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Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 9 de mayo de 2014

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Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil recidivantes

Opciones de tratamiento
        Cirugía
        Radioterapia
        Quimioterapia
        Quimioterapia de dosis altas con rescate de células madre
Ensayos clínicos en curso

No es raro observar la recidiva de todas las formas de tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) que se suele presentar en los 36 meses de tratamiento. Sin embargo, los tumores recidivantes se pueden presentar muchos años después del tratamiento inicial.[1,2] La enfermedad puede recidivar en el sitio primario o en el momento de la recaída. Los sitios de recaída no contigua pueden incluir las leptomeninges espinales, sitios intracraneales y el líquido cefalorraquídeo, aislados o en cualquier combinación, y se pueden relacionar con una recaída del tumor primario.[1-3] Se puede presentar una recaída de la enfermedad extraneural, pero es poco frecuente y se observa principalmente en pacientes tratados con radioterapia sola.[4][ Grado de comprobación: 3iiiA]

En algunos estudios se encontró que, incluso en pacientes con enfermedad que no se ha diseminado en el momento del diagnóstico e independientemente de la dosis de radioterapia o el tipo de quimioterapia, cerca de un tercio de los pacientes recaerá solo en el sitio del tumor primario, un tercio recaerá en el sitio del tumor primario más otros sitios distantes y un tercio recaerá en sitios distantes sin recaída en el sitio primario.[1-3]

Opciones de tratamiento

No hay opciones de tratamiento estándar para los tumores embrionarios del SNC infantil recidivantes.

Para la mayoría de los niños, el tratamiento es paliativo y el control de la enfermedad es transitorio en pacientes tratados previamente con radioterapia y quimioterapia: más de 90% de los casos avanzan en 12 a 18 meses. Para los niños pequeños, en especial, los menores de 3 años en el momento del diagnóstico que nunca se trataron con radioterapia, es posible el control a largo plazo con una nueva cirugía, radioterapia y quimioterapia.[3,5-7]

Los abordajes de tratamiento pueden incluir los siguientes procedimientos:

  1. Cirugía.
  2. Radioterapia.
  3. Quimioterapia.
  4. Quimioterapia de dosis altas con rescate de células madre.
Cirugía

En el momento de la recaída, se indica una evaluación completa de la extensión de la recidiva para todos los tumores embrionarios. Puede ser necesaria una biopsia o una resección quirúrgica para confirmar la recaída porque otras entidades, como tumores secundarios y necrosis cerebral relacionada con el tratamiento, pueden ser clínicamente indistinguibles de la recidiva tumoral. La necesidad de intervención quirúrgica se debe individualizar de acuerdo con el tipo de tumor inicial, el tiempo entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión, y la sintomatología clínica.

Radioterapia

Los pacientes con tumores embrionarios recidivantes que ya recibieron radioterapia y quimioterapia pueden ser aptos para recibir más radioterapia según el sitio y la dosis de la radiación previa, como la reirradiación al sitio del tumor primario, áreas focales de radioterapia a sitios de enfermedad diseminada y, con muy poca frecuencia, radioterapia craneoespinal. En la mayoría de los casos, este tratamiento es paliativo. También se puede utilizar radioterapia estereotáctica o quimioterapia de rescate (ver más abajo).[8]

Quimioterapia
  1. Los tumores embrionarios del SNC recidivantes pueden responder a sustancias quimioterapéuticas solas o en combinación, como la ciclofosfamida, cisplatino, carboplatino, lomustina, etopósido y topotecán, así como terapia metronómica antiangiogénica.[5,9-16]; [17,18][Grado de comprobación: 2A]
    • Aproximadamente 30 a 50% de estos pacientes presentará respuestas objetivas a la quimioterapia convencional, pero el control de la enfermedad a largo plazo es poco frecuente.

  2. En el caso de ciertos pacientes con meduloblastoma recidivante, principalmente lactantes y niños pequeños tratados con quimioterapia sola en el momento del diagnóstico y que presentan recidiva local, se puede lograr el control de la enfermedad a largo plazo luego de someterlos a más tratamiento con quimioterapia más radioterapia local; este potencial puede ser mayor en los pacientes aptos para una resección completa de la enfermedad recidivante.[19][ Grado de comprobación: 2A]; [20][Grado de comprobación: 3iiiA]

Quimioterapia de dosis altas con rescate de células madre

En aquellos pacientes que recibieron radioterapia, se han usado regímenes quimioterapéuticos de dosis más altas, con resultados variables sustentados en el rescate autógeno de médula ósea o apoyo de células madre periféricas.[6,7,21-24][ Grado de comprobación: 2A]; [25][Grado de comprobación: 3iiB]; [26,27][Grado de comprobación: 3iiiA]

  1. Con tales regímenes, la respuesta objetiva es frecuente y se presenta en 50 a 75% de los pacientes; sin embargo, el control de la enfermedad a largo plazo se obtiene en menos de 30% de los pacientes y se observa principalmente en aquellos pacientes en su primera recaída y en aquellos solo con enfermedad localizada en el momento de la recaída.[7]; [24][ Grado de comprobación: 2A]; [25][Grado de comprobación: 3iiB]

  2. Asimismo, los resultados de ensayos nacionales de meduloblastoma recidivante que especificaron la intención de trasplante como parte de su plan de tratamiento mostraron que solo aproximadamente 5% de los pacientes que iniciaron un tratamiento de recuperación lograron una supervivencia sin enfermedad a largo plazo con esta estrategia.[24,28] Por lo tanto, los estudios que notifican desde el momento del trasplante sobrestiman el beneficio de abordajes basados en trasplante para toda la población de pacientes que recaen.

  3. El control de la enfermedad diseminada a largo plazo es poco frecuente.[29][Grado de comprobación: 3iA]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés recurrent childhood pineoblastoma, childhood ependymoblastoma, recurrent childhood medulloblastoma, recurrent childhood supratentorial primitive neuroectodermal tumor y childhood medulloepithelioma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Taylor RE, Bailey CC, Robinson K, et al.: Results of a randomized study of preradiation chemotherapy versus radiotherapy alone for nonmetastatic medulloblastoma: The International Society of Paediatric Oncology/United Kingdom Children's Cancer Study Group PNET-3 Study. J Clin Oncol 21 (8): 1581-91, 2003.  [PUBMED Abstract]

  2. Packer RJ, Goldwein J, Nicholson HS, et al.: Treatment of children with medulloblastomas with reduced-dose craniospinal radiation therapy and adjuvant chemotherapy: A Children's Cancer Group Study. J Clin Oncol 17 (7): 2127-36, 1999.  [PUBMED Abstract]

  3. Oyharcabal-Bourden V, Kalifa C, Gentet JC, et al.: Standard-risk medulloblastoma treated by adjuvant chemotherapy followed by reduced-dose craniospinal radiation therapy: a French Society of Pediatric Oncology Study. J Clin Oncol 23 (21): 4726-34, 2005.  [PUBMED Abstract]

  4. Mazloom A, Zangeneh AH, Paulino AC: Prognostic factors after extraneural metastasis of medulloblastoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 78 (1): 72-8, 2010.  [PUBMED Abstract]

  5. Gentet JC, Doz F, Bouffet E, et al.: Carboplatin and VP 16 in medulloblastoma: a phase II Study of the French Society of Pediatric Oncology (SFOP). Med Pediatr Oncol 23 (5): 422-7, 1994.  [PUBMED Abstract]

  6. Kadota RP, Mahoney DH, Doyle J, et al.: Dose intensive melphalan and cyclophosphamide with autologous hematopoietic stem cells for recurrent medulloblastoma or germinoma. Pediatr Blood Cancer 51 (5): 675-8, 2008.  [PUBMED Abstract]

  7. Butturini AM, Jacob M, Aguajo J, et al.: High-dose chemotherapy and autologous hematopoietic progenitor cell rescue in children with recurrent medulloblastoma and supratentorial primitive neuroectodermal tumors: the impact of prior radiotherapy on outcome. Cancer 115 (13): 2956-63, 2009.  [PUBMED Abstract]

  8. Abe M, Tokumaru S, Tabuchi K, et al.: Stereotactic radiation therapy with chemotherapy in the management of recurrent medulloblastomas. Pediatr Neurosurg 42 (2): 81-8, 2006.  [PUBMED Abstract]

  9. Friedman HS, Oakes WJ: The chemotherapy of posterior fossa tumors in childhood. J Neurooncol 5 (3): 217-29, 1987.  [PUBMED Abstract]

  10. Needle MN, Molloy PT, Geyer JR, et al.: Phase II study of daily oral etoposide in children with recurrent brain tumors and other solid tumors. Med Pediatr Oncol 29 (1): 28-32, 1997.  [PUBMED Abstract]

  11. Gaynon PS, Ettinger LJ, Baum ES, et al.: Carboplatin in childhood brain tumors. A Children's Cancer Study Group Phase II trial. Cancer 66 (12): 2465-9, 1990.  [PUBMED Abstract]

  12. Allen JC, Walker R, Luks E, et al.: Carboplatin and recurrent childhood brain tumors. J Clin Oncol 5 (3): 459-63, 1987.  [PUBMED Abstract]

  13. Ashley DM, Longee D, Tien R, et al.: Treatment of patients with pineoblastoma with high dose cyclophosphamide. Med Pediatr Oncol 26 (6): 387-92, 1996.  [PUBMED Abstract]

  14. Lefkowitz IB, Packer RJ, Siegel KR, et al.: Results of treatment of children with recurrent medulloblastoma/primitive neuroectodermal tumors with lomustine, cisplatin, and vincristine. Cancer 65 (3): 412-7, 1990.  [PUBMED Abstract]

  15. Friedman HS, Mahaley MS Jr, Schold SC Jr, et al.: Efficacy of vincristine and cyclophosphamide in the therapy of recurrent medulloblastoma. Neurosurgery 18 (3): 335-40, 1986.  [PUBMED Abstract]

  16. Castello MA, Clerico A, Deb G, et al.: High-dose carboplatin in combination with etoposide (JET regimen) for childhood brain tumors. Am J Pediatr Hematol Oncol 12 (3): 297-300, 1990.  [PUBMED Abstract]

  17. Minturn JE, Janss AJ, Fisher PG, et al.: A phase II study of metronomic oral topotecan for recurrent childhood brain tumors. Pediatr Blood Cancer 56 (1): 39-44, 2011.  [PUBMED Abstract]

  18. Peyrl A, Chocholous M, Kieran MW, et al.: Antiangiogenic metronomic therapy for children with recurrent embryonal brain tumors. Pediatr Blood Cancer 59 (3): 511-7, 2012.  [PUBMED Abstract]

  19. Ridola V, Grill J, Doz F, et al.: High-dose chemotherapy with autologous stem cell rescue followed by posterior fossa irradiation for local medulloblastoma recurrence or progression after conventional chemotherapy. Cancer 110 (1): 156-63, 2007.  [PUBMED Abstract]

  20. Bakst RL, Dunkel IJ, Gilheeney S, et al.: Reirradiation for recurrent medulloblastoma. Cancer 117 (21): 4977-82, 2011.  [PUBMED Abstract]

  21. Dunkel IJ, Boyett JM, Yates A, et al.: High-dose carboplatin, thiotepa, and etoposide with autologous stem-cell rescue for patients with recurrent medulloblastoma. Children's Cancer Group. J Clin Oncol 16 (1): 222-8, 1998.  [PUBMED Abstract]

  22. Park JE, Kang J, Yoo KH, et al.: Efficacy of high-dose chemotherapy and autologous stem cell transplantation in patients with relapsed medulloblastoma: a report on the Korean Society for Pediatric Neuro-Oncology (KSPNO)-S-053 study. J Korean Med Sci 25 (8): 1160-6, 2010.  [PUBMED Abstract]

  23. Gilman AL, Jacobsen C, Bunin N, et al.: Phase I study of tandem high-dose chemotherapy with autologous peripheral blood stem cell rescue for children with recurrent brain tumors: a Pediatric Blood and MarrowTransplant Consortium study. Pediatr Blood Cancer 57 (3): 506-13, 2011.  [PUBMED Abstract]

  24. Pizer B, Donachie PH, Robinson K, et al.: Treatment of recurrent central nervous system primitive neuroectodermal tumours in children and adolescents: results of a Children's Cancer and Leukaemia Group study. Eur J Cancer 47 (9): 1389-97, 2011.  [PUBMED Abstract]

  25. Massimino M, Gandola L, Spreafico F, et al.: No salvage using high-dose chemotherapy plus/minus reirradiation for relapsing previously irradiated medulloblastoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 73 (5): 1358-63, 2009.  [PUBMED Abstract]

  26. Gururangan S, Krauser J, Watral MA, et al.: Efficacy of high-dose chemotherapy or standard salvage therapy in patients with recurrent medulloblastoma. Neuro Oncol 10 (5): 745-51, 2008.  [PUBMED Abstract]

  27. Dunkel IJ, Gardner SL, Garvin JH Jr, et al.: High-dose carboplatin, thiotepa, and etoposide with autologous stem cell rescue for patients with previously irradiated recurrent medulloblastoma. Neuro Oncol 12 (3): 297-303, 2010.  [PUBMED Abstract]

  28. Gajjar A, Pizer B: Role of high-dose chemotherapy for recurrent medulloblastoma and other CNS primitive neuroectodermal tumors. Pediatr Blood Cancer 54 (4): 649-51, 2010.  [PUBMED Abstract]

  29. Bowers DC, Gargan L, Weprin BE, et al.: Impact of site of tumor recurrence upon survival for children with recurrent or progressive medulloblastoma. J Neurosurg 107 (1 Suppl): 5-10, 2007.  [PUBMED Abstract]