Opciones de tratamiento para el pineoblastoma y los tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia recién diagnosticados

Niños mayores de 3 años
        Opciones de tratamiento estándar
        Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
Niños de 3 años o menos
Ensayos clínicos en curso

El tratamiento posquirúrgico usual para los pineoblastomas empieza con radioterapia, aunque algunos ensayos han utilizado la quimioterapia antes de la radiación. La dosis total de la radioterapia dirigida al sitio del tumor es de 54 a 55,8 Gy usando fraccionamiento convencional.[1,2] También se recomienda la irradiación craneoespinal con dosis que oscilan entre 23,4 y 36 Gy debido a la propensión de este tumor a diseminarse a todo lo largo del espacio subaracnoideo.[1,2] La quimioterapia se utiliza generalmente de la misma manera que se describió para los meduloblastomas de riesgo alto en los niños con enfermedades no diseminadas en el momento del diagnóstico. La supervivencia sin enfermedad a los 5 años es de aproximadamente 50%.[1-3] La supervivencia es considerablemente más precaria en los pacientes con enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico.[1,2] Un tratamiento similar se administra a los tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia; sin embargo, no hay datos en cuanto a la respuesta o los resultados de la terapia.

Se están evaluando diferentes enfoques de tratamiento para los pacientes con pineoblastoma, como el uso de dosis más altas de quimioterapia después de la radiación con apoyo de células madre periféricas y la administración de quimioterapia durante la radiación.

El siguiente es un ejemplo de un ensayo clínico nacional o institucional actualmente en curso. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI.

• COG-ACNS0332: este ensayo en fase III del COG para niños mayores de 3 años examina la eficacia de añadir carboplatino a la radioterapia con vincristina, seguida de tratamiento quimioterapéutico de mantenimiento con quimioterapia adyuvante convencional e isotretinoína.

Los niños con pineoblastoma de 3 años de edad o menos generalmente se tratan al comienzo con quimioterapia con la esperanza de retrasar, si no obviar, la necesidad de radioterapia.[4] En niños pequeños, se ha usado con cierto éxito quimioterapia de dosis altas, ablativas de la médula ósea, con rescate autógeno de médula ósea o con rescate de célula madre periférica.[5][Grado de comprobación: 2Di] La sincronización y la cantidad de radioterapia necesaria después de la quimioterapia en los niños que responden a la misma no están claras.

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés untreated childhood pineoblastoma y childhood pineal parenchymal tumor. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

1. Jakacki RI, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Survival and prognostic factors following radiation and/or chemotherapy for primitive neuroectodermal tumors of the pineal region in infants and children: a report of the Childrens Cancer Group. J Clin Oncol 13 (6): 1377-83, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, et al.: Role of radiotherapy in the treatment of supratentorial primitive neuroectodermal tumors in childhood: results of the prospective German brain tumor trials HIT 88/89 and 91. J Clin Oncol 20 (3): 842-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Gururangan S, McLaughlin C, Quinn J, et al.: High-dose chemotherapy with autologous stem-cell rescue in children and adults with newly diagnosed pineoblastomas. J Clin Oncol 21 (11): 2187-91, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Mason WP, Grovas A, Halpern S, et al.: Intensive chemotherapy and bone marrow rescue for young children with newly diagnosed malignant brain tumors. J Clin Oncol 16 (1): 210-21, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Fangusaro J, Finlay J, Sposto R, et al.: Intensive chemotherapy followed by consolidative myeloablative chemotherapy with autologous hematopoietic cell rescue (AuHCR) in young children with newly diagnosed supratentorial primitive neuroectodermal tumors (sPNETs): report of the Head Start I and II experience. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 312-8, 2008.  [PUBMED Abstract]