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Cáncer del hígado infantil: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 6 de abril de 2012

Información sobre los estadios

Estadificación prequirúrgica del hepatoblastoma y el carcinoma hepatocelular
        Estadio 1 de PRETEXT
        Estadio 2 de PRETEXT
        Estadio 3 de PRETEXT
        Estadio 4 de PRETEXT
        Designaciones PRETEXT
        Pronóstico del hepatoblastoma y el carcinoma hepatocelular por estadio de PRETEXT
Estadificación posquirúrgica del cáncer de hígado infantil
        Pronóstico del hepatoblastoma por estadio posquirúrgico
        Pronóstico del carcinoma hepatocelular por estadio posquirúrgico de la enfermedad en el momento del diagnóstico
Ensayos clínicos bajo evaluación: grupos de riesgo de hepatoblastoma del COG

Hay dos sistemas estándar de estadificación quirúrgica para los tumores de hígado infantiles. Mientras que el Childhood Liver Tumour Strategy Group (SIOPEL) utiliza un sistema de estadificación con base prequirúrgica, el Children's Oncology Group (COG) utiliza un sistema de estadificación con base posquirúrgica. Los sistemas de estadificación se apoyan en estrategias de tratamiento diferentes. El sistema de estadificación prequirúrgica se usa con quimioterapia neoadyuvante seguida de cirugía definitiva (con excepción del estadio 1 de la Pretreatment Extent of Disease [PRETEXT]), mientras que el sistema de estadificación posquirúrgica utiliza la cirugía como estrategia inicial.

En los Estados Unidos se emplean ambos sistemas. En una comparación retrospectiva de los dos sistemas de estadificación en el momento del diagnóstico empleando los datos de pacientes que participaron en un ensayo aleatorizado norteamericano, ambos sistemas de estadificación predijeron el desenlace. El sistema de estadificación prequirúrgico PRETEXT puede agregar información pronóstica para los pacientes estadificados después de la cirugía en estadio 3.[1] El COG investiga el uso del estadio PRETEXT antes y después de la quimioterapia para determinar el abordaje quirúrgico óptimo (COG-AHEP0731 1).

Estadificación prequirúrgica del hepatoblastoma y el carcinoma hepatocelular

El sistema de estadificación PRETEXT del hepatoblastoma categoriza el tumor primario en base al grado de compromiso del hígado en el momento del diagnóstico. El sistema de estadificación se formuló para usarse en un programa internacional de tratamiento del hepatoblastoma en el que solo los niños con hepatoblastoma en estadio 1 de PRETEXT se someten a una resección inicial del tumor. Todos los demás se tratan con quimioterapia antes de intentar una resección del tumor primario. Los tumores de hígado se estadifican mediante la interpretación de tomografías computarizadas o ecografías, con pruebas adicionales de imágenes por resonancia magnética o sin estas. Además de la estadificación PRETEXT, se toma en cuenta la presencia o ausencia de metástasis, pero ello no altera el estadio de PRETEXT. También se observa el compromiso tumoral de la vena cava, las venas hepáticas y la vena porta, y la diseminación extrahepática.

La imagen del hígado se divide en cuatro cuadrantes y se determina el compromiso tumoral de cada cuadrante. El estadio es más alto y el pronóstico disminuye a medida que el número de cuadrantes radiológicamente comprometidos por el tumor aumenta de 1 a 4.[2,3] Es sumamente importante que un radiólogo con experiencia realice el análisis porque puede resultar difícil discriminar entre una invasión real más allá del borde anatómico de un sector determinado y el desplazamiento del borde anatómico.[3,4]

Estadio 1 de PRETEXT

Ampliar 2
Cáncer de hígado en estadio 1 de PRETEXT; el dibujo muestra dos hígados. Las líneas de puntos dividen cada hígado en cuatro segmentos verticales de aproximadamente el mismo tamaño. En el primer hígado, se observa el cáncer en el segmento de la extrema izquierda. En el segundo hígado, se observa el hígado en el segmento de la extrema derecha. 2


  • El tumor compromete solo un cuadrante; tres cuadrantes adyacentes del hígado están libres de tumor.
Estadio 2 de PRETEXT

Ampliar 3
Cáncer de hígado en estadio 2 de PRETEXT; el dibujo muestra cinco hígados. Las líneas de puntos dividen cada hígado en cuatro segmentos verticales de aproximadamente el mismo tamaño. En el primer hígado, se observa cáncer en los dos segmentos de la izquierda. En el segundo hígado, se observa cáncer en los dos segmentos de la derecha. En el tercer hígado, se observa cáncer en los segmentos de la extrema izquierda y la extrema derecha. En el cuarto hígado, se observa cáncer en el segundo segmento desde la izquierda. En el quinto hígado, se observa cáncer en el segundo segmento desde la derecha. 3


  • El tumor compromete uno o dos cuadrantes; dos cuadrantes adyacentes del hígado están libres de tumor.
Estadio 3 de PRETEXT

Ampliar 4
Cáncer de hígado en estadio 3 de PRETEXT; el dibujo muestra siete hígados. Las líneas de puntos dividen el hígado en cuatro segmentos verticales de aproximadamente el mismo tamaño. En el primer hígado, el cáncer se observa en los tres segmentos de la izquierda. En el segundo hígado, el cáncer se observa en dos segmentos de la izquierda y en el segmento de la extrema derecha. En el tercer hígado, se observa cáncer en el segmento de la extrema izquierda y en los dos segmentos de la derecha. En el cuarto hígado, se observa cáncer en los tres segmentos de la derecha. En el quinto hígado, se observa cáncer en los dos segmentos del medio. En el sexto hígado, se observa cáncer en el segmento de la extrema izquierda y en el segundo segmento desde la derecha. En el séptimo hígado, se observa cáncer en el segmento de la extrema derecha y en el segundo segmento desde la izquierda. 4


  • El tumor compromete solo tres cuadrantes y un cuadrante no tiene tumor o el tumor compromete dos cuadrantes y dos cuadrantes no adyacentes están libres de tumor.
Estadio 4 de PRETEXT

Ampliar 5
Cáncer de hígado en estadio 4 de PRETEXT; el dibujo muestra dos hígados. Las líneas de puntos dividen cada hígado en cuatro segmentos verticales de aproximadamente el mismo tamaño. En el primer hígado, se observa el cáncer a través de todos los cuatro segmentos. En el segundo hígado, se observa el cáncer en los dos segmentos de la izquierda y manchas de cáncer en los dos segmentos de la derecha. 5


  • El tumor compromete completamente los cuatro cuadrantes; no hay cuadrantes libre de tumor.
Designaciones PRETEXT

Cualquier grupo puede tener compromiso de:

  • V. Vena cava o las tres venas hepáticas completas.
  • P. Vena porta principal o bifurcación de la vena porta.
  • C. Caudado.
  • E. Extrahepático contiguo.
  • M. Metastásico a distancia.
Pronóstico del hepatoblastoma y el carcinoma hepatocelular por estadio de PRETEXT

El sistema de estadificación PRETEXT tiene un grado moderado de variabilidad entre los observadores y el estadio preoperatorio de PRETEXT concuerda con los resultados patológicos posoperatorios en solo 51% de las veces, con sobreestadificación en 37% de los pacientes y con subestadificación en 12% de los pacientes.[3] La supervivencia general (SG) a 5 años en el primer estudio internacional de hepatoblastoma, en el cual el protocolo del estudio exigió el tratamiento de los niños con doxorubicina preoperatoria y quimioterapia con cisplatino, que incluyó a niños con metástasis, fue como sigue:

  • 100% para el estadio 1 de PRETEXT.
  • 91% para el estadio 2 de PRETEXT.
  • 68% para el estadio 3 de PRETEXT.
  • 57% para el estadio 4 de PRETEXT.
  • 25% para los pacientes con metástasis.[5,6]

En el segundo estudio internacional que comparó la SG a 3 años de pacientes por estadio de PRETEXT sin enfermedad extrahepática, los resultados fueron como sigue:

  • 100% para el estadio 1 de PRETEXT.
  • 95% para el estadio 2 de PRETEXT.
  • 84% para el estadio 3 de PRETEXT.
  • 61% para el estadio 4 de PRETEXT.[7]

El estudio también analizó la SG de los pacientes por la presencia de enfermedad intrabdominal extrahepática sin metástasis a distancia (SG 58%) y con metástasis a distancia (SG 44%).[7] Los pacientes sometidos a trasplante ortóptico de hígado se incluyen en todos los resultados del estudio internacional.[8] El COG se encuentra investigando la estadificación en pacientes de hepatoblastoma usando el sistema PRETEXT para determinar la sincronización de la cirugía y la sincronización de la notificación temprana de los centros de trasplantes de hígado (COG-AHEP0731 1).

La SG a 5 años del carcinoma hepatocelular estadificado con PRETEXT fue como sigue:

  • 44% para el estadio 1 de PRETEXT.
  • 44% para el estadio 2 de PRETEXT.
  • 22% para el estadio 3 de PRETEXT.
  • 8% para el estadio 4 de PRETEXT.[9]
Estadificación posquirúrgica del cáncer de hígado infantil

Para agrupar a los niños con cáncer de hígado, en los Estados Unidos se ha empleado un sistema de estadificación con base en el grado posquirúrgico del tumor y la resecabilidad quirúrgica. Este sistema de estadificación se emplea para determinar el tratamiento.[10-12]

Pronóstico del hepatoblastoma por estadio posquirúrgico

Estadio I

Aproximadamente 20 a 30% de los niños con hepatoblastoma tienen la enfermedad en estadios I y II.

  • Tumor completamente resecado, sin metástasis.
    • Histología puramente fetal (4% de los hepatoblastomas) tienen una SG de 3 a 5 años de 90 a 100% con un mínimo de quimioterapia o sin esta.[1,12]
    • El hepatoblastoma sin histología puramente fetal, sin células pequeñas no diferenciadas (CPND) en estadios I y II, presentan una SG de 3 a 4 años de 90 a 100% con quimioterapia adyuvante.[1,5,7,12,13]
    • Si hay cualquier elemento de CPND en los estadios I o II de hepatoblastoma, la supervivencia a 3 años es de 40 a 70%.[1,14]
Estadio II

Aproximadamente 20 a 30% de los niños con hepatoblastoma tienen la enfermedad en estadios I y II.

  • Sin metástasis, tumor resecado macroscópicamente con enfermedad residual microscópica (es decir, márgenes positivos), o ruptura del tumor, o derrame tumoral en el momento de la cirugía.
    • Los hepatoblastomas de histología puramente fetal (4% de los hepatoblastomas) tiene una SG de 3 a 5 años de 90 a 100% con un mínimo de quimioterapia o sin esta.[1,12]
    • Los hepatoblastoma sin histología puramente fetal, de CPND en estadios I y II tienen una SG de 3 a 4 años de 90 a 100% con quimioterapia adyuvante.[1,5,7,12,13]
    • Si hay elementos de CPND en el hepatoblastoma en estadios I o II, la supervivencia a 3 años es de 40 a 70%.[1,14]
Estadio III

Aproximadamente 50 a 70% de los niños con hepatoblastoma tienen la enfermedad en estadio III.

  • Sin metástasis a distancia, tumor irresecable o resecado con tumor residual macroscópico o ganglios linfáticos positivos.
    • La supervivencia general de 3 a 5 años de los niños con hepatoblastoma en estadio III es de menos de 70%.[1,5,7,12,15]
Estadio IV

Aproximadamente 10 a 20% de los niños con hepatoblastoma tienen la enfermedad en estadio IV.

  • Metástasis a distancia independientemente del grado de compromiso del hígado.
    • La supervivencia general de 3 a 5 años que presentan los niños con hepatoblastoma en estadio IV, varía ampliamente según indican los informes publicados, aproximadamente de 20 a 60%.[1,5-7,12,15]
Pronóstico del carcinoma hepatocelular por estadio posquirúrgico de la enfermedad en el momento del diagnóstico
  • Los niños con carcinoma hepatocelular en estadio I tienen un buen desenlace.[16]
  • El estadio II se observa con muy poca frecuencia como para predecir el desenlace.
  • Habitualmente, los estadios III y IV son mortales.[9,17]
Ensayos clínicos bajo evaluación: grupos de riesgo de hepatoblastoma del COG

El estudio COG-AHEP0731 1 del COG (Quimioterapia combinada para el tratamiento de pacientes jóvenes recién diagnosticados con cáncer del hígado) incorpora los siguientes grupos de riesgo:

  • Riesgo muy bajo
    • Tumor en estadio I con histología puramente fetal y concentración de α-fetoproteína (AFP) mayor de 100 ng/ml.
  • Riesgo bajo
    • Tumores en estadios I y II, sin elementos de CNPI y una concentración de AFP mayor de 100 ng/ml.
  • Riesgo intermedio
    • Enfermedad residual macroscópica o enfermedad irresecable.
    • Enfermedad resecada macroscópicamente con elementos de CPND.
    • Sin metástasis.
    • La concentración de AFP debe ser mayor de 100 ng/ml.
  • Riesgo alto
    • Cualquier paciente con metástasis.
    • Cualquier paciente con concentraciones de AFP de menos de 100 ng/ml, independientemente del estadio.

Bibliografía

  1. Meyers RL, Rowland JR, Krailo M, et al.: Predictive power of pretreatment prognostic factors in children with hepatoblastoma: a report from the Children's Oncology Group. Pediatr Blood Cancer 53 (6): 1016-22, 2009.  [PUBMED Abstract]

  2. Brown J, Perilongo G, Shafford E, et al.: Pretreatment prognostic factors for children with hepatoblastoma-- results from the International Society of Paediatric Oncology (SIOP) study SIOPEL 1. Eur J Cancer 36 (11): 1418-25, 2000.  [PUBMED Abstract]

  3. Aronson DC, Schnater JM, Staalman CR, et al.: Predictive value of the pretreatment extent of disease system in hepatoblastoma: results from the International Society of Pediatric Oncology Liver Tumor Study Group SIOPEL-1 study. J Clin Oncol 23 (6): 1245-52, 2005.  [PUBMED Abstract]

  4. Roebuck DJ, Olsen Ø, Pariente D: Radiological staging in children with hepatoblastoma. Pediatr Radiol 36 (3): 176-82, 2006.  [PUBMED Abstract]

  5. Pritchard J, Brown J, Shafford E, et al.: Cisplatin, doxorubicin, and delayed surgery for childhood hepatoblastoma: a successful approach--results of the first prospective study of the International Society of Pediatric Oncology. J Clin Oncol 18 (22): 3819-28, 2000.  [PUBMED Abstract]

  6. Perilongo G, Brown J, Shafford E, et al.: Hepatoblastoma presenting with lung metastases: treatment results of the first cooperative, prospective study of the International Society of Paediatric Oncology on childhood liver tumors. Cancer 89 (8): 1845-53, 2000.  [PUBMED Abstract]

  7. Perilongo G, Shafford E, Maibach R, et al.: Risk-adapted treatment for childhood hepatoblastoma. final report of the second study of the International Society of Paediatric Oncology--SIOPEL 2. Eur J Cancer 40 (3): 411-21, 2004.  [PUBMED Abstract]

  8. Otte JB, Pritchard J, Aronson DC, et al.: Liver transplantation for hepatoblastoma: results from the International Society of Pediatric Oncology (SIOP) study SIOPEL-1 and review of the world experience. Pediatr Blood Cancer 42 (1): 74-83, 2004.  [PUBMED Abstract]

  9. Czauderna P, Mackinlay G, Perilongo G, et al.: Hepatocellular carcinoma in children: results of the first prospective study of the International Society of Pediatric Oncology group. J Clin Oncol 20 (12): 2798-804, 2002.  [PUBMED Abstract]

  10. Ortega JA, Krailo MD, Haas JE, et al.: Effective treatment of unresectable or metastatic hepatoblastoma with cisplatin and continuous infusion doxorubicin chemotherapy: a report from the Childrens Cancer Study Group. J Clin Oncol 9 (12): 2167-76, 1991.  [PUBMED Abstract]

  11. Douglass EC, Reynolds M, Finegold M, et al.: Cisplatin, vincristine, and fluorouracil therapy for hepatoblastoma: a Pediatric Oncology Group study. J Clin Oncol 11 (1): 96-9, 1993.  [PUBMED Abstract]

  12. Ortega JA, Douglass EC, Feusner JH, et al.: Randomized comparison of cisplatin/vincristine/fluorouracil and cisplatin/continuous infusion doxorubicin for treatment of pediatric hepatoblastoma: A report from the Children's Cancer Group and the Pediatric Oncology Group. J Clin Oncol 18 (14): 2665-75, 2000.  [PUBMED Abstract]

  13. Perilongo G, Maibach R, Shafford E, et al.: Cisplatin versus cisplatin plus doxorubicin for standard-risk hepatoblastoma. N Engl J Med 361 (17): 1662-70, 2009.  [PUBMED Abstract]

  14. De Ioris M, Brugieres L, Zimmermann A, et al.: Hepatoblastoma with a low serum alpha-fetoprotein level at diagnosis: the SIOPEL group experience. Eur J Cancer 44 (4): 545-50, 2008.  [PUBMED Abstract]

  15. Zsíros J, Maibach R, Shafford E, et al.: Successful treatment of childhood high-risk hepatoblastoma with dose-intensive multiagent chemotherapy and surgery: final results of the SIOPEL-3HR study. J Clin Oncol 28 (15): 2584-90, 2010.  [PUBMED Abstract]

  16. Douglass E, Ortega J, Feusner J, et al.: Hepatocellular carcinoma (HCA) in children and adolescents: results from the Pediatric Intergroup Hepatoma Study (CCG 8881/POG 8945). [Abstract] Proceedings of the American Society of Clinical Oncology 13: A-1439, 420, 1994. 

  17. Katzenstein HM, Krailo MD, Malogolowkin MH, et al.: Hepatocellular carcinoma in children and adolescents: results from the Pediatric Oncology Group and the Children's Cancer Group intergroup study. J Clin Oncol 20 (12): 2789-97, 2002.  [PUBMED Abstract]



Lista de Enlaces

1http://www.cancer.gov/clinicaltrials/search/view?version=healthprofessional&
;cdrid=654889
2http://www.cancer.gov/PublishedContent/MediaLinks/310346.html
3http://www.cancer.gov/PublishedContent/MediaLinks/310347.html
4http://www.cancer.gov/PublishedContent/MediaLinks/310348.html
5http://www.cancer.gov/PublishedContent/MediaLinks/310349.html