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Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil: Tratamiento (PDQ®)

Versión para profesionales de salud

Información sobre los estadios de los tumores embrionarios del sistema nervioso central

Estadificación del meduloblastoma

Tradicionalmente, la estadificación se basó en una evaluación intraoperatoria, tanto del tamaño como de la extensión del tumor, junto con neuroimaginología posoperatoria del cerebro y la columna vertebral, y la evaluación citológica de líquido cefalorraquídeo (LCR) (sistema Chang). La evaluación intraoperatoria de la extensión del tumor se remplazó con imaginología del tubo neural antes del diagnóstico e imaginología posoperatoria para determinar la cantidad de enfermedad residual en el sitio primario. En la actualidad, se utilizan las siguientes pruebas y procedimientos para la estadificación:

  • Imágenes por resonancia magnética (IRM) del cerebro y la columna vertebral (a menudo preoperatorias).
  • IRM posoperatorias del cerebro para determinar la cantidad de enfermedad residual.
  • Análisis del LCR lumbar.[1-3]

La extensión del tumor se define como sigue:

  • M0: sin diseminación.
  • M1: citología positiva solo en el LCR.
  • M2: diseminación nodular macrocítica en el espacio subaracnoideo del cerebelo-cerebro o lateral, o en el tercer ventrículo.
  • M3: diseminación nodular macrocítica en el espacio espinal subaracnoideo.
  • M4: metástasis extraneural.

El grado de enfermedad residual posoperatorio se designa como sigue:

  • Resección macrocítica total/resección casi total (con prueba mínima (no cuantificable) de enfermedad residual después del diagnóstico o sin esta).
  • Resección subtotal (enfermedad residual después del diagnóstico; convencionalmente, esto se subdivide a su vez en menos, más o igual a 1,5 cm 2 de enfermedad residual cuantificable).
  • Biopsia (sin resección tumoral; solo se extrae una muestra de tejido del tumor).

Desde la década de 1990, se han realizado estudios prospectivos con este sistema de estadificación para separar a los pacientes en subgrupos de meduloblastoma de riesgo promedio y de riesgo alto.[2-4]

Se ha incorporado la presencia de anaplasia histológica difusa (>50% del espécimen patológico) como un complemento en los sistemas de estadificación. Si se encuentra anaplasia difusa, los pacientes que por lo demás tienen enfermedad de riesgo promedio, aumentan el estadio para reflejar enfermedad de riesgo alto.

Estadificación de los tumores neuroectodérmicos primitivos del sistema nervioso central

Los pacientes con TNEP del SNC se estadifican de una manera similar a la que se utiliza para los niños con meduloblastoma; sin embargo, los pacientes no se asignan a los subgrupos de riesgo promedio y riesgo alto para fines de tratamiento (para mayor información, consultar la sección de esta sumario sobre Estadificación del meduloblastoma).

Estadificación del meduloepitelioma y el ependimoblastoma

La diseminación tanto de los meduloepiteliomas como los ependimoblastomas es frecuente.[5,6] Los tumores se estadifican de la misma manera que el meduloblastoma; no obstante, los pacientes no se asignan a los subgrupos de riesgo promedio y riesgo alto para fines de tratamiento (para mayor información, consultar la sección de esta sumario sobre Estadificación del meduloblastoma).

Estadificación del pineoblastoma

Se presenta diseminación en el momento del diagnóstico en 10 a 30% de los pacientes.[7] Debido a la ubicación del tumor, las resecciones totales son poco frecuentes, y la mayoría de los pacientes se someten solo a una biopsia o una resección subtotal antes del tratamiento posquirúrgico.[7,8] La estadificación para los niños con pineoblastomas es la misma que para los niños con meduloblastoma; sin embargo, los pacientes no se asignan a los subgrupos de riesgo promedio y riesgo alto para fines de tratamiento (para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre Estadificación del meduloblastoma).[7]

Bibliografía

  1. Fouladi M, Gajjar A, Boyett JM, et al.: Comparison of CSF cytology and spinal magnetic resonance imaging in the detection of leptomeningeal disease in pediatric medulloblastoma or primitive neuroectodermal tumor. J Clin Oncol 17 (10): 3234-7, 1999. [PUBMED Abstract]
  2. Zeltzer PM, Boyett JM, Finlay JL, et al.: Metastasis stage, adjuvant treatment, and residual tumor are prognostic factors for medulloblastoma in children: conclusions from the Children's Cancer Group 921 randomized phase III study. J Clin Oncol 17 (3): 832-45, 1999. [PUBMED Abstract]
  3. Yao MS, Mehta MP, Boyett JM, et al.: The effect of M-stage on patterns of failure in posterior fossa primitive neuroectodermal tumors treated on CCG-921: a phase III study in a high-risk patient population. Int J Radiat Oncol Biol Phys 38 (3): 469-76, 1997. [PUBMED Abstract]
  4. Taylor RE, Bailey CC, Robinson K, et al.: Results of a randomized study of preradiation chemotherapy versus radiotherapy alone for nonmetastatic medulloblastoma: The International Society of Paediatric Oncology/United Kingdom Children's Cancer Study Group PNET-3 Study. J Clin Oncol 21 (8): 1581-91, 2003. [PUBMED Abstract]
  5. Gerber NU, von Hoff K, von Bueren AO, et al.: Outcome of 11 children with ependymoblastoma treated within the prospective HIT-trials between 1991 and 2006. J Neurooncol 102 (3): 459-69, 2011. [PUBMED Abstract]
  6. Müller K, Zwiener I, Welker H, et al.: Curative treatment for central nervous system medulloepithelioma despite residual disease after resection. Report of two cases treated according to the GPHO Protocol HIT 2000 and review of the literature. Strahlenther Onkol 187 (11): 757-62, 2011. [PUBMED Abstract]
  7. Jakacki RI, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Survival and prognostic factors following radiation and/or chemotherapy for primitive neuroectodermal tumors of the pineal region in infants and children: a report of the Childrens Cancer Group. J Clin Oncol 13 (6): 1377-83, 1995. [PUBMED Abstract]
  8. Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, et al.: Role of radiotherapy in the treatment of supratentorial primitive neuroectodermal tumors in childhood: results of the prospective German brain tumor trials HIT 88/89 and 91. J Clin Oncol 20 (3): 842-9, 2002. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 22 de diciembre de 2014