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¿Prequntas sobre el cáncer?

Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 9 de mayo de 2014

Tratamiento del pineoblastoma recién diagnosticado

Niños mayores de 3 años
        Opciones de tratamiento estándar
        Opciones de tratamiento en evaluación clínica
Niños de 3 años o menos
Ensayos clínicos en curso



Niños mayores de 3 años

Opciones de tratamiento estándar

Las siguientes son las opciones de tratamiento estándar para niños mayores de 3 años con pineoblastoma recién diagnosticado:

  1. Cirugía.
  2. Tratamiento adyuvante.
    • Radioterapia.
    • Quimioterapia.
Cirugía

Por lo general, la cirugía es el tratamiento inicial del pineoblastoma con propósito diagnóstico. La resección total o casi total se obtiene con poca frecuencia en el caso de los pineoblastomas; no se conoce el efecto del grado de resección en el desenlace.[1,2]

Tratamiento adyuvante

El tratamiento posquirúrgico habitual para los pineoblastomas empieza con radioterapia, aunque en algunos ensayos se ha utilizado quimioterapia antes de la radiación. La dosis total de radioterapia dirigida al sitio del tumor es de 54 a 55,8 Gy en fracciones convencionales.[1,2]

Radioterapia y quimioterapia adyuvantes
  1. También se recomienda la irradiación craneoespinal con dosis que oscilan entre 23,4 y 36 Gy debido a la propensión de este tumor a diseminarse por todo el espacio subaracnoideo.[1,2]

  2. La quimioterapia generalmente se utiliza de la misma manera en que se describió para los meduloblastomas de riesgo alto en niños con enfermedad que no se ha diseminado en el momento del diagnóstico.
    • La supervivencia sin enfermedad a 5 años es de aproximadamente 50%.[1-3]

  3. Para los pacientes con enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico, la supervivencia es considerablemente más precaria.[1,2]

Opciones de tratamiento en evaluación clínica

Una variedad de diferentes métodos de tratamiento está en evaluación para los pacientes de pineoblastoma, como el uso de dosis más altas de quimioterapia después de la radiación con apoyo de rescate de células madre periféricas, así como la administración de quimioterapia durante la radiación.

A continuación se presenta un ejemplo de ensayo clínico nacional o institucional en curso. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

  1. COG-ACNS0332 (NCT00392327) (Chemotherapy and Radiation Therapy in Treating Young Patients With Newly Diagnosed, Previously Untreated, High-Risk Medulloblastoma or Supratentorial Primitive Neuroectodermal Tumor): en este ensayo de fase III del Children´s Oncology Group con niños mayores de 3 años, se evalúa la eficacia de agregar carboplatino a la radioterapia con vincristina, seguida de quimioterapia de mantenimiento con quimioterapia adyuvante convencional e isotretinoína.
Niños de 3 años o menos

Generalmente se realiza una biopsia para diagnosticar un pineoblastoma.

Los niños de 3 años o menos con pineoblastoma se suelen tratar inicialmente con quimioterapia con la esperanza de retrasar, si no evitar, la necesidad de radioterapia.[4] En los niños que responden a la quimioterapia, no están claros ni el tiempo ni la cantidad de radioterapia necesarios después de la quimioterapia.

Se ha utilizado con cierto éxito la quimioterapia mielodepresora de dosis altas con rescate autógeno de médula ósea o rescate de células madre periféricas en niños pequeños.[5][Grado de comprobación: 2Di]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés untreated childhood pineoblastoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Jakacki RI, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Survival and prognostic factors following radiation and/or chemotherapy for primitive neuroectodermal tumors of the pineal region in infants and children: a report of the Childrens Cancer Group. J Clin Oncol 13 (6): 1377-83, 1995.  [PUBMED Abstract]

  2. Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, et al.: Role of radiotherapy in the treatment of supratentorial primitive neuroectodermal tumors in childhood: results of the prospective German brain tumor trials HIT 88/89 and 91. J Clin Oncol 20 (3): 842-9, 2002.  [PUBMED Abstract]

  3. Gururangan S, McLaughlin C, Quinn J, et al.: High-dose chemotherapy with autologous stem-cell rescue in children and adults with newly diagnosed pineoblastomas. J Clin Oncol 21 (11): 2187-91, 2003.  [PUBMED Abstract]

  4. Mason WP, Grovas A, Halpern S, et al.: Intensive chemotherapy and bone marrow rescue for young children with newly diagnosed malignant brain tumors. J Clin Oncol 16 (1): 210-21, 1998.  [PUBMED Abstract]

  5. Fangusaro J, Finlay J, Sposto R, et al.: Intensive chemotherapy followed by consolidative myeloablative chemotherapy with autologous hematopoietic cell rescue (AuHCR) in young children with newly diagnosed supratentorial primitive neuroectodermal tumors (sPNETs): report of the Head Start I and II experience. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 312-8, 2008.  [PUBMED Abstract]