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Tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil (PDQ®)–Versión para pacientes

Información general sobre el meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil

Puntos importantes

  • El meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil surgen de células embrionarias (fetales) que quedan en el encéfalo después del nacimiento.
  • Hay diferentes tipos de tumores embrionarios del sistema nervioso central.
  • Los pineoblastomas se forman en las células de la glándula pineal.
  • Ciertas afecciones genéticas aumentan el riesgo del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.
  • Los signos y síntomas del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil dependen de la edad del niño y la ubicación del tumor.
  • Para diagnosticar el meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil se utilizan pruebas que examinan el encéfalo y la médula espinal.
  • En ocasiones se obtiene una biopsia para comprobar el diagnóstico de un meduloblastoma o de otros tumores embrionarios del sistema nervioso central.
  • Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil surgen de células embrionarias (fetales) que quedan en el encéfalo después del nacimiento.

Estos tumores se suelen diseminar en el líquido cefalorraquídeo (LCR) y llegan a otras partes del encéfalo y la médula espinal.

Es posible que el meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) sean malignos (cancerosos) o benignos (no cancerosos). La mayoría de los tumores en niños son malignos. Los tumores de encéfalo malignos suelen crecer rápido y diseminarse a otras partes del encéfalo. Cuando un tumor crece en un área del encéfalo o la presiona, es posible que afecte el funcionamiento de esa área. Los tumores de encéfalo benignos también crecen y presionan áreas cercanas, pero casi nunca se diseminan a otras partes del encéfalo. Los tumores de encéfalo, benignos y malignos, causan signos o síntomas y necesitan tratamiento.

Si bien el cáncer es poco frecuente en los niños, los tumores de encéfalo son el segundo tipo más común de cáncer infantil, después de la leucemia. Este sumario describe el tratamiento de los tumores primarios de encéfalo (tumores que comienzan en el encéfalo). Para obtener más información sobre los diferentes tipos de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles, consulte el sumario del PDQ Descripción del tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles.

Los tumores de encéfalo se presentan en niños y adultos. A veces el tratamiento de los adultos y de los niños es diferente. Para obtener más información sobre el tratamiento en adultos, consulte el sumario del PDQ Tratamiento de los tumores del sistema nervioso central en adultos.

Este sumario no incluye el tratamiento de los tumores metastásicos en el encéfalo, es decir, que empiezan en otras partes del cuerpo y se diseminan al encéfalo.

Hay diferentes tipos de tumores embrionarios del sistema nervioso central.

AmpliarImagen del interior del encéfalo en la que se observan los ventrículos (espacios llenos de líquido), el plexo coroideo, el hipotálamo, la glándula pineal, la hipófisis, el nervio óptico, el tronco encefálico, el cerebelo, el cerebro, el bulbo raquídeo, la protuberancia y la médula espinal.
Anatomía del interior del encéfalo. Se observan la glándula pineal, la hipófisis, el nervio óptico, los ventrículos (con el líquido cefalorraquídeo en color azul) y otras partes del encéfalo.

Los diferentes tipos de tumores embrionarios del SNC son los siguientes:

  • Meduloblastomas

    La mayoría de los tumores embrionarios del SNC son meduloblastomas. Estos son tumores de crecimiento rápido que se forman en las células encefálicas del cerebelo. El cerebelo está en la parte inferior y posterior del encéfalo, entre el cerebro y el tronco encefálico. El cerebelo controla el movimiento, el equilibrio y la postura. Los meduloblastomas en ocasiones se diseminan al hueso, la médula ósea, el pulmón y otras partes del cuerpo, pero esto es infrecuente.

  • Tumores embrionarios distintos del meduloblastoma

    Los tumores embrionarios distintos del meduloblastoma son tumores de crecimiento rápido que por lo habitual se forman en las células encefálicas del cerebro. El cerebro es la parte más grande del encéfalo y ocupa la parte superior de la cabeza. El cerebro controla el pensamiento, el aprendizaje, la resolución de problemas, las emociones, el habla, la lectura, la escritura y el movimiento voluntario. Los tumores embrionarios distintos del meduloblastoma también se forman en el tronco encefálico y la médula espinal. Estos tumores en ocasiones se diseminan al hueso, la médula ósea, el pulmón y otras partes del cuerpo, pero esto es infrecuente.

    Los siguientes son los seis tipos de tumores embrionarios distintos del meduloblastoma:

    • Tumores embrionarios con rosetas de capas múltiples

      Los tumores embrionarios con rosetas de capas múltiples (ETMR) son tumores raros que se forman en el encéfalo y la médula espinal. Son tumores de crecimiento rápido que suelen afectar a niños pequeños.

    • Meduloepiteliomas

      Los meduloepiteliomas son tumores de crecimiento rápido que se forman en el encéfalo, la médula espinal, o los nervios que están alrededor de la columna vertebral. Suelen afectar a lactantes y niños pequeños.

    • Neuroblastomas del sistema nervioso central

      Los neuroblastomas del sistema nervioso central (SNC) son un tipo de neuroblastoma muy raro que se forman en el tejido nervioso del cerebro o en las capas de tejido que cubren el encéfalo y la médula espinal. A veces son grandes y se diseminan a otras partes del encéfalo o la médula espinal.

    • Ganglioneuroblastomas del sistema nervioso central

      Los ganglioneuroblastomas del SNC son tumores raros que se forman en el tejido nervioso del encéfalo y la médula espinal. A veces surgen en un área y crecen rápido, otras veces se forman en varias áreas y crecen lentamente.

    • Tumor embrionario del sistema nervioso central, sin otra indicación

      El tumor embrionario del sistema nervioso central, sin otra indicación (SAI) antes se llamaba tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP). Es un tipo de tumor raro que se forma en el encéfalo y la médula espinal. El tumor embrionario del SNC, SAI suele afectar a niños pequeños.

    • Tumor embrionario del sistema nervioso central con características rabdoides

      El tumor embrionario del SNC con características rabdoides es un tumor raro que se forma en el encéfalo y la médula espinal. Se parece a los tumores teratoides rabdoides atípicos pero no tiene determinados cambios en los genes.

El tumor teratoide rabdoide atípico del SNC infantil también es un tipo de tumor embrionario, pero su tratamiento es diferente al de otros tumores embrionarios del SNC infantil. Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del tumor teratoide rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil.

Los pineoblastomas se forman en las células de la glándula pineal.

La glándula pineal es un órgano diminuto en el centro del encéfalo. Esta glándula elabora la melatonina, una sustancia que ayuda a controlar el ciclo del sueño.

Los pineoblastomas se forman en las células de la glándula pineal y suelen ser malignos. Son tumores de crecimiento rápido y sus células se ven muy diferentes a las células normales de la glándula pineal. Los pineoblastomas no son un tipo de tumor embrionario del SNC, pero su tratamiento se parece mucho al de estos tumores.

El pineoblastoma se asocia con cambios heredados en el gen del retinoblastoma (gen RB1). Por esto, los niños con retinoblastoma hereditario (cáncer que se forma en los tejidos de la retina) tienen un riesgo más alto de pineoblastoma. Se usa el nombre de retinoblastoma trilateral cuando se forman al mismo tiempo un retinoblastoma y un tumor en la glándula pineal o cerca de ésta. En los niños con retinoblastoma, las imágenes por resonancia magnética (IRM) sirven para detectar el pineoblastoma en un estadio temprano, de manera que es posible administrar un tratamiento eficaz.

Ciertas afecciones genéticas aumentan el riesgo del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con el médico si piensa que su niño está en riesgo.

Los factores de riesgo del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del SNC incluyen las siguientes enfermedades hereditarias:

En ocasiones se considera el uso de pruebas genéticas en los niños con ciertos cambios en los genes o antecedentes familiares de cánceres asociados con cambios en el gen BRCA. Estas pruebas sirven para descubrir si el niño tiene un síndrome de predisposición al cáncer que indica riesgo de otras enfermedades o tipos de cáncer, aunque estos síndromes son infrecuentes.

En la mayoría de los casos, no se conoce la causa del meduloblastoma ni de los otros tumores embrionarios del SNC infantil.

Los signos y síntomas del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil dependen de la edad del niño y la ubicación del tumor.

El meduloblastoma, otros tumores del sistema nervioso central y otras afecciones a veces causan estos signos y síntomas. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas:

  • Pérdida del equilibrio, dificultad para caminar, falta de coordinación y habla lenta.
  • Dolor de cabeza, en especial por la mañana, o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
  • Debilidad general o en la mitad de la cara.
  • Somnolencia inusual o cambio en el nivel de energía.
  • Crisis convulsivas.
  • Visión doble y otros problemas en los ojos.
  • Náuseas y vómitos.

En ocasiones los lactantes y los niños pequeños con estos tipos de tumores lloran mucho y crecen lentamente. Además, es posible que no se alimenten bien ni alcancen los distintos hitos de desarrollo como sentarse, caminar o hablar formando oraciones.

Para diagnosticar el meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil se utilizan pruebas que examinan el encéfalo y la médula espinal.

Es posible que se usen las siguientes pruebas y procedimientos:

  • Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
  • Examen neurológico: serie de preguntas y pruebas para revisar el funcionamiento del encéfalo, la médula espinal y los nervios. Con el examen se verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, y el funcionamiento adecuado de los músculos, los sentidos y los reflejos. Esta exploración también se llama neuroexamen o prueba neurológica.
  • Imágenes por resonancia magnética (IRM) con gadolinio del encéfalo y la médula espinal: procedimiento para el que se usan un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del encéfalo y la médula espinal. Se inyecta en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN). A veces, se usa una resonancia magnética espectroscópica (RME) durante el procedimiento de IRM para observar las sustancias químicas en el tejido del encéfalo.
  • Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computada o tomografía axial computarizada (TAC).
  • Punción lumbar: procedimiento para tomar una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) de la columna vertebral. Se introduce una aguja entre dos huesos de la columna vertebral hasta llegar al LCR que rodea la médula espinal y se extrae una muestra del líquido. La muestra de LCR se examina al microscopio en busca de signos de células tumorales. Es posible que la muestra se examine para determinar las cantidades de proteína y glucosa. Una cantidad más alta que la normal de proteína o más baja que la cantidad normal de glucosa quizás sea un signo de un tumor. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.
    AmpliarPunción lumbar; la imagen muestra a un paciente acostado sobre una camilla en posición encorvada y una aguja intrarraquídea o espinal, la cual es larga y fina, que se inserta en la parte inferior de la espalda. El recuadro muestra una vista de cerca de esta aguja insertada en el líquido cefalorraquídeo (LCR), en la parte inferior de la columna vertebral.
    Punción lumbar. El paciente se acuesta sobre una camilla en posición encorvada. Después que se adormece un área pequeña en la parte inferior de la espalda, se inserta una aguja intrarraquídea o espinal, la cual es larga y fina, en la parte inferior de la columna vertebral para extraer líquido cefalorraquídeo (LCR, se muestra en azul). El líquido se puede enviar a un laboratorio para analizarse.

En ocasiones se obtiene una biopsia para comprobar el diagnóstico de un meduloblastoma o de otros tumores embrionarios del sistema nervioso central.

Es posible que se obtenga una biopsia, si los médicos piensan que el niño tiene un meduloblastoma u otro tumor embrionario del SNC. Para los tumores de encéfalo, la biopsia se obtiene con una aguja que sirve para extraer una muestra de tejido después de quitar un pedazo del cráneo. A veces, se utiliza una computadora para guiar la aguja y extraer la muestra de tejido. Un patólogo observa el tejido al microscopio para detectar células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico a menudo intenta extraer la mayor cantidad de tumor que sea posible de manera segura durante la misma cirugía. El pedazo de cráneo se vuelve a colocar en su sitio después del procedimiento.

AmpliarEn la imagen de una craneotomía se observa que se levantó una sección del cuero cabelludo para extraer una pieza del cráneo; se abrió la duramadre que cubre el cerebro para exponer el cerebro. También se muestra la capa de músculo debajo del cuero cabelludo.
Craneotomía. Se hace una abertura en el cráneo y se extrae una pieza del cráneo para exponer una parte del cerebro.

En la muestra de tejido que se extrae a veces se hace la siguiente prueba.

  • Prueba inmunohistoquímica: prueba de laboratorio por la que se usan anticuerpos para determinar si hay ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de tejido de un paciente. Por lo general, los anticuerpos se unen a una enzima o un tinte fluorescente. Una vez que los anticuerpos se unen a un antígeno específico en una muestra de tejido, se activa la enzima o el tinte y se observa el antígeno al microscopio. Este tipo de prueba se usa para diagnosticar el cáncer y diferenciarlo de otros tipos de cáncer.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

  • El tipo de tumor y el lugar donde está en el encéfalo.
  • Si el cáncer ya se había diseminado por el encéfalo y la médula espinal en el momento de la detección del tumor.
  • La edad del niño cuando se descubrió el tumor.
  • La cantidad de restos del tumor después de la cirugía.
  • Si hay ciertos cambios en los cromosomas, los genes o las células encefálicas.
  • Si el tumor recién se diagnosticó o recidivó (volvió).

Estadificación del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil

Puntos importantes

  • El tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso infantil depende del tipo de tumor y la edad del niño.
  • El tratamiento del meduloblastoma en niños mayores de 3 años depende de la clasificación de riesgo del tumor: riesgo promedio o riesgo alto.
    • Riesgo promedio (niño mayor de 3 años)
    • Riesgo alto (niño mayor de 3 años)
  • Para planificar el tratamiento del cáncer, se usa la información de las pruebas y procedimientos utilizados para diagnosticar el meduloblastoma y los otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.
  • En ocasiones el meduloblastoma y los otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil reaparecen después del tratamiento.

El tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso infantil depende del tipo de tumor y la edad del niño.

La estadificación es el proceso que se utiliza para determinar cuánto cáncer hay y si se diseminó. Es importante conocer el estadio para planificar el tratamiento.

No hay un sistema de estadificación estándar para el meduloblastoma ni para los otros tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) infantil. En este caso, el tratamiento depende del tipo de tumor y la edad del niño (3 años o menos, o mayor de 3 años).

El tratamiento del meduloblastoma en niños mayores de 3 años depende de la clasificación de riesgo del tumor: riesgo promedio o riesgo alto.

Riesgo promedio (niño mayor de 3 años)

Se considera que los meduloblastomas son de riesgo promedio cuando se cumplen todas las siguientes características:

  • El tumor se extirpó por completo durante una cirugía o quedaron pocos restos del tumor.
  • El cáncer no se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

Riesgo alto (niño mayor de 3 años)

Se considera que los meduloblastomas son de riesgo alto cuando se cumple por lo menos una de las siguientes características:

En general, es más probable que el cáncer recidive (vuelva) en los pacientes que tienen un tumor de riesgo alto.

Para planificar el tratamiento del cáncer, se usa la información de las pruebas y procedimientos utilizados para diagnosticar el meduloblastoma y los otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Algunas de las pruebas utilizadas para detectar el meduloblastoma y los otros tumores embrionarios del SNC infantil se repiten después de la cirugía para extirpar el tumor. (Consulte la sección sobre Información general). Esto sirve para determinar la cantidad de tumor que queda después de la cirugía.

Se suelen usar otros procedimientos y pruebas para determinar si el cáncer se diseminó.

  • Aspiración de la médula ósea y biopsia: extracción de una muestra de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la introducción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa la médula ósea, la sangre y el hueso al microscopio para verificar si hay signos de cáncer. La aspiración de la médula ósea con biopsia solo se obtiene cuando hay signos de que el cáncer se diseminó a la médula ósea.
    AmpliarAspiración de la médula ósea y biopsia; el dibujo muestra a un niño acostado boca abajo en una camilla y una aguja para la médula ósea que se inserta en el hueso ilíaco (hueso de la cadera) derecho. El recuadro muestra la aguja para la médula ósea que se inserta a través de la piel hasta la médula ósea del hueso de la cadera.
    Aspiración de la médula ósea y biopsia. Después de adormecer un área pequeña de la piel, se inserta una aguja para la médula ósea en el hueso ilíaco (hueso de la cadera) del niño. Se extraen muestras de sangre, hueso y médula ósea para examinarlas al microscopio.
  • Gammagrafía ósea: procedimiento para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápido, como las células cancerosas. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre el torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y se detecta con un escáner. La gammagrafía ósea solo se hace cuando hay signos o síntomas de que el cáncer se diseminó al hueso.
  • Radiografía del tórax: radiografía de los órganos y huesos del interior del tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo. La radiografía de tórax solo se hace cuando hay signos o síntomas de que el cáncer se diseminó al tórax.
  • Punción lumbar: procedimiento para tomar una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) de la columna vertebral. Se introduce una aguja entre dos huesos de la columna vertebral hasta llegar al LCR que rodea la médula espinal y se extrae una muestra del líquido. La muestra de LCR se examina al microscopio en busca de signos de células tumorales. Es posible que la muestra se examine para determinar las cantidades de proteína y glucosa. Una cantidad más alta que la normal de proteína o más baja que la cantidad normal de glucosa quizás sea un signo de un tumor. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.

En ocasiones el meduloblastoma y los otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil reaparecen después del tratamiento.

El meduloblastoma y los otros tumores embrionarios del SNC infantil suelen recidivar (volver) durante los 3 años que siguen al tratamiento, aunque a veces reaparecen muchos años después. El meduloblastoma y los otros tumores embrionarios del SNC infantil recidivantes reaparecen en el mismo lugar del tumor original o en un lugar diferente en el encéfalo o la médula espinal. El meduloblastoma y los otros tumores embrionarios del SNC casi nunca se diseminan a otras partes del cuerpo.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Puntos importantes

  • Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.
  • El tratamiento de niños con meduloblastoma y otros tumores embrionarios del SNC lo debe planificar un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de los tumores de encéfalo en niños.
  • Los tumores de encéfalo en los niños a veces causan signos o síntomas que empiezan antes del diagnóstico del cáncer y continúan durante meses o años.
  • Se utilizan cinco tipos de tratamiento:
    • Cirugía
    • Radioterapia
    • Quimioterapia
    • Dosis altas de quimioterapia con rescate de células madre
    • Terapia dirigida
  • Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
  • A veces el tratamiento para el meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil causa efectos secundarios.
  • Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
  • Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar el tratamiento para el cáncer.
  • A veces, se necesitan pruebas de seguimiento.

Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los niños con meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC). Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y otros se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación con el fin de mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes de cáncer. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar.

Debido a que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar su participación en un ensayo clínico. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan pacientes que no comenzaron el tratamiento.

El tratamiento de niños con meduloblastoma y otros tumores embrionarios del SNC lo debe planificar un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de los tumores de encéfalo en niños.

La supervisión del tratamiento estará a cargo de un oncólogo pediatra, que es un médico especializado en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud pediátrica, que son expertos en el tratamiento de niños con tumores de encéfalo y se especializan en ciertas áreas de la medicina. Es posible que este grupo incluya a los siguientes especialistas:

Los tumores de encéfalo en los niños a veces causan signos o síntomas que empiezan antes del diagnóstico del cáncer y continúan durante meses o años.

Es posible que el tumor cause signos o síntomas que comienzan antes del diagnóstico del cáncer y continúan durante meses o años. Es importante hablar con el médico de su niño acerca de los signos o síntomas del tumor que continúan después del tratamiento.

Se utilizan cinco tipos de tratamiento:

Cirugía

La cirugía se utiliza para el diagnóstico y el tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del SNC infantil, como se describió en la sección de este sumario sobre Información general.

Después de que el médico extirpa todo el cáncer visible en el momento de la cirugía, algunos pacientes reciben quimioterapia o radioterapia para destruir cualquier célula cancerosa que haya quedado. El tratamiento que se administra después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que se multipliquen. Para la radioterapia externa se usa una máquina que envía la radiación hacia el área con cáncer desde el exterior del cuerpo.

Algunas formas de administrar radioterapia ayudan a evitar que la radiación dañe el tejido sano cercano. Estos tipos de radioterapia son los siguientes:

  • Radioterapia conformada: tipo de radioterapia externa para la que se usa una computadora a fin de crear una imagen tridimensional (3-D) del tumor; esto sirve para ajustar los haces de radiación a la forma del tumor. Esto permite dirigir una dosis alta de radiación al tumor y causa menos daño al tejido normal que lo rodea.
  • Radioterapia estereotáctica: tipo de radioterapia externa para la que se emplea un marco rígido que se fija al cráneo para mantener la cabeza quieta durante el tratamiento con radiación. Una máquina dirige una sola dosis de radiación directamente al tumor. Esto causa menos daño al tejido sano cercano. La dosis total de radiación se divide en varias dosis más pequeñas que se administran durante varios días. Este procedimiento también se llama radioterapia estereotáctica de haz externo y radioterapia estereotáxica.

Debido a que la radioterapia dirigida al encéfalo afecta el crecimiento y el desarrollo del encéfalo en los niños pequeños, en especial en niños de 3 años o menos, se suele administrar quimioterapia para demorar la radioterapia o disminuir la intensidad de la radioterapia necesaria.

La radioterapia dirigida al encéfalo también afecta el crecimiento y desarrollo de los niños mayores de 3 años. Por esta razón, hay ensayos clínicos en los que se estudian nuevas maneras de administrar la radioterapia para disminuir los efectos secundarios de los métodos tradicionales.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan en el torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Algunos medicamentos de quimioterapia, aunque no todos, cruzan la barrera hematoencefálica y llegan a las células tumorales en el encéfalo. Cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, se llama quimioterapia intratecal. La quimioterapia combinada es un tratamiento en el que se usa más de un medicamento contra el cáncer. La forma en que se administra la quimioterapia depende del tipo de cáncer que se esté tratando.

AmpliarQuimioterapia intratecal; la imagen muestra el líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cerebro y la médula espinal, y un reservorio (depósito) de Ommaya (un aparato en forma de cúpula que se coloca debajo del cuero cabelludo mediante cirugía; este contiene los medicamentos que circulan por un tubo delgado hasta el cerebro). En la sección superior se muestra una jeringa con la que se inyectan medicamentos contra el cáncer en el reservorio de Ommaya. En la sección inferior se muestra una jeringa con la que se inyectan medicamentos contra el cáncer directamente en el LCR en la parte inferior de la columna vertebral.
Quimioterapia intratecal. Los medicamentos contra el cáncer se inyectan en el espacio intratecal, que contiene el líquido cefalorraquídeo (LCR, que se muestra en color azul). Hay dos formas de hacer esto. Una de las formas, que se muestra en la parte superior de la imagen, consiste en inyectar los medicamentos en un reservorio de Ommaya (un aparato en forma de cúpula que se coloca debajo del cuero cabelludo mediante cirugía; este contiene los medicamentos que circulan por un tubo pequeño hasta el cerebro). La otra forma, que se muestra en la parte inferior de la imagen, consiste en inyectar los medicamentos directamente en el LCR en la parte inferior de la columna vertebral, después de que se adormece un área pequeña en la parte inferior de la espalda.

Dosis altas de quimioterapia con rescate de células madre

Se administran dosis altas de quimioterapia para destruir células cancerosas. Durante el tratamiento del cáncer, también se destruyen las células sanas, incluso las células formadoras de sangre. El trasplante de células madre es un tratamiento para reemplazar estas células formadoras de sangre. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente o de un donante, se congelan y almacenan. Después de que el paciente termina la quimioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se devuelven al paciente mediante una infusión. Estas células madre reinfundidas se convierten en células sanguíneas del cuerpo que restauran las células destruidas.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de atacar las células cancerosas. Por lo general, las terapias dirigidas causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia.

Inhibidores de la transducción de señales: este tratamiento bloquea las señales que pasan de una molécula a otra en el interior de la célula. Es posible que bloquear estas señales destruya las células cancerosas. El vismodegib es un tipo de inhibidor de la transducción de señales que se usa para el tratamiento del meduloblastoma recidivante en niños que completaron su crecimiento.

La terapia dirigida está en estudio para el tratamiento de los meduloblastomas y otros tumores embrionarios del SNC infantil que recidivaron (volvieron).

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

La información sobre ensayos clínicos está disponible en el portal de Internet del NCI.

A veces el tratamiento para el meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil causa efectos secundarios.

Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre Efectos secundarios.

Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer incluyen los siguientes:

  • Problemas físicos que afectan los siguientes aspectos.
    • Crecimiento y desarrollo de huesos y músculos.
    • Funcionamiento de la tiroides, el corazón o los oídos.
  • Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
  • Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer) como cáncer de tiroides u otro tipo de tumor de encéfalo.

Los niños con meduloblastoma a veces presentan problemas después de la cirugía o la radioterapia, como cambios en la capacidad de pensar, el aprendizaje y la atención. Además, el síndrome de mutismo cerebeloso quizás se presente después de la cirugía. Los signos de este síndrome son los siguientes:

  • Retraso para hablar.
  • Problemas para tragar y alimentarse.
  • Pérdida del equilibrio, dificultad para caminar y deterioro de la letra.
  • Pérdida del tono muscular.
  • Cambios del humor y la personalidad.

Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante hablar con los médicos sobre los efectos tardíos que pueden causar algunos tratamientos en su niño y el tipo de síntomas que podrían presentarse después del tratamiento del cáncer. (Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.

Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar el tratamiento para el cáncer.

En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.

Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

A veces, se necesitan pruebas de seguimiento.

Es posible que se repitan algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar el cáncer o para determinar el estadio del cáncer. (Consulte una lista de las pruebas en la sección sobre Información general). Algunas de las pruebas se repiten para saber si el tratamiento está funcionando bien. Los resultados de estas pruebas sirven para tomar decisiones sobre el tratamiento: continuarlo, interrumpirlo o cambiarlo. En ocasiones esto se llama reestadificación.

Algunas de las pruebas con imágenes se repiten cada cierto tiempo después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas quizás indiquen si la afección del niño ha cambiado o si el tumor de encéfalo recidivó (volvió). Si en las imágenes se observa tejido anormal en el encéfalo, suele obtenerse una biopsia para determinar si el tejido está compuesto por células tumorales muertas o células cancerosas nuevas. Estas pruebas también se llaman exámenes de seguimiento, revisión o control.

Tratamiento del meduloblastoma infantil

Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

Niños de 3 años o menos

El tratamiento estándar del meduloblastoma recién diagnosticado en niños de 3 años o menos incluye las siguientes opciones:

A veces se administran otros tratamientos después de la cirugía, como los siguientes:

Niños mayores de 3 años con meduloblastoma de riesgo promedio

El tratamiento estándar del meduloblastoma de riesgo promedio recién diagnosticado en niños mayores de 3 años incluye las siguientes opciones:

  • Cirugía para extirpar la mayor cantidad de tumor posible. Luego, radioterapia dirigida al encéfalo y la médula espinal. También es posible administrar quimioterapia durante la radioterapia y después de esta.
  • Cirugía para extirpar el tumor, radioterapia, y dosis altas de quimioterapia con rescate de células madre.
  • Participación en un ensayo clínico de reducción de la dosis de radioterapia dirigida al encéfalo y la médula espinal, y quimioterapia para pacientes con ciertos tipos de meduloblastoma.

Niños mayores de 3 años con meduloblastoma de riesgo alto

El tratamiento estándar para el meduloblastoma de riesgo alto recién diagnosticado en niños mayores de 3 años incluye las siguientes opciones:

  • Cirugía para extirpar la mayor cantidad de tumor posible. Luego, se administra una dosis más alta de radioterapia dirigida al encéfalo y la médula espinal que la dosis que se usa para el meduloblastoma de riesgo promedio. También se administra quimioterapia durante la radioterapia y después de esta.
  • Cirugía para extirpar el tumor, radioterapia, y dosis altas de quimioterapia con rescate de células madre.

Tratamiento de los tumores embrionarios infantiles distintos del meduloblastoma

Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

Niños de 3 años o menos con tumores embrionarios distintos del meduloblastoma y del meduloepitelioma, tumores embrionarios con rosetas de capas múltiples o meduloepitelioma

El tratamiento estándar de los tumores embrionarios distintos del meduloblastoma y del meduloepitelioma, de los tumores embrionario con rosetas de capas múltiples o del meduloepitelioma recién diagnosticados en niños de 3 años o menos incluye las siguientes opciones:

A veces se administran otros tratamientos después de la cirugía, como los siguientes:

Niños mayores de 3 años con tumores embrionarios distintos del meduloblastoma y del meduloepitelioma

El tratamiento estándar de los tumores embrionarios distintos del meduloblastoma y del meduloepitelioma en niños mayores de 3 años incluye las siguientes opciones:

  • Cirugía para extirpar la mayor cantidad de tumor posible. Luego, radioterapia dirigida al encéfalo y la médula espinal. También se administra quimioterapia durante la radioterapia y después de esta.

Niños mayores de 3 años con tumores embrionarios con rosetas de capas múltiples o meduloepitelioma

El tratamiento estándar de los tumores embrionarios con rosetas de capas múltiples (ETMR) o del meduloepitelioma incluye las siguientes opciones:

  • Cirugía para extirpar la mayor cantidad de tumor posible. Luego, radioterapia dirigida al encéfalo y la médula espinal. También se administra quimioterapia durante la radioterapia y después de esta.
  • Cirugía para extirpar el tumor, radioterapia, y dosis altas de quimioterapia con rescate de células madre.

Tratamiento del pineoblastoma infantil

Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

Niños de 3 años o menos

El tratamiento estándar del pineoblastoma recién diagnosticado en niños de 3 años o menos incluye las siguientes opciones:

Niños mayores de 3 años

El tratamiento estándar del pineoblastoma en niños mayores de 3 años de edad incluye las siguientes opciones:

  • Cirugía para extirpar el tumor. Por lo general, no se puede extraer todo el tumor debido al lugar donde se encuentra en el encéfalo. Después de la cirugía, a menudo se administra quimioterapia y radioterapia dirigida al encéfalo y la médula espinal.
  • Participación en un ensayo clínico de dosis altas de quimioterapia después de radioterapia y rescate de células madre.
  • Participación en un ensayo clínico de quimioterapia durante la radioterapia.

Tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil recidivantes

Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del SNC infantil recidivantes incluye las siguientes opciones:

  • Cirugía para extirpar la mayor cantidad posible del tumor.
  • Para los niños que recibieron tratamiento con radioterapia y quimioterapia, el tratamiento quizás incluya la repetición de la radiación dirigida al lugar donde comenzó el cáncer y a los lugares donde se diseminó el tumor. En ocasiones, también se administra radioterapia estereotáctica o quimioterapia.
  • Para los lactantes y los niños pequeños que recibieron tratamiento con quimioterapia sola y tienen una recidiva local, el tratamiento quizás incluya quimioterapia con radioterapia dirigida al tumor y el área cercana. En ocasiones, también se hace una cirugía para extirpar el tumor.
  • Para pacientes que recibieron tratamiento con radioterapia, a veces se usa quimioterapia de dosis alta y rescate de células madre. No se sabe si este tratamiento mejora la supervivencia.
  • Para pacientes cuyo cáncer tiene determinados cambios en los genes, se usa terapia dirigida con un inhibidor de la transducción de señales (vismodegib).
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.

Información adicional sobre el meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil

Para obtener más información sobre el meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil, consultar los siguientes enlaces:

Para obtener más información sobre el cáncer en la niñez y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte los siguientes enlaces:

La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:

Información sobre este sumario del PDQ

Información sobre el PDQ

El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI). La base de datos del PDQ contiene sumarios de la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se redactan en dos versiones. En las versiones para profesionales de la salud se ofrece información detallada en lenguaje técnico. Las versiones para pacientes se presentan en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información sobre el cáncer que es exacta y actualizada. También es posible consultar estos sumarios en inglés.

El PDQ es uno de los servicios del NCI. El NCI pertenece a los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del gobierno federal. Los sumarios del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, las familias y las personas encargadas de cuidar a los pacientes. No provee pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

Los Consejos editoriales redactan los sumarios de información sobre el cáncer del PDQ y los actualizan. Estos Consejos están integrados por expertos en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los sumarios se revisan con regularidad y se modifican si surge información nueva. La fecha de actualización al pie de cada sumario indica cuándo se hizo el cambio más reciente.

La información en este sumario para pacientes se basa en la versión para profesionales de la salud, que el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico revisa con regularidad y actualiza en caso necesario.

Información sobre ensayos clínicos

Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas dirigidas a encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes de cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en "estándar". Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.

La lista en inglés de ensayos clínicos está disponible en el portal de Internet del NCI. Para obtener más información, llamar al Servicio de Información de Cáncer (CIS), centro de contacto del NCI, al 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER).

Permisos para el uso de este sumario

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, en breve, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]”.

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cerebro/paciente/tratamiento-embrionarios-snc-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes en este sumario se reproducen con el permiso del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los sumarios del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este sumario o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 3000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

La información en estos sumarios no debe fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.

Para obtener más información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en ¿En qué podemos ayudarle?. También puede enviar un mensaje de correo electrónico mediante el formulario de comunicación.

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Si desea copiar algo de este texto, vea Derechos de autor y uso de imágenes y contenido sobre instrucciones de derechos de autor y permisos. En caso de reproducción digital permitida, por favor, dé crédito al Instituto Nacional del Cáncer como su creador, y enlace al producto original del NCI usando el título original del producto; por ejemplo, “Tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil (PDQ®)–Versión para pacientes publicada originalmente por el Instituto Nacional del Cáncer.”