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Cáncer de hígado infantil: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 24 de julio de 2014

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Tratamiento del sarcoma embrionario indiferenciado de hígado

Opciones de tratamiento



Opciones de tratamiento

El sarcoma embrionario indiferenciado de hígado es tan poco frecuente, que solo se publicaron series pequeñas con respecto al tratamiento. Sin embargo, el uso de regímenes quimioterapéuticos intensivos parece mejorar la supervivencia general (SG). El abordaje que se acepta generalmente es la resección de la masa del tumor primario en el hígado, siempre que sea posible. La quimioterapia neoadyuvante puede ser eficaz para reducir una masa irresecable del tumor primario, lo que permite llevar a cabo la resección.[1-4] La SG de estos niños parece ser sustancialmente mejor que 50% cuando se combinan los informes, aunque todas las series son pequeñas y la mayoría se pueden seleccionar para notificar un tratamiento exitoso.[1-8] La mayoría de los pacientes se trataron con los regímenes quimioterapéuticos sin cisplatino que se usan a menudo para el rabdomiosarcoma o el sarcoma de Ewing infantiles.

En ocasiones, se utilizó con éxito el trasplante de hígado para tratar un tumor primario, por lo demás irresecable.[7,9] En la única serie prospectiva de los Soft Tissue Sarcoma Cooperative Groups italianos y alemanes, se trató a los pacientes con cirugía conservadora o biopsia, seguidas de quimioterapia neoadyuvante con combinaciones variables de vincristina, ciclofosfamida, dactinomicina, doxorrubicina e ifosfamida. Después de la evaluación de la enfermedad, realizada habitualmente después de cuatro ciclos de quimioterapia, se condujo una cirugía de segunda exploración, cuando resultó apropiada, para tratar de extirpar el tumor primario residual, seguida de quimioterapia adicional o adyuvante. De los 17 pacientes, 10 sobrevivieron después de la primera remisión completa y un paciente sobrevivió en su tercera remisión completa.[5]

Bibliografía
  1. Chowdhary SK, Trehan A, Das A, et al.: Undifferentiated embryonal sarcoma in children: beware of the solitary liver cyst. J Pediatr Surg 39 (1): E9-12, 2004.  [PUBMED Abstract]

  2. Baron PW, Majlessipour F, Bedros AA, et al.: Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver successfully treated with chemotherapy and liver resection. J Gastrointest Surg 11 (1): 73-5, 2007.  [PUBMED Abstract]

  3. Kim DY, Kim KH, Jung SE, et al.: Undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver: combination treatment by surgery and chemotherapy. J Pediatr Surg 37 (10): 1419-23, 2002.  [PUBMED Abstract]

  4. Webber EM, Morrison KB, Pritchard SL, et al.: Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver: results of clinical management in one center. J Pediatr Surg 34 (11): 1641-4, 1999.  [PUBMED Abstract]

  5. Bisogno G, Pilz T, Perilongo G, et al.: Undifferentiated sarcoma of the liver in childhood: a curable disease. Cancer 94 (1): 252-7, 2002.  [PUBMED Abstract]

  6. Urban CE, Mache CJ, Schwinger W, et al.: Undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver in childhood. Successful combined-modality therapy in four patients. Cancer 72 (8): 2511-6, 1993.  [PUBMED Abstract]

  7. Okajima H, Ohya Y, Lee KJ, et al.: Management of undifferentiated sarcoma of the liver including living donor liver transplantation as a backup procedure. J Pediatr Surg 44 (2): e33-8, 2009.  [PUBMED Abstract]

  8. Weitz J, Klimstra DS, Cymes K, et al.: Management of primary liver sarcomas. Cancer 109 (7): 1391-6, 2007.  [PUBMED Abstract]

  9. Kelly MJ, Martin L, Alonso M, et al.: Liver transplant for relapsed undifferentiated embryonal sarcoma in a young child. J Pediatr Surg 44 (12): e1-3, 2009.  [PUBMED Abstract]