¿Prequntas sobre el cáncer?

Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil: Tratamiento (PDQ®)

Versión para profesionales de salud

Modificaciones a este sumario (11/21/2014)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Información general sobre los tumores embrionarios del sistema nervioso central

Se revisó el texto para indicar que, entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50% (se citó a Smith et al. como referencia 3).

Se añadió texto para indicar que la incidencia de tumores embrionarios en los niños de 1 a 9 años es de 5 a 10 veces más alta que en los adultos (se citó a Smoll et al. como referencia 18).

Se revisó el texto para indicar que los niños con meduloblastoma suelen recibir un diagnóstico a los 2 o 3 meses del inicio de los síntomas y es frecuente que presenten un inicio relativamente abrupto de dolores de cabeza, vómito, letargo, inestabilidad, incluida la inestabilidad troncal, algún grado de nistagmo y papiledema (se citó a 2014 Ramaswamy et al. como referencia 20).

Se revisó el texto para indicar que los hallazgos en los nervios craneales son menos frecuentes, salvo por parálisis unilateral o bilateral del sexto nervio que, por lo general, se relaciona con la hidrocefalia.

Se añadió Síndromes hereditarios de predisposición al cáncer relacionados con el meduloblastoma como una nueva subsección.

Se revisó el texto para indicar que se identificaron subtipos moleculares de meduloblastoma en análisis genómicos (incluso la expresión génica del ARN y los perfiles de metilación del ADN, así como la secuenciación del ADN para identificar mutaciones) tanto en secciones incluidas en parafina recién congeladas como en las fijadas con formol (se citó a Schwalbe et al. como referencia 63). También se añadió texto para indicar que, en el momento de la recidiva, el subtipo permanece sin modificación del subtipo molecular original en el momento del diagnóstico (se citó a 2013 Ramaswamy et al. como referencia 65).

Clasificación celular y molecular de los tumores embrionarios del sistema nervioso central

Se revisó el texto para indicar que los tumores de subtipo 2 se caracterizan por deleciones en el cromosoma 9q, histología desmoplásica/nodular y mutaciones en los genes de la vía sonic hedgehog (SHH), incluso PTCH1, PTCH2, SMO, SUFU y GLI2.

Se añadió texto sobre la incidencia y el origen de los tumores de subtipo 2 y las respuestas de los pacientes con mutaciones presentes en el meduloblastoma SHH (se citó a Zhukova et al., a Shih et al. y a Schwalbe et al. como referencias 25, 26 y 27, respectivamente).

Se añadió texto sobre el pronóstico de los pacientes con tumores de subtipo 3.

Se añadió texto para indicar que se identificó la pérdida de la expresión de la proteína INI1 en ausencia de características morfológicas de células rabdoides en un subgrupo pequeño de tumores neuroectodérmicos primitivos del sistema nervioso central (se citó a Miller et al. como referencia 32 y el grado de comprobación científica 3iB).

Tratamiento del meduloblastoma infantil recién diagnosticado

Se añadió a Blaney et al. como referencia 41 y el grado de comprobación científica 2B.

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer (PDQ®).

  • Actualización: 21 de noviembre de 2014