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Cáncer de hígado infantil: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 5 de septiembre de 2014

Información sobre los estadios

Estadificación prequirúrgica del hepatoblastoma y el carcinoma hepatocelular
        Estadio 1 de PRETEXT
        Estadio 2 de PRETEXT
        Estadio 3 de PRETEXT
        Estadio 4 de PRETEXT
        Designaciones PRETEXT
        Pronóstico del hepatoblastoma y el carcinoma hepatocelular por estadio de PRETEXT
Estadificación posquirúrgica del cáncer de hígado infantil
        Pronóstico del hepatoblastoma por estadio posquirúrgico
        Pronóstico del carcinoma hepatocelular por estadio posquirúrgico de la enfermedad en el momento del diagnóstico
Opciones de tratamiento en evaluación clínica: grupos de riesgo de hepatoblastoma del COG

Hay dos sistemas estándar de estadificación quirúrgica para los tumores de hígado infantiles. Mientras que el Epithelial Liver Tumor Study Group de la International Society of Paediatric Oncology (SIOPEL) se utiliza un sistema de estadificación con base prequirúrgica (PRETEXT), el Children's Oncology Group (COG) utiliza un sistema de estadificación con base posquirúrgica. El sistema SIOPEL de estadificación prequirúrgica se usa con quimioterapia neoadyuvante seguida de cirugía definitiva, mientras que el sistema de estadificación del COG se basa en los hallazgos en el momento de la cirugía, siempre que sea posible.

En los Estados Unidos se emplean ambos sistemas de estadificación, aunque la resección inicial de hepatoblastomas en estadios PRETEXT 1 y 2 se realiza de modo sistemático. En una comparación retrospectiva de los dos sistemas de estadificación en el momento del diagnóstico al usar los datos de pacientes que participaron en un ensayo aleatorizado norteamericano, ambos sistemas de estadificación predijeron el desenlace. El sistema de estadificación prequirúrgica PRETEXT puede agregar información pronóstica, comparado con la estadificación posquirúrgica sola. El sistema de estadificación europeo PRETEXT también se puede usar para restadificar a los pacientes después de la cirugía; esto se llama estadificación POSTTEXT.[1] El COG investiga el uso del estadio PRETEXT o POSTTEXT antes y después de la quimioterapia para determinar el abordaje quirúrgico óptimo (COG-AHEP0731).

Estadificación prequirúrgica del hepatoblastoma y el carcinoma hepatocelular

El sistema de estadificación europeo PRETEXT para el hepatoblastoma categoriza el tumor primario con base en el grado de compromiso del hígado en el momento del diagnóstico. En Europa, todos los niños con hepatoblastoma se tratan con quimioterapia antes de intentar una resección del tumor primario. Los tumores de hígado se estadifican mediante la interpretación de tomografías computarizadas o ecografías, con pruebas adicionales de imágenes por resonancia magnética o sin estas. Se toma en cuenta la presencia o ausencia de metástasis, pero ello no altera el estadio de PRETEXT. También se observa el compromiso tumoral de la vena cava, las venas hepáticas y la vena porta, así como la diseminación extrahepática.

La imagen del hígado se divide en cuatro sectores y se determina el compromiso de cada sector con tumor. El estadio es más alto y el pronóstico disminuye a medida que el número de sectores del hígado radiológicamente comprometidos por el tumor aumenta de 1 a 4.[2,3] Es sumamente importante que un radiólogo con experiencia realice el análisis, porque puede resultar difícil discriminar entre una invasión real más allá del borde anatómico de un sector determinado y el desplazamiento del borde anatómico.[3,4] En 2007, se publicaron revisiones y ejemplos radiológicos del sistema de estadificación PRETEXT.[5]

Estadio 1 de PRETEXT



  • El tumor compromete un solo sector del hígado; tres sectores adyacentes del hígado no tienen tumor.
Estadio 2 de PRETEXT



  • El tumor compromete uno o dos sectores del hígado; dos sectores adyacentes del hígado no tienen tumor.
Estadio 3 de PRETEXT



  • El tumor compromete tres sectores del hígado y un sector del hígado no tiene tumor, o el tumor compromete dos sectores del hígado y dos sectores del hígado no adyacentes no tienen tumor.
Estadio 4 de PRETEXT



  • El tumor compromete todos los cuatro sectores del hígado; no hay sectores del hígado sin tumor.
Designaciones PRETEXT

Cualquier estadio puede tener compromiso de:

  • V. Vena cava o todas las tres venas hepáticas.
  • P. Vena porta principal o bifurcación de la vena porta.
  • C. Caudado.
  • E. Extrahepático contiguo.
  • M. Metastásico a distancia.
Pronóstico del hepatoblastoma y el carcinoma hepatocelular por estadio de PRETEXT

El sistema de estadificación PRETEXT tiene un grado moderado de variabilidad entre los observadores y el estadio preoperatorio de PRETEXT concuerda con los resultados patológicos posoperatorios en solo 51% de las veces, con sobrestadificación en 37% de los pacientes y con subestadificación en 12% de los pacientes.[3]

La supervivencia general (SG) a 5 años en el primer estudio internacional de hepatoblastoma, en el que el protocolo de estudio exigió el tratamiento de los niños con doxorrubicina preoperatoria y quimioterapia con cisplatino, e incluyó a niños con metástasis, fue como sigue:

  • 100% para el estadio 1 de PRETEXT.
  • 91% para el estadio 2 de PRETEXT.
  • 68% para el estadio 3 de PRETEXT.
  • 57% para el estadio 4 de PRETEXT.
  • 25% para los pacientes con metástasis.[6,7]

El segundo estudio internacional comparó la SG a 3 años de pacientes de hepatoblastoma por estadio de PRETEXT sin enfermedad extrahepática. La SG a 3 años fue como sigue:

  • 100% para el estadio 1 de PRETEXT.
  • 95% para el estadio 2 de PRETEXT.
  • 84% para el estadio 3 de PRETEXT.
  • 61% para el estadio 4 de PRETEXT.[8]

El estudio también analizó en forma prospectiva la SG de los pacientes por la presencia de enfermedad intrabdominal extrahepática sin metástasis a distancia (SG, 58%) y con metástasis a distancia (SG, 44%).[8] Los pacientes sometidos a trasplante ortóptico de hígado se incluyen en todos los resultados del estudio internacional.[9] El COG se encuentra investigando la estadificación prospectiva en pacientes de hepatoblastoma por medio del sistema PRETEXT, para determinar la sincronización de la cirugía y el momento oportuno de la notificación temprana a los centros de trasplantes de hígado (COG-AHEP0731).

La SG a 5 años del carcinoma hepatocelular estadificado con PRETEXT fue como sigue:

  • 44% para el estadio 1 de PRETEXT.
  • 44% para el estadio 2 de PRETEXT.
  • 22% para el estadio 3 de PRETEXT.
  • 8% para el estadio 4 de PRETEXT.[10]
Estadificación posquirúrgica del cáncer de hígado infantil

Para agrupar a los niños con cáncer de hígado, en los Estados Unidos se ha empleado un sistema de estadificación con base en los hallazgos quirúrgicos y la resecabilidad quirúrgica. Este sistema de estadificación se emplea para determinar el tratamiento.[11-13]

Pronóstico del hepatoblastoma por estadio posquirúrgico

Estadios I y II

En el caso del hepatoblastoma en estadio I, el tumor se reseca por completo.

En el caso del hepatoblastoma en estadio II, queda tumor residual microscópico después de la resección.

Cerca de 20 a 30% de los niños con hepatoblastoma presentan la enfermedad en estadios I o II. El pronóstico varía según el subtipo de hepatoblastoma:

  • Los hepatoblastomas de histología fetal pura (4% de estos) tienen una tasa de SG de 3 a 5 años de 100%, con un mínimo de quimioterapia o sin esta.[1,13,14]

  • Los hepatoblastomas de histología fetal no pura, con células no pequeñas indiferenciadas en estadios I y II tienen una tasa de SG de 3 a 4 años de 90 a 100% con quimioterapia adyuvante.[1,6,8,13,15]

  • Si los hepatoblastomas en estadios I y II presentan cualquier elemento de células pequeñas indiferenciadas, la tasa de supervivencia a 3 años es de 40 a 70%.[1,16]

Estadio III

En el caso del hepatoblastoma en estadio III, no hay metástasis a distancia y se presenta una de las siguientes situaciones:

  • El tumor es irresecable o se extirpa, pero queda residuo tumoral macrocítico.
  • Hay ganglios linfáticos positivos.

Cerca de 50 a 70% de los niños con hepatoblastoma tienen la enfermedad en estadio III. La tasa de SG de 3 a 5 años para niños con hepatoblastoma en estadio III es menor de 70%.[1,6,8,13,17]

Estadio IV (metástasis a distancia)

En el caso del hepatoblastoma en estadio IV, hay metástasis a distancia independientemente del grado de compromiso hepático.

Cerca de 10 a 20% de los niños con hepatoblastoma se encuentran en estadio IV. Las tasas de SG de 3 a 5 años para los niños con hepatoblastoma en estadio IV varían ampliamente, según los informes publicados, de 20 a aproximadamente 60%.[1,6-8,13,17]

Pronóstico del carcinoma hepatocelular por estadio posquirúrgico de la enfermedad en el momento del diagnóstico
  • Los niños con carcinoma hepatocelular en estadio I tienen un buen desenlace.[18]
  • El estadio II se observa con muy poca frecuencia como para predecir el desenlace.
  • Los estadios III y IV son habitualmente mortales.[10,19]
Opciones de tratamiento en evaluación clínica: grupos de riesgo de hepatoblastoma del COG

En el estudio COG-AHEP0731 (Combination Chemotherapy in Treating Children With Newly Diagnosed Hepatoblastoma) del COG, se incorporan los siguientes grupos de riesgo:

  • Riesgo muy bajo
    • Tumor en estadio I con histología fetal pura y concentración de α-fetoproteína (AFP) mayor de 100 ng/ml.
  • Riesgo bajo
    • Tumores en estadios I y II, sin elementos de células pequeñas indiferenciadas y una concentración de AFP mayor de 100 ng/ml.
  • Riesgo intermedio
    • Enfermedad residual macroscópica o enfermedad irresecable.
    • Enfermedad resecada macroscópicamente con elementos de células pequeñas indiferenciadas.
    • No hay metástasis.
    • La concentración de AFP debe ser mayor de 100 ng/ml.
  • Riesgo alto
    • Cualquier paciente con metástasis.
    • Cualquier paciente con concentraciones de AFP menores de 100 ng/ml, independientemente del estadio.
Bibliografía
  1. Meyers RL, Rowland JR, Krailo M, et al.: Predictive power of pretreatment prognostic factors in children with hepatoblastoma: a report from the Children's Oncology Group. Pediatr Blood Cancer 53 (6): 1016-22, 2009.  [PUBMED Abstract]

  2. Brown J, Perilongo G, Shafford E, et al.: Pretreatment prognostic factors for children with hepatoblastoma-- results from the International Society of Paediatric Oncology (SIOP) study SIOPEL 1. Eur J Cancer 36 (11): 1418-25, 2000.  [PUBMED Abstract]

  3. Aronson DC, Schnater JM, Staalman CR, et al.: Predictive value of the pretreatment extent of disease system in hepatoblastoma: results from the International Society of Pediatric Oncology Liver Tumor Study Group SIOPEL-1 study. J Clin Oncol 23 (6): 1245-52, 2005.  [PUBMED Abstract]

  4. Roebuck DJ, Olsen Ø, Pariente D: Radiological staging in children with hepatoblastoma. Pediatr Radiol 36 (3): 176-82, 2006.  [PUBMED Abstract]

  5. Roebuck DJ, Aronson D, Clapuyt P, et al.: 2005 PRETEXT: a revised staging system for primary malignant liver tumours of childhood developed by the SIOPEL group. Pediatr Radiol 37 (2): 123-32; quiz 249-50, 2007.  [PUBMED Abstract]

  6. Pritchard J, Brown J, Shafford E, et al.: Cisplatin, doxorubicin, and delayed surgery for childhood hepatoblastoma: a successful approach--results of the first prospective study of the International Society of Pediatric Oncology. J Clin Oncol 18 (22): 3819-28, 2000.  [PUBMED Abstract]

  7. Perilongo G, Brown J, Shafford E, et al.: Hepatoblastoma presenting with lung metastases: treatment results of the first cooperative, prospective study of the International Society of Paediatric Oncology on childhood liver tumors. Cancer 89 (8): 1845-53, 2000.  [PUBMED Abstract]

  8. Perilongo G, Shafford E, Maibach R, et al.: Risk-adapted treatment for childhood hepatoblastoma. final report of the second study of the International Society of Paediatric Oncology--SIOPEL 2. Eur J Cancer 40 (3): 411-21, 2004.  [PUBMED Abstract]

  9. Otte JB, Pritchard J, Aronson DC, et al.: Liver transplantation for hepatoblastoma: results from the International Society of Pediatric Oncology (SIOP) study SIOPEL-1 and review of the world experience. Pediatr Blood Cancer 42 (1): 74-83, 2004.  [PUBMED Abstract]

  10. Czauderna P, Mackinlay G, Perilongo G, et al.: Hepatocellular carcinoma in children: results of the first prospective study of the International Society of Pediatric Oncology group. J Clin Oncol 20 (12): 2798-804, 2002.  [PUBMED Abstract]

  11. Ortega JA, Krailo MD, Haas JE, et al.: Effective treatment of unresectable or metastatic hepatoblastoma with cisplatin and continuous infusion doxorubicin chemotherapy: a report from the Childrens Cancer Study Group. J Clin Oncol 9 (12): 2167-76, 1991.  [PUBMED Abstract]

  12. Douglass EC, Reynolds M, Finegold M, et al.: Cisplatin, vincristine, and fluorouracil therapy for hepatoblastoma: a Pediatric Oncology Group study. J Clin Oncol 11 (1): 96-9, 1993.  [PUBMED Abstract]

  13. Ortega JA, Douglass EC, Feusner JH, et al.: Randomized comparison of cisplatin/vincristine/fluorouracil and cisplatin/continuous infusion doxorubicin for treatment of pediatric hepatoblastoma: A report from the Children's Cancer Group and the Pediatric Oncology Group. J Clin Oncol 18 (14): 2665-75, 2000.  [PUBMED Abstract]

  14. Malogolowkin MH, Katzenstein HM, Meyers RL, et al.: Complete surgical resection is curative for children with hepatoblastoma with pure fetal histology: a report from the Children's Oncology Group. J Clin Oncol 29 (24): 3301-6, 2011.  [PUBMED Abstract]

  15. Perilongo G, Maibach R, Shafford E, et al.: Cisplatin versus cisplatin plus doxorubicin for standard-risk hepatoblastoma. N Engl J Med 361 (17): 1662-70, 2009.  [PUBMED Abstract]

  16. De Ioris M, Brugieres L, Zimmermann A, et al.: Hepatoblastoma with a low serum alpha-fetoprotein level at diagnosis: the SIOPEL group experience. Eur J Cancer 44 (4): 545-50, 2008.  [PUBMED Abstract]

  17. Zsíros J, Maibach R, Shafford E, et al.: Successful treatment of childhood high-risk hepatoblastoma with dose-intensive multiagent chemotherapy and surgery: final results of the SIOPEL-3HR study. J Clin Oncol 28 (15): 2584-90, 2010.  [PUBMED Abstract]

  18. Douglass E, Ortega J, Feusner J, et al.: Hepatocellular carcinoma (HCA) in children and adolescents: results from the Pediatric Intergroup Hepatoma Study (CCG 8881/POG 8945). [Abstract] Proceedings of the American Society of Clinical Oncology 13: A-1439, 420, 1994. 

  19. Katzenstein HM, Krailo MD, Malogolowkin MH, et al.: Hepatocellular carcinoma in children and adolescents: results from the Pediatric Oncology Group and the Children's Cancer Group intergroup study. J Clin Oncol 20 (12): 2789-97, 2002.  [PUBMED Abstract]