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Leucemia mielógena crónica: Tratamiento (PDQ®)

Información sobre los estadios de la leucemia mielógena crónica

Para evaluar la celularidad, la fibrosis y la citogenética, se toma una muestra de la médula ósea. Generalmente, el cromosoma Filadelfia (Ph1) se hace aparente con mayor facilidad en las metafases de la médula ósea que en las metafases de sangre periférica; en algunos casos, puede estar hecho una pasta y es necesario efectuar un análisis de reacción en cadena de polimerasa—transcriptasa inversa (RT–PCR) o una hibridización fluorescente in situ en sangre o del aspirado de médula ósea, para mostrar la traslocación 9;22.

El examen histopatológico del aspirado de la médula ósea muestra un cambio en la serie mieloide a formas inmaduras que aumentan en número a medida que el paciente evoluciona a la fase blástica de la enfermedad. La médula ósea es hipercelular, y los recuentos diferenciales tanto de médula ósea como de sangre muestran un espectro de granulocitos maduros e inmaduros similares a los que se encuentran en la médula ósea normal. A menudo se observan cantidades mayores de eosinófilos o basófilos, y a veces se ve monocitosis. Con frecuencia se encuentra un aumento de los megacariocitos en la médula ósea, y a veces se encuentran en la sangre fragmentos de núcleos megacariocíticos, especialmente cuando el recuento de plaquetas es muy alto. El porcentaje de linfocitos es menor tanto en la médula ósea como en la sangre en comparación con sujetos normales, y la proporción mieloide/eritroide en la médula ósea es generalmente muy elevada. La enzima fosfatasa alcalina leucocitaria está ausente o marcadamente reducida en los neutrófilos de pacientes con leucemia mielógena crónica LMC.[1]

La transición de la fase crónica a la fase acelerada y 2014-05-27posteriormente a la fase blástica puede ocurrir gradualmente durante un período de un año o más, o aparecer bruscamente (crisis blástica). El ritmo de evolución anual de la fase crónica a la crisis blástica es de 5 a 10% los primeros dos años y de 20% en los años subsiguientes.[2,3] Los signos y síntomas que muestran dicho cambio incluyen:

  • Leucocitosis evolutiva.
  • Trombocitosis o trombocitopenia.
  • Anemia. (Para mayor información sobre anemia, consultar el sumario del PDQ sobre Fatiga).
  • Esplenomegalia o hepatomegalia creciente y dolorosa.
  • Fiebre.
  • Dolores óseos. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Dolor).
  • Desarrollo de lesiones óseas destructivas.
  • Complicaciones trombóticas o hemorrágicas.

En la fase acelerada, las células diferenciadas persisten, aunque a menudo muestran cada vez mayores anomalías morfológicas y resultan obvias la anemia creciente y la trombocitopenia así como la fibrosis de la médula.[1]

Algunos estudios han indicado que ciertas características de presentación tienen importancia pronóstica. Los factores que predicen una fase crónica de menor duración son:

  • Presentar una esplenomegalia creciente.
  • Tener una edad avanzada.
  • Ser de sexo masculino.
  • Tener una concentración elevada de lactato-deshidrogenasa sérica.
  • Anomalías citogenéticas además del cromosoma Ph1.[4]
  • Una proporción mayor de blastos de la médula o la sangre periférica.
  • Basofilia.
  • Eosinofilia.
  • Trombocitosis.
  • Anemia.

Se han deducido modelos predictivos empleando análisis multivariado.[2,3,5-8]

LMC en fase crónica

La LMC en fase crónica tiene las siguientes características: médula ósea y resultados citogenéticos como se describe anteriormente con menos de 10% de blastos y promielocitos en la sangre periférica y en la médula ósea.[9]

LMC en fase acelerada

La LMC en fase acelerada se caracteriza por 10 a 19% de blastos ya sea en la sangre periférica o en la médula ósea.[9]

LMC en fase blástica

La LMC en fase blástica se caracteriza por 20% o más blastos en la sangre periférica o en la médula ósea.

Cuando hay presencia de 20% o más de blastos frente a fiebre, malestar y esplenomegalia evolutiva, el paciente ha entrado en crisis blástica.[9]

LMC en recaída

La recaída de una LMC se caracteriza por cualquier indicio de avance de la enfermedad después de una remisión estable. Esto podría incluir:

  • Número elevado de blastos y células mieloides en la sangre periférica o la médula ósea.
  • Citogenética-positiva cuando en principio era citogenética-negativa.
  • HFIS-positiva para la traslocación de BCR/ABL (región de rotura de conglomerados/Abelson) cuando en principio era HFIS-negativa.

La detección de la traslocación de BCR/ABL por RT–PCR durante períodos de remisión prolongada no constituye una recaída de por sí. Sin embargo, las caídas exponenciales en las medidas cuantitativas de RT–PCR por 3 a 12 meses están correlacionadas con el grado de la respuesta citogenética, así como los aumentos exponenciales podrían estar relacionados con las medidas cuantitativas de RT–PCR que están conectadas estrechamente con la recaída clínica.[10]

Bibliografía

  1. Jabbour E, Kantarjian H: Chronic myeloid leukemia: 2012 update on diagnosis, monitoring, and management. Am J Hematol 87 (11): 1037-45, 2012. [PUBMED Abstract]
  2. Sokal JE, Cox EB, Baccarani M, et al.: Prognostic discrimination in "good-risk" chronic granulocytic leukemia. Blood 63 (4): 789-99, 1984. [PUBMED Abstract]
  3. Sokal JE, Baccarani M, Russo D, et al.: Staging and prognosis in chronic myelogenous leukemia. Semin Hematol 25 (1): 49-61, 1988. [PUBMED Abstract]
  4. Fabarius A, Leitner A, Hochhaus A, et al.: Impact of additional cytogenetic aberrations at diagnosis on prognosis of CML: long-term observation of 1151 patients from the randomized CML Study IV. Blood 118 (26): 6760-8, 2011. [PUBMED Abstract]
  5. Kantarjian HM, Smith TL, McCredie KB, et al.: Chronic myelogenous leukemia: a multivariate analysis of the associations of patient characteristics and therapy with survival. Blood 66 (6): 1326-35, 1985. [PUBMED Abstract]
  6. Sacchi S, Kantarjian HM, Smith TL, et al.: Early treatment decisions with interferon-alfa therapy in early chronic-phase chronic myelogenous leukemia. J Clin Oncol 16 (3): 882-9, 1998. [PUBMED Abstract]
  7. Hasford J, Pfirrmann M, Hehlmann R, et al.: A new prognostic score for survival of patients with chronic myeloid leukemia treated with interferon alfa. Writing Committee for the Collaborative CML Prognostic Factors Project Group. J Natl Cancer Inst 90 (11): 850-8, 1998. [PUBMED Abstract]
  8. Kvasnicka HM, Thiele J, Schmitt-Graeff A, et al.: Bone marrow features improve prognostic efficiency in multivariate risk classification of chronic-phase Ph(1+) chronic myelogenous leukemia: a multicenter trial. J Clin Oncol 19 (12): 2994-3009, 2001. [PUBMED Abstract]
  9. Cortes JE, Talpaz M, O'Brien S, et al.: Staging of chronic myeloid leukemia in the imatinib era: an evaluation of the World Health Organization proposal. Cancer 106 (6): 1306-15, 2006. [PUBMED Abstract]
  10. Martinelli G, Iacobucci I, Rosti G, et al.: Prediction of response to imatinib by prospective quantitation of BCR-ABL transcript in late chronic phase chronic myeloid leukemia patients. Ann Oncol 17 (3): 495-502, 2006. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 6 de junio de 2014