Tratamiento del sarcoma embrionario indiferenciado del hígado

Opciones de tratamiento
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica para el sarcoma embrionario indiferenciado del hígado

El sarcoma embrionario indiferenciado del hígado es tan poco frecuente que solo se publicaron series pequeñas con respecto al tratamiento. Sin embargo, el uso de regímenes quimioterapéuticos intensivos parece mejorar la supervivencia general (SG). El abordaje generalmente aceptado es la resección de la masa del tumor primario en el hígado, siempre que sea posible. La quimioterapia neoadyuvante puede ser eficaz para reducir una masa irresecable del tumor primario, lo que permite llevar a cabo la resección.[1-4] Hay relativamente pocos sobrevivientes aún después de la resección completa de la enfermedad.[5] En varias series pequeñas de pacientes que recibieron quimioterapia adyuvante, la supervivencia fue un poco mejor.[4,6-9] En ocasiones, se usó con éxito un trasplante de hígado para tratar un tumor primario que de otra manera es irresecable.[10,11] En una serie de los Italian and German Soft Tissue Sarcoma Cooperative Groups, se trató a los pacientes con cirugía conservadora o biopsia seguidas de quimioterapia neoadyuvante que incluyó combinaciones variables de vincristina, ciclofosfamida, dactinomicina, doxorubicina e ifosfamida. Después de la evaluación de la enfermedad, habitualmente realizada después de cuatro ciclos de quimioterapia, se realizó una segunda cirugía de exploración para tratar de extirpar el tumor primario residual y luego más quimioterapia o quimioterapia adyuvante. De los 17 pacientes, 10 sobrevivieron después de su primera remisión completa y un paciente sobrevivió después de su tercera remisión completa.[6]

La siguiente opción de tratamiento se encuentra en investigación en un ensayo clínico del Children's Oncology Group (COG). Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI ¹.

• Estudio COG-ARST0332 ² del COG (Observación, radioterapia, quimioterapia combinada o cirugía para el tratamiento de pacientes jóvenes con sarcoma de tejido blando): para el tratamiento del sarcoma embrionario del hígado. Los pacientes con enfermedad resecable reciben quimioterapia adyuvante; aquellos con enfermedad irresecable reciben quimioterapia neoadyuvante. La quimioterapia contiene doxorubicina e ifosfamida. A diferencia del tratamiento para otros sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos, la radioterapia es opcional.

Bibliografía

1. Chowdhary SK, Trehan A, Das A, et al.: Undifferentiated embryonal sarcoma in children: beware of the solitary liver cyst. J Pediatr Surg 39 (1): E9-12, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Baron PW, Majlessipour F, Bedros AA, et al.: Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver successfully treated with chemotherapy and liver resection. J Gastrointest Surg 11 (1): 73-5, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Kim DY, Kim KH, Jung SE, et al.: Undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver: combination treatment by surgery and chemotherapy. J Pediatr Surg 37 (10): 1419-23, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Webber EM, Morrison KB, Pritchard SL, et al.: Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver: results of clinical management in one center. J Pediatr Surg 34 (11): 1641-4, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Stocker JT: Hepatic tumors in children. Clin Liver Dis 5 (1): 259-81, viii-ix, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Bisogno G, Pilz T, Perilongo G, et al.: Undifferentiated sarcoma of the liver in childhood: a curable disease. Cancer 94 (1): 252-7, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Horowitz ME, Etcubanas E, Webber BL, et al.: Hepatic undifferentiated (embryonal) sarcoma and rhabdomyosarcoma in children. Results of therapy. Cancer 59 (3): 396-402, 1987.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Walker NI, Horn MJ, Strong RW, et al.: Undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver. Pathologic findings and long-term survival after complete surgical resection. Cancer 69 (1): 52-9, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Urban CE, Mache CJ, Schwinger W, et al.: Undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver in childhood. Successful combined-modality therapy in four patients. Cancer 72 (8): 2511-6, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Okajima H, Ohya Y, Lee KJ, et al.: Management of undifferentiated sarcoma of the liver including living donor liver transplantation as a backup procedure. J Pediatr Surg 44 (2): e33-8, 2009.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Kelly MJ, Martin L, Alonso M, et al.: Liver transplant for relapsed undifferentiated embryonal sarcoma in a young child. J Pediatr Surg 44 (12): e1-3, 2009.  [PUBMED Abstract]