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Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 21 de noviembre de 2014

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Tratamiento de los tumores neuroectodérmicos primitivos del SNC recién diagnosticados

Niños mayores de 3 años
        Opciones de tratamiento estándar
Niños de 3 años o menos
        Opciones de tratamiento estándar
        Opciones de tratamiento en evaluación clínica
Ensayos clínicos en curso



Niños mayores de 3 años

Opciones de tratamiento estándar

Las opciones de tratamiento estándar para niños mayores de 3 años con tumores neuroectodérmicos primitivos del sistema nervioso central (TNEP del SNC) recién diagnosticados incluyen los siguientes procedimientos:

  1. Cirugía.
  2. Terapia adyuvante.
    • Radioterapia.
    • Quimioterapia.
Cirugía
  1. El primer paso en el tratamiento de los TNEP del SNC recién diagnosticados es intentar una resección quirúrgica radical, aunque los estudios todavía no han mostrado que la extensión de la resección pronostique el desenlace.[1-3]

  2. Los TNEP del SNC son a menudo susceptibles de resección; en series de casos notificadas, de 50 a 60% de los pacientes presentaban tumores total o casi totalmente resecados.[1,2]

Tratamiento adyuvante

Después de la cirugía, los niños con TNEP del SNC suelen recibir un tratamiento similar al de los niños con meduloblastoma de riesgo alto.

Radioterapia y quimioterapia adyuvantes
  1. de forma convencional, los pacientes se tratan con radiación a todo el tubo neural, con refuerzo de radioterapia local, como se administra para el meduloblastoma.[3] Sin embargo, el refuerzo de radioterapia local puede ser problemático debido al tamaño del tumor y su ubicación en la corteza cerebral. Además, no hay pruebas definitivas de que la radioterapia craneoespinal sea superior a la radiación al sitio del tumor primario sola en niños con lesiones que no se han diseminado.[1-3]

  2. Los abordajes quimioterapéuticos durante la radioterapia y después de esta son similares a los utilizados para los niños con meduloblastoma de riesgo alto. Se han observado tasas de supervivencia general a 5 años de 25 a 50%.[1-3]; [4][ Grado de comprobación: 2A]; [5][Grado de comprobación: 3iiiC]

Niños de 3 años o menos

Opciones de tratamiento estándar

El tratamiento de los niños de 3 años o menos con TNEP del SNC es similar al indicado para niños de 3 años o menos con meduloblastoma. (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre Niños de 3 años o menos con meduloblastoma).

El desenlace ha resultado variable con quimioterapia sola; las tasas de supervivencia a 5 años oscilan entre 0 y 50%.[6-8]; [9][Grado de comprobación: 2Di] La adición de irradiación craneoespinal a los regímenes a base de quimioterapia puede lograr que algunos niños se traten con éxito, pero con disminución anticipada del desarrollo neurológico.[10][Grado de comprobación: 2A]

Opciones de tratamiento en evaluación clínica

A continuación se presenta un ejemplo de ensayo clínico nacional o institucional en curso. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

  1. COG-ACNS0334 (NCT00336024) (Combination Chemotherapy Followed By Peripheral Stem Cell Transplant in Treating Young Patients With Newly Diagnosed Supratentorial Primitive Neuroectodermal Tumors or High-Risk Medulloblastoma): en este ensayo aleatorizado de fase III del Children´s Oncology Group, se estudia a niños de 3 años o menos con meduloblastoma o TNEP del SNC de riesgo alto. Los pacientes se asignan al azar a recibir quimioterapia intensiva de inducción, con metotrexato o sin este, seguida de consolidación con rescate con células madre hematopoyéticas.
Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés untreated childhood supratentorial primitive neuroectodermal tumor. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Cohen BH, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Prognostic factors and treatment results for supratentorial primitive neuroectodermal tumors in children using radiation and chemotherapy: a Childrens Cancer Group randomized trial. J Clin Oncol 13 (7): 1687-96, 1995.  [PUBMED Abstract]

  2. Reddy AT, Janss AJ, Phillips PC, et al.: Outcome for children with supratentorial primitive neuroectodermal tumors treated with surgery, radiation, and chemotherapy. Cancer 88 (9): 2189-93, 2000.  [PUBMED Abstract]

  3. Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, et al.: Role of radiotherapy in the treatment of supratentorial primitive neuroectodermal tumors in childhood: results of the prospective German brain tumor trials HIT 88/89 and 91. J Clin Oncol 20 (3): 842-9, 2002.  [PUBMED Abstract]

  4. Chintagumpala M, Hassall T, Palmer S, et al.: A pilot study of risk-adapted radiotherapy and chemotherapy in patients with supratentorial PNET. Neuro Oncol 11 (1): 33-40, 2009.  [PUBMED Abstract]

  5. Johnston DL, Keene DL, Lafay-Cousin L, et al.: Supratentorial primitive neuroectodermal tumors: a Canadian pediatric brain tumor consortium report. J Neurooncol 86 (1): 101-8, 2008.  [PUBMED Abstract]

  6. Geyer JR, Sposto R, Jennings M, et al.: Multiagent chemotherapy and deferred radiotherapy in infants with malignant brain tumors: a report from the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 23 (30): 7621-31, 2005.  [PUBMED Abstract]

  7. Marec-Berard P, Jouvet A, Thiesse P, et al.: Supratentorial embryonal tumors in children under 5 years of age: an SFOP study of treatment with postoperative chemotherapy alone. Med Pediatr Oncol 38 (2): 83-90, 2002.  [PUBMED Abstract]

  8. Grill J, Sainte-Rose C, Jouvet A, et al.: Treatment of medulloblastoma with postoperative chemotherapy alone: an SFOP prospective trial in young children. Lancet Oncol 6 (8): 573-80, 2005.  [PUBMED Abstract]

  9. Fangusaro J, Finlay J, Sposto R, et al.: Intensive chemotherapy followed by consolidative myeloablative chemotherapy with autologous hematopoietic cell rescue (AuHCR) in young children with newly diagnosed supratentorial primitive neuroectodermal tumors (sPNETs): report of the Head Start I and II experience. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 312-8, 2008.  [PUBMED Abstract]

  10. Friedrich C, von Bueren AO, von Hoff K, et al.: Treatment of young children with CNS-primitive neuroectodermal tumors/pineoblastomas in the prospective multicenter trial HIT 2000 using different chemotherapy regimens and radiotherapy. Neuro Oncol 15 (2): 224-34, 2013.  [PUBMED Abstract]