Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil (PDQ®)–Versión para pacientes

Información general sobre los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil

Puntos importantes

  • Los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil surgen en las células embrionarias (fetales) que permanecen en el encéfalo después del nacimiento.
  • Hay diferentes tipos de tumores embrionarios del sistema nervioso central.
  • Los pineoblastomas se forman en las células de la glándula pineal.
  • Ciertas afecciones genéticas aumentan el riesgo de presentar tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.
  • Los signos y síntomas de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil o de los pineoblastomas dependen de la edad del niño y dónde se localiza el tumor.
  • Para detectar (encontrar) tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil o pineoblastomas, se utilizan pruebas que examinan el encéfalo y la médula espinal.
  • Se puede realizar una biopsia para estar seguro del diagnóstico de un tumor embrionario del sistema nervioso central o un pineoblastoma.
  • Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

Los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil surgen en las células embrionarias (fetales) que permanecen en el encéfalo después del nacimiento.

Los tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) se forman en las células embrionarias que permanecen en el encéfalo después del nacimiento. Los tumores embrionarios del SNC tienden a diseminarse a través del líquido cefalorraquídeo (LCR) a otras partes del encéfalo y la médula espinal.

Los tumores pueden ser malignos (cáncer) o benignos (no cancerosos). La mayoría de los tumores embrionarios del SNC en niños son malignos. Los tumores de encéfalo malignos tienden a crecer con rapidez y diseminarse a otras partes del encéfalo. Cuando un tumor crece hacia un área del encéfalo o la presiona, puede impedir que esa parte funcione correctamente. Los tumores benignos del encéfalo crecen y presionan áreas cercanas a este órgano. Es muy raro que estos tumores se diseminen a otras partes del encéfalo. Tanto los tumores benignos del encéfalo como los malignos causan signos o síntomas y necesitar tratamiento.

Si bien el cáncer es poco frecuente en los niños, los tumores de encéfalo constituyen el segundo tipo más común de cáncer infantil, después de la leucemia. Este sumario versa sobre el tratamiento de los tumores encefálicos primarios (tumores que empiezan en el encéfalo). El tratamiento de los tumores encefálicos metastásicos, que empiezan en otras partes del cuerpo y se diseminan al encéfalo, no se trata en este sumario. Para obtener más información sobre los diferentes tipos de tumores de encéfalo y de la médula espinal infantiles, consulte el sumario del PDQ Descripción del tratamiento de los tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles.

Los tumores del encéfalo se presentan tanto en niños como en adultos. El tratamiento de los adultos a veces es diferente del tratamiento de los niños. Para obtener más información sobre el tratamiento en adultos, consulte el sumario del PDQ Tumores del sistema nervioso central en adultos.

Hay diferentes tipos de tumores embrionarios del sistema nervioso central.

Ampliar Dibujo del interior del encéfalo que muestra los ventrículos (espacios llenos de líquido), el plexo coroides, el hipotálamo, la glándula pineal, la hipófisis, el nervio óptico, el tronco encefálico, el cerebelo, el cerebro, el bulbo raquídeo, la protuberancia y la médula espinal.
Anatomía del interior del encéfalo que muestra la glándula pineal, la hipófisis, el nervio óptico, los ventrículos (con el líquido cefalorraquídeo en color azul) y otras partes del encéfalo.

Los diferentes tipos de tumores embrionarios del SNC son los siguientes:

  • Meduloblastomas

    La mayoría de los tumores embrionarios del SNC son meduloblastomas. Los meduloblastomas son tumores de crecimiento rápido que se forman en las células encefálicas del cerebelo. El cerebelo está en la parte inferior y posterior del encéfalo, entre el cerebro y el tronco encefálico. El cerebelo controla el movimiento, el equilibrio y la postura. A veces, los meduloblastomas se diseminan a los huesos, la médula ósea, los pulmones u otras partes del cuerpo, pero esto no es común.

  • Tumores embrionarios distintos del meduloblastoma

    Los tumores embrionarios distintos del meduloblastoma son tumores de crecimiento rápido que por lo habitual se forman en las células encefálicas del cerebro. El cerebro está en la parte superior de la cabeza y es la parte más grande del encéfalo. El cerebro controla el pensamiento, el aprendizaje, la solución de problemas, las emociones, el habla, la lectura, la escritura y el movimiento voluntario. Los tumores embrionarios distintos del meduloblastoma también se pueden formar en el tronco encefálico o la médula espinal.

    Hay cuatro tipos de tumores embrionarios distintos del meduloblastoma:

    • Tumores embrionarios con rosetas de capas múltiples

      Los tumores embrionarios con rosetas de capas múltiples (ETMR) son tumores poco frecuentes que se forman en el encéfalo y la médula espinal. Los ETMR son más comunes en niños pequeños y son tumores de crecimiento rápido.

    • Meduloepiteliomas

      Los meduloepiteliomas son tumores de crecimiento rápido que se forman en el encéfalo, la médula espinal o los nervios que están directamente afuera de la columna vertebral. Se presentan con más frecuencia en lactantes y niños pequeños.

    • Neuroblastomas del sistema nervioso central

      Los neuroblastomas del sistema nervioso central (SNC) son neuroblastomas poco comunes que se forman en los tejidos nerviosos del cerebro o las capas de tejido que cubren el encéfalo y la médula espinal. Los neuroblastomas del SNC pueden ser grandes y diseminarse a otras partes del encéfalo o médula espinal.

    • Ganglioneuroblastomas del sistema nervioso central

      Los ganglioneuroblastomas del SNC son tumores poco frecuentes que se forman en el tejido nervioso del encéfalo y la médula espinal. Es posible que se formen en un área y crezcan rápido, o que se formen en más de un área y crezcan de forma lenta.

El tumor teratoideo/rabdoide atípico del SNC infantil también es un tipo de tumor embrionario, pero se trata de forma diferente a otros tumores embrionarios del SNC infantiles. Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Tratamiento del tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil.

Los pineoblastomas se forman en las células de la glándula pineal.

La glándula pineal es un órgano diminuto en el centro del encéfalo. La glándula elabora melatonina, una sustancia que ayuda a controlar nuestro ciclo de sueño.

Los pineoblastomas se forman en las células de la glándula pineal y suelen ser malignos. Los pineoblastomas son tumores de crecimiento rápido con células que se ven muy diferentes de las células normales de la glándula pineal. Los pineoblastomas no son un tipo de tumor embrionario del SNC, pero su tratamiento se parece mucho al tratamiento de los tumores embrionarios del SNC.

El pineoblastoma se relaciona con cambios heredados en el gen del retinoblastoma (RB1). Un niño con la forma heredada de retinoblastoma (cáncer que se forma en los tejidos de la retina) tiene un aumento de riesgo de pineoblastoma. Cuando el retinoblastoma se forma en el mismo momento que un tumor en la glándula pineal o cerca de esta, se llama retinoblastoma trilateral. En los niños que tienen retinoblastoma es posible usar un examen con imágenes por resonancia magnética (IRM) para detectar el pineoblastoma en un estadio temprano, que es cuando se puede tratar de forma exitosa.

Ciertas afecciones genéticas aumentan el riesgo de presentar tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

Cualquier cosa que aumenta el riesgo la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con el médico de su niño si piensa que está en riesgo.

Los factores de riesgo para los tumores embrionarios del SNC incluyen las siguientes enfermedades hereditarias:

En la mayoría de los casos, no se conoce la causa de los tumores embrionarios del SNC infantil.

Los signos y síntomas de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil o de los pineoblastomas dependen de la edad del niño y dónde se localiza el tumor.

Es posible que los tumores embrionarios del SNC infantil, pineoblastomas u otras afecciones causen estos y otros signos y síntomas. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas:

  • Pérdida de equilibrio, problemas para caminar, empeoramiento de la escritura o habla lenta.
  • Falta de coordinación.
  • Dolor de cabeza, en especial por la mañana, o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
  • Visión doble y otros problemas en los ojos.
  • Náuseas y vómitos.
  • Debilidad general o debilidad en un lado de la cara.
  • Somnolencia inusual o cambio en el nivel de energía.
  • Crisis convulsivas.

Los lactantes y los niños pequeños con estos tumores tal vez estén quejosos y crezcan más lento. También es posible que no coman bien o no logren los distintos hitos de desarrollo como sentarse, caminar o hablar formando oraciones.

Para detectar (encontrar) tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil o pineoblastomas, se utilizan pruebas que examinan el encéfalo y la médula espinal.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

  • Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
  • Examen neurológico : serie de preguntas y pruebas para revisar el funcionamiento del encéfalo, la médula espinal y los nervios. Con el examen se verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, y el funcionamiento adecuado de los músculos, los sentidos y los reflejos.
  • Imágenes por resonancia magnética (IRM) de la médula espinal y el encéfalo con gadolinio : procedimiento para el que se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas de la médula espinal y el encéfalo. Se inyecta en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN). A veces, se crean imágenes por resonancia magnética espectroscópica (IRME) durante el procedimiento de IRM para observar las sustancias químicas del tejido encefálico.
  • Punción lumbar : procedimiento para tomar una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) de la columna vertebral. Se introduce una aguja entre dos huesos de la columna vertebral hasta llegar al LCR que rodea la médula espinal para extraer una muestra del líquido. La muestra de LCR se examina al microscopio en busca de signos de células tumorales. Es posible que la muestra se examine para determinar las concentraciones de proteína y glucosa. Una cantidad más alta que la normal de proteína o más baja que la cantidad normal de glucosa quizás sea un signo de un tumor. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.
    AmpliarPunción lumbar; la imagen muestra a un paciente acostado sobre una camilla en posición encorvada y una aguja intrarraquídea o espinal, la cual es larga y fina, que se inserta en la parte inferior de la espalda. El recuadro muestra una vista de cerca de esta aguja insertada en el líquido cefalorraquídeo (LCR), en la parte inferior de la columna vertebral.
    Punción lumbar. El paciente se acuesta sobre una camilla en posición encorvada. Después que se adormece un área pequeña en la parte inferior de la espalda, se inserta una aguja intrarraquídea o espinal, la cual es larga y fina, en la parte inferior de la columna vertebral para extraer líquido cefalorraquídeo (LCR, se muestra en azul). El líquido se puede enviar a un laboratorio para analizarse.

Se puede realizar una biopsia para estar seguro del diagnóstico de un tumor embrionario del sistema nervioso central o un pineoblastoma.

Si los médicos piensan que su niño tiene un tumor embrionario del SNC o pineoblastoma, se puede realizar una biopsia. Para los tumores de encéfalo, la biopsia se realiza quitando una parte del cráneo y se usa una aguja para extraer una muestra de tejido. A veces, se utiliza una aguja guiada por una computadora para extraer la muestra de tejido. Un patólogo observa el tejido al microscopio para identificar células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico puede extirpar tanto tumor como sea posible y seguro durante la misma cirugía. Por lo general, se coloca la parte del cráneo en su sitio después del procedimiento.

Ampliar Dibujo de una craneotomía que muestra una sección del cuero cabelludo que se separó para extraer cráneo que se separó para extraer una pieza del cráneo; se abrió la duramadre que cubre el cerebro para exponer el cerebro.   También se muestra la capa de músculo bajo el cuero cabelludo.
Craneotomía. Se realiza una abertura en el cráneo y se retira una pieza del cráneo para mostrar una parte del cerebro.

Una vez que se extrae la muestra del tejido, se puede realizar la prueba siguiente:

  • Prueba inmunohistoquímica : prueba para identificar ciertos antígenos en una muestra de tejido mediante el uso de anticuerpos. Por lo general, el anticuerpo se une a una sustancia radiactiva o a un tinte para que las células se iluminen al microscopio. Este tipo de prueba se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.

Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes factores:

  • El tipo de tumor y su localización en el encéfalo.
  • Si el cáncer se diseminó dentro del encéfalo y la médula espinal cuando se descubre el tumor.
  • Edad del niño cuando se descubre el tumor.
  • La cantidad de tumor que queda en el encéfalo después de la cirugía.
  • Si hay ciertos cambios en los cromosomas, los genes o las células encefálicas.
  • Si el tumor recién se diagnosticó o si recidivó (volvió).

Estadificación de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil

Puntos importantes

  • El tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso infantil y los pineoblastomas dependen del tipo de tumor y la edad del niño.
  • El tratamiento del meduloblastoma en los niños mayores de 3 años depende de si el tumor es de riesgo promedio o de riesgo alto.
    • Riesgo promedio (el niño es mayor de 3 años)
    • Riesgo alto (el niño es mayor de 3 años)
  • La información que se obtiene durante las pruebas y procedimientos que se realizan para detectar (encontrar) los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil o pineoblastomas se usa para planificar el tratamiento de cáncer.

El tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso infantil y los pineoblastomas dependen del tipo de tumor y la edad del niño.

La estadificación es el proceso que se utiliza para determinar cuánto cáncer hay y si éste se diseminó. Es importante conocer el estadio para planificar el tratamiento.

No hay un sistema de estadificación estándar para los tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) infantil y los y pineoblastomas. En su lugar, el tratamiento depende del tipo de tumor y la edad del niño (3 años o menos, o mayor de 3 años).

El tratamiento del meduloblastoma en los niños mayores de 3 años depende de si el tumor es de riesgo promedio o de riesgo alto.

Riesgo promedio (el niño es mayor de 3 años)

Los meduloblastomas se consideran de riesgo promedio cuando se presentan todas las situaciones siguientes:

  • El tumor se extirpó por completo mediante cirugía o quedó muy poca cantidad de tumor.
  • El cáncer no se diseminó a otras partes del cuerpo.

Riesgo alto (el niño es mayor de 3 años)

Los meduloblastomas se consideran de riesgo alto si se presenta cualquiera de las siguientes situaciones:

En general, es más probable que el cáncer recidive (vuelva) en los pacientes con un tumor de riesgo alto.

La información que se obtiene durante las pruebas y procedimientos que se realizan para detectar (encontrar) los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil o pineoblastomas se usa para planificar el tratamiento de cáncer.

Algunas de las pruebas utilizadas para detectar los tumores embrionarios del SNC infantil o pineoblastomas se repiten después de extirpar el tumor mediante cirugía. (Consulte la sección sobre Información general). Esto se hace para saber cuánto tumor queda después de la cirugía.

Se pueden realizar otros procedimientos y pruebas para determinar si el cáncer se diseminó:

  • Aspiración y biopsia de la médula ósea : extracción de una muestra de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa la médula ósea, la sangre y el hueso al microscopio para verificar si hay signos de cáncer. Solo se realiza una aspiración y biopsia de la médula ósea cuando hay signos de que el cáncer se diseminó a la médula ósea.
    AmpliarAspiración de la médula ósea y biopsia;  el dibujo muestra a un niño acostado boca abajo en una camilla y una aguja para la médula ósea que se inserta en el hueso ilíaco (hueso de la cadera) derecho. El recuadro muestra la aguja para la médula ósea que se inserta a través de la piel hasta la médula ósea del hueso de la cadera.
    Aspiración de la médula ósea y biopsia. Después de adormecer un área pequeña de la piel, se inserta una aguja para la médula ósea en el hueso ilíaco (hueso de la cadera) del niño. Se extraen muestras de sangre, hueso y médula ósea para examinarlas al microscopio.
  • Gammagrafía ósea : procedimiento para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápido, como las células cancerosas. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre el torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y se detecta con un escáner. La gammagrafía ósea solo se realiza cuando hay signos o síntomas de que el cáncer se diseminó al hueso.
  • Punción lumbar : procedimiento para tomar una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) de la columna vertebral. Se introduce una aguja entre dos huesos de la columna vertebral hasta llegar al LCR que rodea la medula espinal para extraer una muestra del líquido. La muestra de LCR se examina al microscopio en busca de signos de células tumorales. Es posible que la muestra se examine para determinar las concentraciones de proteína y glucosa. Una concentración de proteína más alta de lo normal o una concentración de glucosa más baja de lo normal quizás sea un signo de un tumor. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.

Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil recidivantes

Un tumor embrionario del sistema nervioso central (SNC) infantil recidivante es un tumor que recidiva (vuelve) después de haber sido tratado. Los tumores embrionarios del SNC infantil recidivan con más frecuencia dentro de los 3 años del tratamiento, pero tal vez vuelvan muchos años después. Los tumores embrionarios del SNC infantil recidivantes pueden volver al mismo lugar del tumor original o a un lugar diferente del encéfalo o la médula espinal. Los tumores embrionarios del SNC pocas veces se diseminan a otras partes del cuerpo.

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. La búsqueda se puede realizar según el tipo de cáncer, la edad del paciente, y el lugar donde se llevan a cabo los ensayos. También podrá consultar información general sobre los ensayos clínicos.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Puntos importantes

  • Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con tumores embrionarios del sistema nervioso central.
  • El tratamiento de niños con tumores embrionarios del SNC debe ser planificado por un equipo de proveedores de atención de la salud que sean expertos en el tratamiento de tumores de encéfalo en niños.
  • Los tumores de encéfalo en los niños pueden causar signos o síntomas que empiezan antes que se diagnostica el cáncer y continúan durante meses o años.
  • A veces el tratamiento para los tumores embrionarios del sistema nervioso central causa efectos secundarios.
  • Se utilizan cinco tipos de tratamiento estándar:
    • Cirugía
    • Radioterapia
    • Quimioterapia
    • Dosis alta de quimioterapia con rescate de células madre
    • Terapia dirigida
  • Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
  • Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
  • Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
  • A veces se necesitan pruebas de seguimiento.

Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con tumores embrionarios del sistema nervioso central.

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los niños con tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC). Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico es un estudio de investigación que procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar.

Debido a que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo para pacientes que no comenzaron un tratamiento.

El tratamiento de niños con tumores embrionarios del SNC debe ser planificado por un equipo de proveedores de atención de la salud que sean expertos en el tratamiento de tumores de encéfalo en niños.

El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, que es un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud que son expertos en el tratamiento de niños con tumores de encéfalo y que se especializan en ciertas áreas de la medicina. Entre otros, es posible que este grupo incluya los siguientes especialistas:

Los tumores de encéfalo en los niños pueden causar signos o síntomas que empiezan antes que se diagnostica el cáncer y continúan durante meses o años.

Los signos o síntomas que causan el tumor tal vez empiecen antes de que se diagnostica el cáncer y continúen durante meses o años. Es importante hablar con el médico de su niño acerca de los signos o síntomas que causa el tumor y que continúan después del tratamiento.

A veces el tratamiento para los tumores embrionarios del sistema nervioso central causa efectos secundarios.

Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre Efectos secundarios.

Los efectos secundarios del tratamiento de cáncer que empiezan después del tratamiento y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos incluyen los siguientes trastornos:

  • Problemas físicos.
  • Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
  • Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer).

Los niños que reciben un diagnóstico de meduloblastoma a veces tienen ciertos problemas después de la cirugía o la radioterapia, como cambios en la capacidad de pensar, aprender y prestar atención. Además, tal vez presenten síndrome de mutismo cerebeloso después de la cirugía. Entre los signos de este síndrome se incluyen los siguientes trastornos:

  • Retraso para hablar.
  • Problemas para tragar y alimentarse.
  • Pérdida de equilibrio, problemas para caminar y empeoramiento de la escritura.
  • Pérdida del tono muscular.
  • Fluctuaciones del estado de ánimo y cambios en la personalidad.

Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante hablar con el médico de su niño acerca de los efectos que el tratamiento puede tener en él. (Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

Se utilizan cinco tipos de tratamiento estándar:

Cirugía

La cirugía se emplea para diagnosticar y tratar los tumores embrionarios del SNC infantil según se describe en la sección Información general del presente sumario.

Una vez que el médico extirpa todo el cáncer visible en el momento de la cirugía, es posible que algunos pacientes reciban quimioterapia, radioterapia, o ambas después de la cirugía para destruir cualquier célula cancerosa que quede. El tratamiento administrado después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia:

  • Radioterapia externa: tipo de radioterapia para la que se usa una máquina que envía la radiación hacia el cáncer desde el exterior del cuerpo. Ciertas formas de administración de la radioterapia impiden que la radiación cause daño al tejido sano cercano. Estos tipos de radioterapia son los siguientes:
    • Radioterapia conformada: tipo de radioterapia externa para la que se usa una computadora que obtiene una imagen de tridimensional (3-D) del tumor y se configuran los haces de radiación para ajustarse al tumor. Esto permite que una dosis alta de radiación llegue al tumor y cause menos daño al tejido sano cercano.
    • Radioterapia estereotáctica: tipo de radioterapia externa en la que se usa un marco rígido ajustado al cráneo para mantener la cabeza fija durante el tratamiento con radiación. Una máquina dirige la radiación directamente al tumor; esto produce menos daño al tejido sano cercano. La dosis total de radiación se divide en varias dosis pequeñas administradas durante varios días. Este procedimiento también se llama radioterapia estereotáctica de haz externo y radioterapia estereotáxica.
  • Radioterapia interna: tipo de radioterapia para la que se usa una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, cables o catéteres, que se colocan directamente en el cáncer o cerca del mismo.

La radioterapia dirigida al encéfalo puede afectar el crecimiento y el desarrollo de los niños pequeños. Por esta razón, hay ensayos clínicos que estudian maneras nuevas de administrar la radioterapia que causen menos efectos secundarios que los métodos estándar.

La forma en que se administra la radioterapia depende del tipo de cáncer que se esté tratando. La radioterapia externa se usa para tratar los tumores embrionarios del SNC infantil.

Debido a que la radioterapia dirigida al encéfalo puede afectar el crecimiento y el desarrollo del encéfalo en los niños pequeños, en especial en niños de 3 años o menos, es posible administrar quimioterapia para demorar o reducir la necesidad de radioterapia.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan en el torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, un órgano o una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan sobre todo las células cancerosas de esas áreas (quimioterapia regional). La quimioterapia combinada es un tratamiento para el que se usa más de un medicamento contra el cáncer. La forma de administración de la quimioterapia depende del tipo y el estadio del cáncer que se esté tratando.

Las dosis regulares de medicamentos contra el cáncer que se administran por la boca o se inyectan en una vena para tratar los tumores del sistema nervioso central no pueden atravesar la barrera hematoencefálica y entrar en el líquido que rodea el encéfalo y la médula espinal. En su lugar, el medicamento contra el cáncer se inyecta en el espacio lleno de líquido para destruir las células cancerosas que se hayan diseminado allí. Esto se llama quimioterapia intratecal o quimioterapia intraventricular.

AmpliarQuimioterapia intratecal; la imagen muestra el líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cerebro y la médula espinal, y un reservorio (depósito) de Ommaya (un aparato en forma de cúpula que se coloca debajo del cuero cabelludo mediante cirugía; este contiene los medicamentos que circulan por un tubo delgado hasta el cerebro). En la sección superior se muestra una jeringa con la que se inyectan medicamentos contra el cáncer en el reservorio de Ommaya. En la sección inferior se muestra una jeringa con la que se inyectan medicamentos contra el cáncer directamente en el LCR en la parte inferior de la columna vertebral.
Quimioterapia intratecal. Los medicamentos contra el cáncer se inyectan en el espacio intratecal, que contiene el líquido cefalorraquídeo (LCR, que se muestra en color azul). Hay dos formas de hacer esto. Una de las formas, que se muestra en la parte superior de la imagen, consiste en inyectar los medicamentos en un reservorio de Ommaya (un aparato en forma de cúpula que se coloca debajo del cuero cabelludo mediante cirugía; este contiene los medicamentos que circulan por un tubo pequeño hasta el cerebro). La otra forma, que se muestra en la parte inferior de la imagen, consiste en inyectar los medicamentos directamente en el LCR en la parte inferior de la columna vertebral, después de que se adormece un área pequeña en la parte inferior de la espalda.

Dosis alta de quimioterapia con rescate de células madre

La quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre es una forma de administrar dosis altas de quimioterapia y reemplazar los glóbulos que forman parte de la sangre destruidos por los tratamientos de cáncer. Las células madre (glóbulos sanguíneos inmaduros) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente donante y se congelan y almacenan. Después de finalizar la quimioterapia, las células madre guardadas se descongelan y se reinyectan en el paciente mediante una infusión. Estas células madre crecen y restauran las células sanguíneas del cuerpo.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de atacar las células cancerosas. Por lo general, las terapias dirigidas causan menos daño a las células sanas que la quimioterapia o la radiación.

Los inhibidores de la transducción de señales se usan en un tipo de terapia dirigida para el tratamiento del meduloblastoma recidivante. Los inhibidores de la transducción de señales interrumpen las señales que pasan de una molécula a otra, dentro de las células. La interrupción de estas señales puede destruir las células cancerosas. El vismodegib es un tipo de inhibidor de la transducción de señales.

La terapia dirigida está en estudio para el tratamiento de los tumores embrionarios del SNC infantil que recidivaron (volvieron).

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

En la página de Internet del NCI hay información disponible sobre ensayos clínicos.

Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser participar en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos forman parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para determinar si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.

Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.

En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos que ponen a prueba nuevas formas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de reducir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.

Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

A veces se necesitan pruebas de seguimiento.

Algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar el cáncer o para determinar el estadio del cáncer se pueden repetir. (Consulte la sección Información general para ver una lista de las pruebas). Algunas pruebas se repiten para asegurarse de que el tratamiento es eficaz. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas. Esto a veces se llama restadificación.

Algunas de las pruebas con imágenes seguirán repitiéndose esporádicamente después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la afección del niño ha cambiado o si el tumor de encéfalo recidivó (volvió). Si las pruebas con imágenes muestran tejido anormal en el encéfalo, también se puede realizar una biopsia para determinar si el tejido está compuesto por células tumorales muertas o si se están formando células cancerosas nuevas. Estas pruebas a veces se llaman pruebas de seguimiento o chequeos.

Opciones de tratamiento para los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil y el pineoblastoma infantil

Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

Meduloblastoma infantil recién diagnosticado

En el caso del meduloblastoma infantil recién diagnosticado, no se ha tratado el tumor. A veces el niño ya recibió medicamentos o tratamiento para aliviar los signos o síntomas que causa el tumor.

Niños mayores de 3 años con meduloblastoma de riesgo promedio

El tratamiento estándar para el meduloblastoma de riesgo promedio en niños mayores de 3 años incluye los siguientes procedimientos:

Niños mayores de 3 años con meduloblastoma de riesgo alto

El tratamiento estándar para el meduloblastoma de riesgo alto en niños mayores de 3 años incluye los siguientes procedimientos:

  • Cirugía para extirpar la mayor cantidad de tumor posible. A esto le sigue una dosis más alta de radioterapia dirigida al encéfalo y la médula espinal que la que se administra en casos de meduloblastoma de riesgo promedio. También se administra quimioterapia durante o después de la radioterapia.
  • Cirugía para extirpar el tumor, radioterapia y quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre.
  • Participación en un ensayo clínico de combinaciones nuevas de radioterapia y quimioterapia.

Niños de 3 años o menos

El tratamiento estándar del meduloblastoma en niños de 3 años o menos incluye lo siguiente:

  • Cirugía para extirpar la mayor cantidad de tumor posible, seguido de quimioterapia.

Otros tratamientos que se pueden administrar después de la cirugía son los siguientes:

  • Quimioterapia, con radioterapia dirigida al área donde se extirpó el tumor o sin esta.
  • Quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre.

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. La búsqueda se puede realizar según el tipo de cáncer, la edad del paciente, y el lugar donde se llevan a cabo los ensayos. También podrá consultar información general sobre los ensayos clínicos.

Tumores embrionarios distintos del meduloblastoma recién diagnosticados

En el caso de los tumores embrionarios distintos del meduloblastoma recién diagnosticados, el tumor todavía no se trató. A veces el niño ya recibió medicamentos o tratamiento para aliviar los síntomas que causa el tumor.

Niños mayores de 3 años

El tratamiento estándar de los tumores embrionarios distintos del meduloblastoma en niños mayores de 3 años es el siguiente:

Niños de 3 años y menos

El tratamiento estándar de los tumores embrionarios distintos del meduloblastoma en niños de 3 años y menos es el siguiente:

  • Cirugía para extirpar la mayor cantidad de tumor posible seguida de quimioterapia.

Es posible administrar otros tratamientos después de la cirugía como los siguientes:

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. La búsqueda se puede realizar según el tipo de cáncer, la edad del paciente, y el lugar donde se llevan a cabo los ensayos. También podrá consultar información general sobre los ensayos clínicos.

Tumor embrionario con rosetas de capas múltiples o meduloepitelioma infantiles recién diagnosticados

En el caso del tumor embrionario con rosetas de capas múltiples (ETMR) o meduloepitelioma infantiles recién diagnosticados, el tumor mismo todavía no se trató. A veces el niño ya recibió medicamentos o tratamiento para aliviar los síntomas que causa el tumor.

Niños mayores de 3 años

El tratamiento estándar para el ETMR o meduloepitelioma en niños mayores de 3 años incluye los siguientes procedimientos:

Niños de 3 años y menos

El tratamiento estándar para el ETMR o meduloepitelioma en niños de 3 años y menos incluye los siguientes procedimientos:

  • Cirugía para extirpar la mayor cantidad de tumor posible, seguida de quimioterapia.
  • Quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre.
  • Radioterapia cuando el niño es mayor.
  • Participación en un ensayo clínico de combinaciones nuevas y planes de quimioterapia o combinaciones nuevas de quimioterapia con rescate de células madre.

Con frecuencia, el tratamiento para el ETMR o meduloepitelioma en niños de 3 años y menos se realiza en el marco de un ensayo clínico.

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. La búsqueda se puede realizar según el tipo de cáncer, la edad del paciente, y el lugar donde se llevan a cabo los ensayos. También podrá consultar información general sobre los ensayos clínicos.

Pineoblastoma infantil recién diagnosticado

En el caso del pineoblastoma infantil recién diagnosticado, no se ha tratado el tumor mismo. A veces el niño ya recibió medicamentos o tratamientos para aliviar los síntomas que causa el tumor.

Niños mayores de 3 años

El tratamiento estándar del pineoblastoma en niños mayores de 3 años edad incluye los siguientes procedimientos:

Niños de 3 años y menos

El tratamiento estándar del pineoblastoma en niños de 3 años y menos incluye los siguientes procedimientos:

  • Biopsia para diagnosticar el pineoblastoma seguida de quimioterapia.
  • Si el tumor responde a la quimioterapia, se administra radioterapia cuando el niño es mayor.
  • Quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre.

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. La búsqueda se puede realizar según el tipo de cáncer, la edad del paciente, y el lugar donde se llevan a cabo los ensayos. También podrá consultar información general sobre los ensayos clínicos.

Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil y pineoblastomas recidivantes

El tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) y pineoblastomas que recidivan (vuelven) depende de los siguientes aspectos:

  • El tipo de tumor.
  • Si el tumor recidivó donde primero se formó o si se diseminó a otras partes del encéfalo, médula espinal o el cuerpo.
  • El tipo de tratamiento que se administró en el pasado.
  • Cuánto tiempo ha pasado desde que terminó el tratamiento inicial.
  • Si el paciente presenta signos o síntomas.

El tratamiento de los tumores embrionarios de SNC y pineoblastomas recidivantes incluye lo siguiente:

  • Para los niños que recibieron tratamiento previo con radioterapia y quimioterapia, el tratamiento incluye la repetición de la radiación dirigida al lugar donde comenzó el cáncer y a los lugares donde se diseminó el tumor. También se puede administrar radioterapia estereotáctica o quimioterapia.
  • Para los lactantes y los niños que recibieron tratamiento previo con quimioterapia sola y tienen una recidiva local, el tratamiento puede ser quimioterapia con radioterapia dirigida al tumor y el área cercana a este. También se puede realizar una cirugía para extirpar el tumor.
  • Para pacientes que recibieron tratamiento previo con radioterapia, se puede administrar quimioterapia de dosis alta y rescate de células madre. No se sabe si este tratamiento mejora la supervivencia.
  • Para pacientes cuyo cáncer tiene determinados cambios en los genes, se usa terapia dirigida con un inhibidor de la transducción de señales.
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. La búsqueda se puede realizar según el tipo de cáncer, la edad del paciente, y el lugar donde se llevan a cabo los ensayos. También podrá consultar información general sobre los ensayos clínicos.

Información adicional sobre los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil

Para obtener más información en inglés del Instituto Nacional del Cáncer y otras fuentes sobre los tumores de encéfalo en los niños, consulte el siguiente enlace:

Para obtener más información sobre el cáncer en la niñez y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte los siguientes enlaces:

La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:

Información sobre este sumario del PDQ

Información sobre el PDQ

El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI). La base de datos del PDQ contiene sumarios de la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se redactan en dos versiones. En las versiones para profesionales de la salud se ofrece información detallada en lenguaje técnico. Las versiones para pacientes se presentan en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información sobre el cáncer que es exacta y actualizada. También se puede consultar estos sumarios en inglés.

El PDQ es uno de los servicios del NCI. El NCI pertenece a los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del gobierno federal. Los sumarios del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, las familias y las personas encargadas de cuidar a los pacientes. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

Los Consejos editoriales redactan los sumarios de información sobre el cáncer del PDQ y los actualizan. Estos Consejos están integrados por expertos en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los sumarios se revisan con regularidad y se modifican si surge nueva información. La fecha de actualización al pie de cada sumario indica cuándo se hizo el cambio más reciente.

La información en este sumario para pacientes se basa en la versión para profesionales de la salud, que el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico revisa con regularidad y actualiza en caso necesario.

Información sobre ensayos clínicos

Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas dirigidas a encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes de cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en "estándar". Los pacientes pueden considerar participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.

La lista en inglés de ensayos clínicos del PDQ está disponible en el portal de Internet del NCI. También figuran en el PDQ los datos de muchos médicos especialistas en cáncer que participan en ensayos clínicos. Para obtener más información, llamar al Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER).

Permisos para el uso de este sumario

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, en breve, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]”.

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cerebro/paciente/tratamiento-embrionarios-snc-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes en este sumario se reproducen con el permiso del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los sumarios del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este sumario o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 2000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

La información en estos sumarios no debe fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.

Para obtener más información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en ¿En qué podemos ayudarle?. También se puede enviar un mensaje de correo electrónico mediante el formulario de comunicación.

  • Actualización: 12 de julio de 2018

La mayor parte del texto que se encuentra en el sitio web del Instituto Nacional del Cáncer puede copiarse o usarse con toda libertad. Se deberá dar crédito al Instituto Nacional del Cáncer como fuente de esta información e incluir un enlace a esta página, p. ej., “Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil (PDQ®)–Versión para pacientes fue publicado originalmente por el Instituto Nacional del Cáncer”.

Por favor, tenga en cuenta que los artículos del blog que están escritos por individuos fuera del gobierno pueden pertenecer al escritor, y el material gráfico puede pertenecer a su creador. En tales casos, es necesario ponerse en contacto con el escritor, con los artistas o con el editor para obtener su autorización para poder usarlo.

Agradecemos sus comentarios sobre este artículo. Todos los comentarios deberán satisfacer nuestra política de comentarios.