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Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 20 de septiembre de 2013

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Aspectos generales de las opciones de tratamiento para los tumores embrionarios del sistema nervioso central

Estratificación del riesgo para el meduloblastoma



Estratificación del riesgo para el meduloblastoma

La estratificación del riesgo se basa en la evaluación neurorradiográfica de la enfermedad diseminada, el examen citológico del líquido cefalorraquídeo (LCR), la evaluación posoperatoria mediante imágenes neurológicas para determinar la cantidad de enfermedad residual y la edad del paciente. Los pacientes con meduloblastoma mayores de 3 años se estratificaron en los dos grupos de riesgo siguientes:

  • Riesgo promedio: niños mayores de 3 años con tumores total o casi totalmente resecados (<1,5 cm 2 de enfermedad residual) y sin enfermedad metastásica.[1]

  • Riesgo alto : niños mayores de 3 años con enfermedad metastásica o resección subtotal (>1,5 cm 2 de enfermedad residual).[1] La enfermedad metastásica incluye pruebas neurorradiográficas de enfermedad diseminada, citología positiva del LCR lumbar o ventricular obtenido más de 10 días después de la cirugía o enfermedad extraneural.[1] Los niños con tumores que muestran anaplasia difusa, que de otro modo hubieran sido considerados de riesgo promedio, se asignan al grupo de riesgo alto.[2,3]

Para los niños más pequeños, en algunos estudios con menores de 3 años y otros menores de 4 o 5 años, se empleó una asignación similar: riesgo promedio (sin diseminación y ≤1,5 cm 2 de enfermedad residual) o riesgo alto (enfermedad diseminada o >1,5 cm 2 de enfermedad residual). Los hallazgos histológicos de desmoplasia también se han utilizado para indicar subgrupos de riesgo más favorable, especialmente el subgrupo de meduloblastoma con nodularidad extensa.

Es posible que la asignación a un grupo de riesgo en función de la extensión de la resección de la enfermedad en el momento del diagnóstico no pronostique el resultado del tratamiento. Los factores genéticos e histológicos moleculares pueden ser más informativos.[4] Aunque probablemente las subdivisiones moleculares cambien la caracterización del riesgo en el futuro, todavía no se utilizan en los estudios prospectivos Estadounidenses para la asignación del tratamiento.

Cuadro 3. Opciones de tratamiento estándar para los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil
Estadio o clasificación histopatológica  Opciones de tratamiento estándar 
Meduloblastoma infantil recién diagnosticado:
Niños mayores de 3 años con meduloblastoma de riesgo promedioCirugía
Terapia adyuvante (radioterapia y quimioterapia)
Niños mayores de 3 años con meduloblastoma de riesgo altoCirugía
Terapia adyuvante (radioterapia y quimioterapia)
Niños de 3 años o menosCirugía
Quimioterapia adyuvante
Tumor neuroectodérmico primitivo del sistema nervioso central recién diagnosticado:
Niños mayores de 3 añosCirugía
Terapia adyuvante (radioterapia y quimioterapia)
Niños de 3 años o menosSimilar que para los niños de 3 años o menos con meduloblastoma (cirugía y quimioterapia adyuvante)
Meduloepitelioma y ependimoblastoma recién diagnosticadosIgual que para los niños con meduloblastoma de riesgo alto (cirugía y terapia adyuvante) y para los niños de 3 años o menos con otros tumores embrionarios
Pineoblastoma recién diagnosticado:
Niños mayores de 3 añosCirugía
Terapia adyuvante (radioterapia y quimioterapia)
Niños de 3 años o menosBiopsia (para el diagnóstico)
Quimioterapia
Quimioterapia mieloablativa de dosis altas con rescate autógeno de médula ósea o rescate de células madre periféricas
Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil recidivantes (opciones de tratamiento que no se consideran estándar)Cirugía
Radioterapia
Quimioterapia
Quimioterapia de dosis altas con rescate de células madre

Bibliografía
  1. Zeltzer PM, Boyett JM, Finlay JL, et al.: Metastasis stage, adjuvant treatment, and residual tumor are prognostic factors for medulloblastoma in children: conclusions from the Children's Cancer Group 921 randomized phase III study. J Clin Oncol 17 (3): 832-45, 1999.  [PUBMED Abstract]

  2. Giangaspero F, Wellek S, Masuoka J, et al.: Stratification of medulloblastoma on the basis of histopathological grading. Acta Neuropathol 112 (1): 5-12, 2006.  [PUBMED Abstract]

  3. Eberhart CG, Kratz J, Wang Y, et al.: Histopathological and molecular prognostic markers in medulloblastoma: c-myc, N-myc, TrkC, and anaplasia. J Neuropathol Exp Neurol 63 (5): 441-9, 2004.  [PUBMED Abstract]

  4. Taylor MD, Northcott PA, Korshunov A, et al.: Molecular subgroups of medulloblastoma: the current consensus. Acta Neuropathol 123 (4): 465-72, 2012.  [PUBMED Abstract]