Apoyo y recursos

Ganglios linfáticos cervicales
Carcinomas precariamente diferenciados
Carcinomas neuroendocrinos precariamente diferenciados
Carcinomatosis peritoneal
Metástasis ganglionar axilar aislada
Metástasis del ganglio inguinal
Melanoma (melanótico o amelanótico) presente en un sólo sitio ganglionar
Compromiso múltiple
Ensayos clínicos en curso

La abrumadora mayoría de pacientes que presentan carcinoma de tumor primario desconocido (CUP, por sus siglas en inglés) tienen enfermedad diseminada que es relativamente quimiorresistente. Sin embargo, existen unas pocas situaciones en las cuales puede aplicarse un tratamiento potencialmente curativo.

Todos los pacientes deben recibir una evaluación cuidadosa de la cabeza, cuello y pulmones incluyendo una tomografía computarizada coronal o imágenes por resonancia magnética (IRM) de la cabeza y cuello, y biopsias dirigidas de la nasofaringe y la base de la lengua. En aquellos pacientes con carcinoma de células escamosas o carcinoma indiferenciado, se recomiendan las tonsilectomías si las amígdalas no se han extraído anteriormente.[1] La exploración con tomografía por emisión de positrones con fluorodeoxiglucosa F 18 podría identificar un sitio primario oculto en el área de la cabeza y el cuello.[2,3] Si no se puede determinar ningún sitio primario, los siguientes enfoques deben ser considerados:

• Radioterapia radical con intención curativa a los ganglios linfáticos cervicales y posibles sitios de origen.
• Radioterapia preoperatoria seguida de disección radical del cuello.
• Disección radical del cuello.
• Disección radical del cuello seguida de radioterapia postoperatoria a los posibles sitios de origen.[4]

(Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer escamoso metastásico del cuello con tumor primario oculto.)

Los pacientes que tienen carcinomas mal diferenciados con evidencia serológica o histológica de gonadotropinas coriónicas humanas o α-fetoproteína o sin estas, deben tratarse con quimioterapia intensiva como la que se usa en el tratamiento de tumores diseminados de células germinales.

En una serie, más de 220 pacientes con estado excelente de desempeño se trató con quimioterapia de combinación agresiva. Esta quimioterapia por lo general consistió de vinblastina, bleomicina y cisplatino; sin embargo, algunos pacientes recibieron una modificación de este régimen que contiene doxorubicina y algunos recibieron etopósido en lugar de vinblastina. La tasa de respuesta fue de 63%, con una tasa de respuesta completa de más de 26% y una supervivencia sin enfermedad a largo plazo de 16%.[5] Se encontró que los regímenes que contenían carboplatina, tenían una actividad equivalente.[6] Una combinación basada en placlitaxel produjo una tasa de respuesta del 48% en 71 pacientes con varios tipos histológico de carcinomas de origen desconocido.[7]

En una serie de 29 pacientes con carcinomas neuroendocrinos precariamente diferenciados, 19 fueron trataron con quimioterapia de combinación intensiva basada en cisplatino y seis pacientes adicionales recibieron combinaciones de doxorubicina. Seis pacientes lograron respuesta completa y cuatro de estos pacientes estaban vivos 19 a 100 meses después del diagnóstico.[8]

Las mujeres con carcinomatosis peritoneal con adenocarcinoma de tipo seroso histológico, tienen respuesta favorable a la quimioterapia y un mejor pronóstico. Las tasas de respuesta y de supervivencia en estos pacientes se acercan a las observadas en pacientes con cáncer de los ovarios y debe usarse una terapia apropiada para el cáncer del ovario.[9,10] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer epitelial de los ovarios.)

El sito primario más común para la metástasis axilar aislada es el seno. Se debe realizar una mamografía en pacientes con metástasis ganglionar axilar aislada. Después de una evaluación adecuada del seno y pulmón para descartar estos sitios primarios, se deben considerar las siguientes opciones de tratamiento:

• Disección de ganglios linfáticos con mastectomía o radioterapia al seno con intención curativa, o sin estas.[11]
• Disección de ganglios linfáticos con mastectomía o radioterapia al seno con intención curativa o sin estas, más quimioterapia adyuvante con un enfoque terapéutico adyuvante aceptado para cáncer del seno; esta opción debe tomarse en cuenta especialmente si se prueba la presencia de cáncer del seno o si otros ganglios linfáticos muestran adenocarcinoma.[12]

El carcinoma metastásico en ganglios inguinales de una fuente desconocida primaria ocurre en aproximadamente 1% a 3,5% de los pacientes. Una biopsia escisional de diagnóstico del ganglio debe realizarse cuando no puede encontrarse fuente primaria de carcinoma. El diagnóstico patológico más común en este caso es el linfoma de Hodgkin o el linfoma no Hodgkin, siendo CUP menos frecuente.

Opciones de tratamiento:

• Disección superficial de ingle sola.
• Biopsia escisional local con radiación o sin esta, disección de ganglios inguinales o quimioterapia.

En una proporción pequeña de pacientes, escisión local sola es suficiente terapia. La terapia inicial con radiación puede usarse con éxito en algunos pacientes, dependiendo del grado de la enfermedad y las características individuales del paciente. Metástasis aisladas también se presentan en el sistema nervioso central, hígado y tracto genitourinario.[13] Más información puede encontrarse en los sumarios de PDQ sobre estos cánceres.

Aproximadamente el 5% de los pacientes no presenta un sitio primario detectable.

Opciones de tratamiento:

• Disección radical de ganglios linfáticos. En los pacientes que presentan metástasis ganglionar en un sólo sitio, dicho tratamiento producirá una supervivencia ligeramente mejor que la obtenida con el melanoma convencional en estadio II.

Cuando los pacientes se presentan con enfermedad metastásica ampliamente diseminada y hay estudios especiales que revelan la probabilidad de un tumor primario para el cual se encuentra disponible terapia sistémica estándar, dicha terapia debe administrarse, por ejemplo, terapia hormonal para cáncer de la próstata y el seno, I¹³¹ para cáncer tiroideo, o quimioterapia citotóxica de un solo fármaco o quimioterapia de combinación para cánceres hormonales reincidentes de seno y ovarios. Enfoques estándar para tales enfermedades están disponibles en los sumarios específicos de PDQ para cada diagnóstico.

La mayoría de pacientes no tendrá una fuente primaria definible. Para tales pacientes, una variedad de enfoques de quimioterapia de combinación han sido tratados con poco éxito. Ningún tratamiento puede considerarse estándar en el presente. Por lo tanto, tales pacientes deben considerarse en ensayos clínicos disponibles.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés newly diagnosed carcinoma of unknown primary. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

1. Righi PD, Sofferman RA: Screening unilateral tonsillectomy in the unknown primary. Laryngoscope 105 (5 Pt 1): 548-50, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Lassen U, Daugaard G, Eigtved A, et al.: 18F-FDG whole body positron emission tomography (PET) in patients with unknown primary tumours (UPT). Eur J Cancer 35 (7): 1076-82, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Rades D, Kühnel G, Wildfang I, et al.: Localised disease in cancer of unknown primary (CUP): the value of positron emission tomography (PET) for individual therapeutic management. Ann Oncol 12 (11): 1605-9, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Davidson BJ, Spiro RH, Patel S, et al.: Cervical metastases of occult origin: the impact of combined modality therapy. Am J Surg 168 (5): 395-9, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Hainsworth JD, Johnson DH, Greco FA: Cisplatin-based combination chemotherapy in the treatment of poorly differentiated carcinoma and poorly differentiated adenocarcinoma of unknown primary site: results of a 12-year experience. J Clin Oncol 10 (6): 912-22, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Pavlidis N, Kosmidis P, Skarlos D, et al.: Subsets of tumors responsive to cisplatin or carboplatin combinations in patients with carcinoma of unknown primary site. A Hellenic Cooperative Oncology Group Study. Ann Oncol 3 (8): 631-4, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Greco FA, Burris HA 3rd, Erland JB, et al.: Carcinoma of unknown primary site. Cancer 89 (12): 2655-60, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Garrow GC, Greco FA, Hainsworth JD: Poorly differentiated neuroendocrine carcinoma of unknown primary tumor site. Semin Oncol 20 (3): 287-91, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Strnad CM, Grosh WW, Baxter J, et al.: Peritoneal carcinomatosis of unknown primary site in women. A distinctive subset of adenocarcinoma. Ann Intern Med 111 (3): 213-7, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Dalrymple JC, Bannatyne P, Russell P, et al.: Extraovarian peritoneal serous papillary carcinoma. A clinicopathologic study of 31 cases. Cancer 64 (1): 110-5, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Merson M, Andreola S, Galimberti V, et al.: Breast carcinoma presenting as axillary metastases without evidence of a primary tumor. Cancer 70 (2): 504-8, 1992.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Ellerbroek N, Holmes F, Singletary E, et al.: Treatment of patients with isolated axillary nodal metastases from an occult primary carcinoma consistent with breast origin. Cancer 66 (7): 1461-7, 1990.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Guarischi A, Keane TJ, Elhakim T: Metastatic inguinal nodes from an unknown primary neoplasm. A review of 56 cases. Cancer 59 (3): 572-7, 1987.  [PUBMED Abstract]
    
    

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