentes de las células normales de la glándula pineal. Los pineoblastomas no son un tipo de tumor embrionario del SNC, pero su tratamiento se parece mucho al tratamiento de los tumores embrionarios del SNC.

El pineoblastoma se relaciona con cambios heredados en el gen del retinoblastoma (RB1). Un niño con la forma heredada de retinoblastoma (cáncer que se forma en los tejidos de la retina) tiene un aumento de riesgo de pineoblastoma. Cuando el retinoblastoma se forma en el mismo momento que un tumor en la glándula pineal o cerca de esta, se le llama retinoblastoma trilateral. Una prueba IRM (imágenes por resonancia magnética) en niños con retinoblastoma puede detectar el pineoblastoma en un estadio temprano, que es cuando se puede tratar de forma exitosa.

Ciertas afecciones genéticas aumentan el riesgo de presentar tumores embrionarios del SNC infantil.

Cualquier cosa que aumenta el riesgo de presentar una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que usted va a contraer cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no va a contraer cáncer. Consulte con el médico de su niño si piensa que este puede estar en riesgo.

Los factores de riesgo para los tumores embrionarios del SNC incluyen las siguientes enfermedades hereditarias:

En la mayoría de los casos, no se conoce la causa de los tumores embrionarios del SNC infantil.

Los signos y síntomas de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil o de los pineoblastomas dependen de la edad del niño y dónde se encuentra localizado el tumor.

Estos, además de otros signos y síntomas pueden ser causados por tumores embrionarios del SNC infantil, pineoblastomas u otras afecciones. Consulte con el médico de su niño si presenta algo de lo siguiente:

  • Pérdida de equilibrio, problemas para caminar, empeoramiento de la escritura o habla lenta.
  • Falta de coordinación.
  • Dolor de cabeza, especialmente en la mañana, o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
  • Visión doble.
  • Náuseas y vómitos.
  • Debilidad general o debilidad en un lado de la cara.
  • Somnolencia inusual o cambio en el nivel de energía.

Los lactantes y los niños pequeños con estos tumores pueden ser irritables o crecer lentamente. También pueden no comer bien o no alcanzar estadios de desarrollo como sentarse, caminar y hablar formando oraciones.

Para detectar (encontrar) tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil o pineoblastomas, se utilizan pruebas que examinan el encéfalo y la médula espinal.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

  • Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar los signos generales de salud, incluso verificar si hay signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman los antecedentes de hábitos de salud y de las enfermedades y los tratamientos anteriores del paciente.
  • Examen neurológico : serie de preguntas y pruebas para chequear el encéfalo, la médula espinal y el funcionamiento de los nervios. El examen verifica el estado mental del paciente, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, así como el funcionamiento de los músculos, los sentidos y los reflejos.
  • IRM (imágenes por resonancia magnética) de la médula espinal y el encéfalo con gadolinio : procedimiento para el que se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas de la médula espinal y el encéfalo. Se inyecta en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN). A veces, se toman imágenes por resonancia magnética espectroscópica (IRME) durante el procedimiento de IRM para observar las sustancias químicas del tejido encefálico.
  • Punción lumbar : procedimiento que se usa para recoger líquido cefalorraquídeo (LCR) de la columna vertebral. Se realiza mediante la colocación de una aguja entre dos huesos de la espina vertebral y hacia el LCR que rodea la medula espinal, y se extrae una muestra del líquido. La muestra de LCR se examina al microscopio en busca de signos de células tumorales. También se puede verificar las concentraciones de proteína y glucosa en la muestra. Una concentración de proteína más alta de lo normal o una concentración de glucosa más baja de lo normal puede ser un signo de un tumor. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.
    AmpliarPunción lumbar; la imagen muestra a un paciente acostado sobre una camilla en posición encorvada y una aguja intrarraquídea o espinal, la cual es larga y fina, que se inserta en la parte inferior de la espalda. El recuadro muestra una vista de cerca de esta aguja insertada en el líquido cefalorraquídeo (LCR), en la parte inferior de la columna vertebral.
    Punción lumbar. El paciente se acuesta sobre una camilla en posición encorvada. Después que se adormece un área pequeña en la parte inferior de la espalda, se inserta una aguja intrarraquídea o espinal, la cual es larga y fina, en la parte inferior de la columna vertebral para extraer líquido cefalorraquídeo (LCR, se muestra en azul). El líquido se puede enviar a un laboratorio para analizarse.

Se puede realizar una biopsia para estar seguro del diagnóstico de un tumor embrionario del sistema nervioso central o un pineoblastoma.

Si los médicos piensan que su niño puede tener un tumor embrionario del SNC o pineoblastoma, se puede realizar una biopsia. Para los tumores encefálicos, la biopsia se realiza quitando una parte del cráneo y se usa una aguja para extraer una muestra de tejido. A veces, se utiliza una aguja guiada por una computadora para extraer la muestra de tejido. Un patólogo observa el tejido al microscopio para identificar células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico puede extirpar tanto tumor como sea posible y seguro durante la misma cirugía. Por lo general, se coloca la parte del cráneo en su sitio después del procedimiento.

Ampliar Dibujo de una craneotomía que muestra una sección del cuero cabelludo que se separó para extraer cráneo que se separó para extraer una pieza del cráneo; se abrió la duramadre que cubre el cerebro para exponer el cerebro.   También se muestra la capa de músculo bajo el cuero cabelludo.
Craneotomía. Se realiza una abertura en el cráneo y se retira una pieza del cráneo para mostrar una parte del cerebro.

Una vez que se extrae la muestra del tejido, se puede realizar la prueba siguiente:

  • Inmunohistoquímica : prueba para la que usan anticuerpos con el objeto de identificar ciertos antígenos en una muestra de tejido. Por lo general, el anticuerpo está unido a una sustancia radiactiva o a un tinte que hace que el tejido se ilumine al microscopio. Este tipo de prueba se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de tumores encefálicos.

Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes factores:

  • El tipo de tumor y su localización en el encéfalo.
  • Si el cáncer se diseminó dentro del encéfalo y la médula espinal cuando se descubre el tumor.
  • Edad del niño cuando se descubre el tumor.
  • La cantidad de tumor que queda en el encéfalo después de la cirugía.
  • Si hay ciertos cambios en los cromosomas, los genes o las células encefálicas.
  • Si el tumor recién se diagnosticó o si recidivó (volvió).

Estadificación de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil

Puntos importantes

  • El tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso infantil y los pineoblastomas dependen del tipo de tumor y la edad del niño.
  • El tratamiento del meduloblastoma en los niños mayores de tres años depende de si el tumor es de riesgo promedio o de riesgo alto.
    • Riesgo promedio (el niño es mayor de 3 años)
    • Riesgo alto (el niño es mayor de 3 años de edad)
  • La información que se obtiene durante las pruebas y procedimientos que se realizan para detectar (encontrar) los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil o pineoblastomas se usa para planificar el tratamiento de cáncer.

El tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso infantil y los pineoblastomas dependen del tipo de tumor y la edad del niño.

La estadificación es el proceso que se utiliza para determinar cuánto cáncer hay y si éste se diseminó. Es importante conocer el estadio para planificar el tratamiento.

No hay un sistema de estadificación estándar para los tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) infantil y los y pineoblastomas. En su lugar, el tratamiento depende del tipo de tumor y la edad del niño (3 años y menos, o mayor de 3 años).

El tratamiento del meduloblastoma en los niños mayores de tres años depende de si el tumor es de riesgo promedio o de riesgo alto.

Riesgo promedio (el niño es mayor de 3 años)

Los meduloblastomas se consideran de riesgo promedio cuando todo lo siguiente es cierto:

  • El tumor se extirpó por completo mediante cirugía o quedó muy poca cantidad de tumor.
  • El cáncer no se diseminó a otras partes del cuerpo.

Riesgo alto (el niño es mayor de 3 años de edad)

Los meduloblastomas se consideran de riesgo alto si alguno de los siguientes es cierto:

En general, es más probable que el cáncer recidive (vuelva) en los pacientes con un tumor de riesgo alto.

La información que se obtiene durante las pruebas y procedimientos que se realizan para detectar (encontrar) los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil o pineoblastomas se usa para planificar el tratamiento de cáncer.

Algunas de las pruebas utilizadas para detectar los tumores embrionarios del SNC infantil o pineoblastomas se repiten después de extirpar el tumor mediante cirugía. (Consulte la sección sobre Información general). Esto se hace para saber cuánto tumor queda después de la cirugía.

Se pueden realizar otros procedimientos y pruebas para determinar si el cáncer se diseminó:

  • Aspiración y biopsia de la médula ósea : extracción de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa la médula ósea, la sangre y el hueso al microscopio para verificar si hay signos de cáncer. Solo se realiza una aspiración y biopsia de la médula ósea cuando hay signos de que el cáncer se diseminó a la médula ósea.
    AmpliarAspiración de la médula ósea y biopsia;  el dibujo muestra a un paciente acostado boca abajo en una camilla y una aguja para médula ósea que se inserta en el hueso de la cadera. El recuadro muestra la aguja para médula ósea que se inserta a través de la piel hasta la médula ósea del hueso de la cadera.
    Aspiración de la médula ósea y biopsia. Después de adormecer un área pequeña de la piel, se inserta una aguja para médula ósea en el hueso de la cadera del paciente. Se extraen muestras de sangre, hueso y médula ósea para examinarlas bajo un microscopio.
  • Exploración ósea : procedimiento que se utiliza para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápidamente, como las células cancerosas. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre todo el torrente sanguíneo. Cuando el material radiactivo se acumula en los huesos, se puede detectar con un escáner. La exploración ósea solo se realiza cuando hay signos o síntomas de que el cáncer se diseminó al hueso.
  • Punción lumbar : procedimiento que se usa para recoger líquido cefalorraquídeo (LCR) de la columna vertebral. Se realiza mediante la colocación de una aguja entre dos huesos de la espina vertebral y hacia el LCR que rodea la medula espinal, y se extrae una muestra del líquido. La muestra de LCR se examina al microscopio en busca de signos de células tumorales. También se puede verificar las concentraciones de proteína y glucosa en la muestra. Una concentración de proteína más alta de lo normal o una concentración de glucosa más baja de lo normal puede ser un signo de un tumor. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.

Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil recidivantes

Un tumor embrionario del sistema nervioso central (SNC) infantil recidivante es un tumor que recidiva (vuelve) después de haber sido tratado. Los tumores embrionarios del SNC infantil recidivan con más frecuencia dentro de los 3 años del tratamiento, pero pueden volver muchos años después. Los tumores embrionarios del SNC infantil recidivantes pueden volver al mismo lugar del tumor original o a un lugar diferente del encéfalo o la médula espinal. Los tumores embrionarios del SNC pocas veces se diseminan a otras partes del cuerpo.

Consultar la lista de estudios o ensayos clínicos sobre el cáncer auspiciados por el NCI que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent childhood brain tumor. Para encontrar resultados más específicos, se puede refinar la búsqueda usando otros criterios, como el lugar donde se realiza el ensayo, el tipo de tratamiento o el nombre del medicamento que se utiliza. Consulte con el médico de su niño sobre ensayos clínicos en los que este pueda participar. Nota: los resultados obtenidos solo están en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Puntos importantes

  • Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con tumores embrionarios del sistema nervioso central
  • El tratamiento de niños con tumores embrionarios del SNC debe ser planificado por un equipo de proveedores de atención de la salud que sean expertos en el tratamiento de tumores encefálicos en niños.
  • Los tumores encefálicos infantiles pueden causar signos o síntomas que empiezan antes que se diagnostica el cáncer y continúan durante meses o años.
  • Algunos tratamientos del cáncer causan efectos secundarios meses o años después de terminar el tratamiento.
  • Se utilizan cinco tipos de tratamiento estándar:
    • Cirugía
    • Radioterapia
    • Quimioterapia
    • Quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre
    • Terapia dirigida
  • Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
  • Los pacientes deberían pensar en participar en un ensayo clínico.
  • Los pacientes pueden entrar a formar parte de los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
  • Pueden necesitarse pruebas de seguimiento.

Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con tumores embrionarios del sistema nervioso central

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los niños con tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC). Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento actualmente usado) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico es un estudio de investigación que procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar.

Debido a que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo para pacientes que no comenzaron un tratamiento.

El tratamiento de niños con tumores embrionarios del SNC debe ser planificado por un equipo de proveedores de atención de la salud que sean expertos en el tratamiento de tumores encefálicos en niños.

El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud que son expertos en el tratamiento de niños con tumores encefálicos y que se especializan en ciertos campos de la medicina. Entre estos especialistas, pueden estar los siguientes:

Los tumores encefálicos infantiles pueden causar signos o síntomas que empiezan antes que se diagnostica el cáncer y continúan durante meses o años.

Los signos o síntomas que causan el tumor pueden empezar antes de que se diagnostica el cáncer y continúan durante meses o años. Es importante hablar con el médico de su niño acerca de los signos o síntomas que causa el tumor y que pueden continuar después del tratamiento.

Algunos tratamientos del cáncer causan efectos secundarios meses o años después de terminar el tratamiento.

Los efectos secundarios del tratamiento de cáncer que empiezan durante el tratamiento o después de este, y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos pueden incluir los siguientes trastornos:

  • Problemas físicos.
  • Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
  • Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer).

Los niños que reciben un diagnóstico de meduloblastoma pueden tener ciertos problemas después de la cirugía o la radioterapia, como cambios en la capacidad de pensar, aprender y prestar atención. Además, se puede presentar el síndrome de mutismo cerebelar después de la cirugía. Entre los signos de este síndrome se incluyen los siguientes trastornos:

  • Retraso para hablar.
  • Problemas para tragar y alimentarse.
  • Pérdida de equilibrio, problemas para caminar y empeoramiento de la escritura.
  • Pérdida del tono muscular.
  • Fluctuaciones del estado de ánimo y cambios en la personalidad.

Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante hablar con el médico de su niño acerca de los efectos que el tratamiento puede tener en él. (Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

Se utilizan cinco tipos de tratamiento estándar:

Cirugía

La cirugía se emplea para diagnosticar y tratar los tumores embrionarios del SNC infantil según se describe en la sección Información general del presente sumario.

Aunque el médico extirpe todo el cáncer que se puede ver en el momento de la cirugía, algunos pacientes pueden recibir quimioterapia o radioterapia después de la cirugía para destruir cualquier célula cancerosa que haya quedado. El tratamiento administrado después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento para el cáncer en el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia. Para la radioterapia externa se usa una máquina afuera del cuerpo que envía la radiación hacia el cáncer. Para la radioterapia interna se utiliza una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, cables o catéteres, que se coloca directamente en el cáncer o cerca del mismo.

La radioterapia dirigida al encéfalo puede afectar el crecimiento y el desarrollo de los niños pequeños. Por esta razón, hay ensayos clínicos que estudian maneras nuevas de administrar la radioterapia que causen menos efectos secundarios que los métodos estándar. Para los tumores embrionarios del SNC infantil, la radioterapia se puede administrar de las siguientes formas:

  • Para la radioterapia conformada se usa una computadora para crear una imagen de tres dimensiones (3-D) del tumor y los haces de radiación se conforman para ajustarse al tumor. Esto permite que llegue al tumor una dosis alta de radiación y causa menos daño al tejido sano que lo rodea.
  • Para la radioterapia estereotáctica se emplea un cabezal de marco rígido adherido al cráneo para dirigir una sola dosis grande de radiación directamente hacia un tumor, haciendo menos daño al tejido sano cercano. La dosis total de radiación se divide en varias dosis pequeñas administras durante varios días. Este procedimiento también se llama radiación de haz externo estereotáctica y radioterapia estereotáctica.

La forma en que se administra la radioterapia depende del tipo de cáncer que se esté tratando.

Debido a que la radioterapia dirigida al encéfalo puede afectar el crecimiento y el desarrollo del encéfalo en los niños pequeños, especialmente en niños de 3 años o menos, se puede administrar quimioterapia para demorar o reducir la necesidad de radioterapia.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento para el cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir el crecimiento de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o impidiendo su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan en el torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, un órgano o una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente las células cancerosas de esas áreas (quimioterapia regional). La quimioterapia combinada es un tratamiento para el que se usa más de un medicamento contra el cáncer. La forma de administración de la quimioterapia depende del tipo y el estadio del cáncer que se esté tratando.

Las dosis regulares de medicamentos contra el cáncer que se administran por la boca o se inyectan en una vena para tratar los tumores del sistema nervioso central no pueden atravesar la barrera hematoencefálica y entrar en el líquido que rodea el encéfalo y la médula espinal. En su lugar, el medicamento contra el cáncer se inyecta en el espacio lleno de líquido para destruir las células cancerosas que se pueden haber diseminado allí. Esto se llama quimioterapia intratecal o quimioterapia intraventricular.

AmpliarQuimioterapia intratecal; la imagen muestra el líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cerebro y la columna vertebral, y un reservorio (depósito) de Ommaya (un aparato en forma de cúpula que se ubica bajo el cuero cabelludo mediante una cirugía; el mismo contiene los medicamentos que circularán a tráves de un tubo delgado hacia el cerebro). La sección superior muestra una jeringuilla con la que se administran medicamentos contra el cáncer en el reservorio de Ommaya. La sección inferior muestra una jeringuilla con la que se administran medicamentos contra el cáncer directamente en el líquido cefalorraquídeo en la parte inferior de la columna vertebral.
Quimioterapia intratecal. Los medicamentos contra el cáncer se inyectan en el espacio intratecal, el cual contienen el líquido cefalorraquídeo (LCR, se muestra en color azul). Existen dos formas de hacer esto. Una de las formas, la cual se muestra en la parte superior de la imagen, consiste en inyectar los medicamentos dentro del reservorio de Ommaya (un aparato en forma de cúpula que se ubica bajo el cuero cabelludo mediante una cirugía; el mismo contiene los medicamentos que circularán a través de un tubo pequeño hacia el cerebro). La otra forma, la cual se muestra en la parte inferior de la imagen, consiste en inyectar los medicamentos directamente en el LCR en la parte inferior de la columna vertebral, después que se adormece un área pequeña en la parte inferior de la espalda.

Quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre

La quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre es una forma de administrar dosis alta de quimioterapia y restituir los glóbulos que forman la sangre destruidos por los tratamientos de cáncer. Las células madre (glóbulos sanguíneos inmaduros) se extraen de la sangre, o médula ósea del paciente donante y se congelan y almacenan. Luego de terminar la quimioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se vuelven a administrar al paciente mediante una infusión. Estas células madre readministradas crecen y restauran las células sanguíneas del cuerpo.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento en el que se utilizan medicamentos u otras sustancias para atacar las células cancerosas. Por lo general, las terapias dirigidas causan menos daño a las células sanas que la quimioterapia o la radiación.

Los inhibidores de la transducción de señales constituyen un tipo de terapia dirigida que se usa en el tratamiento del meduloblastoma recidivante. Los inhibidores de la transducción de señales interrumpen las señales que pasan de una molécula a otra, dentro de las células. La interrupción de estas señales puede destruir las células cancerosas. El vismodegib es un tipo de inhibidor de la transducción de señales.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

En la página de Internet del NCI hay información disponible sobre ensayos clínicos.

Los pacientes deberían pensar en participar en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento puede ser participar en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos forman parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para determinar si los tratamientos nuevos para el cáncer son seguros y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir el tratamiento nuevo.

Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no conduzcan a tratamientos nuevos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Los pacientes pueden entrar a formar parte de los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.

Algunos ensayos clínicos sólo incluyen a pacientes que todavía no recibieron tratamiento. Otros ensayos prueban los tratamientos para los pacientes cuyo cáncer no mejoró. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas maneras de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de reducir los efectos secundarios del tratamiento de cáncer.

Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. Consultar la sección sobre Opciones de Tratamiento para encontrar enlaces en inglés a los ensayos clínicos que se realizan actualmente. Estos se han recuperado de la lista de ensayos clínicos del NCI.

Pueden necesitarse pruebas de seguimiento.

Algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar el cáncer o para determinar el estadio del cáncer se pueden repetir. Consulte la sección Información general para ver una lista de las pruebas.) Algunas pruebas se repiten para asegurarse de que el tratamiento es eficaz. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas. Esto a veces se llama reestadificación.

Algunas de las pruebas con imágenes seguirán repitiéndose esporádicamente después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la afección del niño ha cambiado o si el tumor encefálico recidivó (volvió). Si las pruebas con imágenes muestran tejido anormal en el encéfalo, también se puede realizar una biopsia para determinar si el tejido está compuesto por células tumorales muertas o si se están formando células cancerosas nuevas que están creciendo. Estas pruebas a veces se llaman pruebas de seguimiento o chequeos.

Opciones de tratamiento para los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil y el pineoblastoma infantil

Meduloblastoma infantil recién diagnosticado

En el caso del meduloblastoma infantil recién diagnosticado, no se ha tratado el tumor mismo. El niño puede haber recibido medicamentos o tratamiento para aliviar los signos o síntomas que causa el tumor.

Niños mayores de 3 años con meduloblastoma de riesgo promedio

El tratamiento estándar para el meduloblastoma de riesgo promedio en niños mayores de 3 años incluye lo siguiente:

Niños mayores de 3 años con meduloblastoma de riesgo alto

El tratamiento estándar para el meduloblastoma de riesgo alto en niños mayores de 3 años incluye lo siguiente:

  • Cirugía para extirpar la mayor cantidad de tumor posible. A esto le sigue una dosis más alta de radioterapia dirigida al encéfalo y la médula espinal que la que se administra en casos de meduloblastoma de riesgo promedio. También se administra quimioterapia durante o después de la radioterapia.
  • Cirugía para extirpar el tumor, radioterapia y quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre.
  • Participación en un ensayo clínico de combinaciones nuevas de radioterapia y quimioterapia.

Niños de 3 años o menos

El tratamiento estándar del meduloblastoma en niños de 3 años o menos incluye lo siguiente:

  • Cirugía para extirpar la mayor cantidad de tumor posible, seguido de quimioterapia.

Otros tratamientos que se pueden administrar después de la cirugía son los siguientes:

  • Quimioterapia y radioterapia dirigida al área donde se extirpó el tumor.
  • Quimioterapia de dosis alta con recate de células madre.

Con frecuencia, el tratamiento del meduloblastoma en niños de 3 años o menos se realiza en el marco de un ensayo clínico. Los ensayos clínicos estudian combinaciones nuevas de quimioterapia con rescate de células madre.

Consultar la lista de estudios o ensayos clínicos sobre el cáncer auspiciados por el NCI que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés untreated childhood medulloblastoma. Para encontrar resultados más específicos, se puede refinar la búsqueda usando otros criterios, como el lugar donde se realiza el ensayo, el tipo de tratamiento o el nombre del medicamento que se utiliza. Consulte con el médico de su niño sobre ensayos clínicos en los que este pueda participar. Nota: los resultados obtenidos solo están en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Tumores neuroectodérmicos primitivos del sistema nervioso infantil recién diagnosticados

En el caso de los tumores neuroectodérmicos primitivos del sistema nervioso central (SNC) infantil recién diagnosticados, no se ha tratado el tumor mismo. El niño puede haber recibido medicamentos o tratamiento para aliviar los síntomas que causa el tumor.

Niños mayores de 3 años

El tratamiento estándar de los tumores neuroectodérmicos primitivos del SNC en niños mayores de tres años es:

Niños de 3 años y menos

El tratamiento estándar de los tumores neuroectodérmicos primitivos del SNC en niños de 3 años y menos es:

  • Cirugía para extirpar la mayor cantidad de tumor posible seguida de quimioterapia.

Se pueden administrar otros tratamientos después de la cirugía como los siguientes:

Con frecuencia, el tratamiento de los tumores neuroectodérmicos primitivos del SNC para niños de tres años y menos se realiza en el marco de un ensayo clínico. En los ensayos clínicos están en estudio nuevas combinaciones de quimioterapia con rescate de células madre.

Consultar la lista de estudios o ensayos clínicos sobre el cáncer auspiciados por el NCI que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés untreated childhood supratentorial primitive neuroectodermal tumor. Para encontrar resultados más específicos, se puede refinar la búsqueda usando otros criterios, como el lugar donde se realiza el ensayo, el tipo de tratamiento o el nombre del medicamento que se utiliza. Consulte con el médico de su niño sobre ensayos clínicos en los que este pueda participar. Nota: los resultados obtenidos solo están en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Meduloepitelioma y ependimoblastoma infantil recién diagnosticados

En el caso del meduloepitelioma y el ependimoblastoma infantil recién diagnosticados, no se ha tratado el tumor mismo. El niño puede haber recibido medicamentos o tratamiento para aliviar los síntomas que causa el tumor.

Niños mayores de 3 años

El tratamiento estándar para el meduloepitelioma y ependimoblastoma en niños mayores de tres años incluye lo siguiente:

Niños de 3 años y menos

El tratamiento estándar del meduloepitelioma y ependimoma en niños de 3 años y menos incluye lo siguiente:

  • Cirugía para extirpar la mayor cantidad de tumor posible, seguida de quimioterapia.
  • Quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre.
  • Radioterapia cuando el niño es mayor.
  • Participación en un ensayo clínico de combinaciones nuevas y planes de quimioterapia o combinaciones nuevas de quimioterapia con rescate de células madre.

Con frecuencia, el tratamiento del meduloepitelioma y ependimoblastoma en niños de 3 años y menos se realiza en el marco de un ensayo clínico.

Consultar la lista de estudios o ensayos clínicos sobre el cáncer auspiciados por el NCI que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés childhood embryonal tumor y childhood ependymoblastoma. Para encontrar resultados más específicos, se puede refinar la búsqueda usando otros criterios, como el lugar donde se realiza el ensayo, el tipo de tratamiento o el nombre del medicamento que se utiliza. Consulte con el médico de su niño sobre ensayos clínicos en los que este pueda participar. Nota: los resultados obtenidos solo están en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Pineoblastoma infantil recién diagnosticado

En el caso del pineoblastoma infantil recién diagnosticado, no se ha tratado el tumor mismo. El niño puede haber recibido medicamentos o tratamientos para aliviar los síntomas que causa el tumor.

Niños mayores de 3 años

El tratamiento estándar del pineoblastoma en niños mayores de 3 años de edad incluye lo siguiente:

  • Cirugía para extirpar el tumor. Por lo general, no se puede extraer todo el tumor debido al lugar donde se encuentra en el encéfalo. Con frecuencia, se administra radioterapia dirigida al encéfalo y a la médula espinal después de la cirugía
  • Participación en un ensayo clínico de combinaciones nuevas de planes de quimioterapia y radiación o combinaciones nuevas de quimioterapia con rescate de células madre

Niños de 3 años y menos

El tratamiento estándar del pineoblastoma en niños de 3 años y menos incluye lo siguiente:

  • Biopsia para diagnosticar el pineoblastoma seguida de quimioterapia.
  • Si el tumor responde a la quimioterapia, se administra radioterapia cuando el niño es mayor.
  • Quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre.

Consultar la lista de estudios o ensayos clínicos sobre el cáncer auspiciados por el NCI que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés untreated childhood pineoblastoma. Para encontrar resultados más específicos, se puede refinar la búsqueda usando otros criterios, como el lugar donde se realiza el ensayo, el tipo de tratamiento o el nombre del medicamento que se utiliza. Consulte con el médico de su niño sobre ensayos clínicos en los que este pueda participar. Nota: los resultados obtenidos solo están en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil y pineoblastomas recidivantes

El tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) y pineoblastomas que recidivan (vuelven) depende de lo siguiente:

  • El tipo de tumor.
  • Si el tumor recidivó donde primero se formó o si se diseminó a otras partes del encéfalo, médula espinal o el cuerpo.
  • El tipo de tratamiento que se administró en el pasado.
  • Cuánto tiempo ha pasado desde que terminó el tratamiento inicial.
  • Si el paciente presenta signos o síntomas.

El tratamiento de los tumores embrionarios de SNC y pineoblastomas recidivantes puede incluir lo siguiente:

Consultar la lista de estudios o ensayos clínicos sobre el cáncer auspiciados por el NCI que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent childhood central nervous system embryonal tumor. Para encontrar resultados más específicos, se puede refinar la búsqueda usando otros criterios, como el lugar donde se realiza el ensayo, el tipo de tratamiento o el nombre del medicamento que se utiliza. Consulte con el médico de su niño sobre ensayos clínicos en los que este pueda participar. Nota: los resultados obtenidos solo están en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Información adicional sobre los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil

Para obtener mayor información en inglés del Instituto Nacional del Cáncer y otras fuentes sobre los tumores encefálicos infantiles, consultar los siguientes enlaces:

Para mayor información sobre el cáncer en la niñez y otros recursos generales sobre el cáncer, consultar los siguientes enlaces:

La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:

Información sobre este sumario del PDQ

Información sobre el PDQ

El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que contiene información completa sobre el cáncer. La base de datos del PDQ incluye sumarios de la última información publicada sobre la prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se presentan en dos versiones. Las versiones para profesionales de la salud tienen información detallada escrita en lenguaje técnico. Las versiones para pacientes se escriben en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones tienen información sobre el cáncer que es exacta y actualizada. Además, las versiones también están disponibles en inglés.

El PDQ es uno de los servicios del NCI. El NCI forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). El NIH es el centro principal de investigación biomédica del gobierno federal. Los sumarios del PDQ se basan en una revisión independiente de la literatura médica. No son declaraciones de políticas del NCI o el NIH.

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil. Tiene como objetivo informar y ayudar a los pacientes, las familias y las personas a cargo de pacientes. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

Los Consejos Editoriales redactan los sumarios de información sobre el cáncer del PDQ y los actualizan. Estos Consejos están compuestos por expertos en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con este. Los sumarios se revisan regularmente y se les incorporan cambios a medida que se obtiene nueva información. La fecha de cada sumario ("Actualizado") indica la fecha del cambio más reciente.

La información en este sumario para pacientes se tomó de la versión para profesionales de la salud, que el Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ revisa con regularidad y actualiza cuando es necesario.

Información sobre ensayos clínicos

Un estudio o ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y lo se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas dirigidas a encontrar maneras nuevas y mejores de ayudar a los pacientes de cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recoge información acerca de los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en "estándar". Los pacientes deberían considerar participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo a los pacientes que no han comenzado un tratamiento.

La lista en inglés de ensayos clínicos del PDQ están disponibles en línea en el portal de Internet del NCI. La lista de muchos médicos que participan en ensayos clínicos también se encuentra en el PDQ. Para mayor información, llamar al Servicio de información sobre cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Permisos para el uso de este sumario.

PDQ es una marca registrada. Aunque el contenido de los documentos del PDQ se puede usar libremente como texto, este no se puede identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, a menos que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Sin embargo, se permitirá que un usuario tendría permiso para escribir una oración como "El sumario de información sobre el cáncer del PDQ del NCI sobre la prevención del cáncer de mama indica los siguientes riesgos: "[incluir extracto del sumario]".

El formato preferido para citar un sumario del PDQ es el siguiente:

PDQ® . PDQ Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: http://www.cancer.gov/espanol/tipos/cerebro/paciente/tratamiento-embrionarios-snc-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes que aparecen en los sumarios del PDQ se usan con permiso de los autores, artistas o la casa editorial para su sola inclusión en los sumarios del PDQ. El permiso para usar imágenes fuera del contexto de información del PDQ se debe obtener del propietario; el Instituto Nacional del Cáncer no lo puede otorgar. Para mayor información sobre el uso de las gráficas en este sumario, así como muchas otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar el enlace Visuals Online. Visuals Online es una colección de más de 2.000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

No se debe usar la información contenida en estos sumarios para tomar decisiones acerca del reembolso de seguros. Para mayor información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer, disponible en Cancer.gov.

Para mayor información

En Cancer.gov/espanol se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en la página ¿En qué podemos ayudarle?. Las preguntas también se pueden enviar por correo electrónico utilizando el Formulario de comunicación.

  • Actualización: 30 de junio de 2016

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