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Sarcoma de tejido blando infantil: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 11 de abril de 2014

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Información general

Incidencia
Factores de riesgo
Presentación clínica
Diagnóstico
Pronóstico
Sumarios relacionados con la enfermedad

Afortunadamente, el cáncer es poco frecuente en los niños y adolescentes; sin embargo, la incidencia general de cáncer de la niñez aumentó lentamente desde 1975.[1] Los niños y adolescentes con cáncer se deben derivar a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer, con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este enfoque de equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de cabecera, los subespecialistas en cirugía pediátrica, radioncología pediátrica, oncólogos o hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurar que los pacientes reciban los tratamientos, cuidados médicos de apoyo y rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas. Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo.

La American Academy of Pediatrics formuló directrices para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología infantil, se dispone de estudios o ensayos clínicos para la mayoría de los cánceres que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar en ellos a la mayoría de los pacientes o sus familias. Por lo general, los ensayos clínicos para niños y adolescentes se diseñan para comparar un tratamiento potencialmente mejor con el tratamiento que actualmente se acepta como estándar. La mayor parte de los avances obtenidos para identificar tratamientos curativos del cáncer infantil se lograron mediante ensayos clínicos. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se lograron mejoras sorprendentes de la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2002, la mortalidad infantil por cáncer disminuyó en más de 50%.[1] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso porque los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después de este. Para información específica acerca de la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

Incidencia

Los sarcomas de tejido blando infantil (STB) son un grupo heterogéneo de tumores malignos que se originan en el tejido mesenquimatoso primitivo y representan 7% de todos los tumores infantiles.[3] La evaluación multidisciplinaria en centros con pericia quirúrgica y radioterapéutica es de suma importancia para asegurar el mejor desenlace en estos pacientes. Aunque la cirugía, con radioterapia o sin esta, puede ser curativa para una proporción importante de pacientes, agregar quimioterapia puede beneficiar a subconjuntos de niños con la enfermedad; en consecuencia, se promueve la participación en ensayos clínicos.

El rabdomiosarcoma, un tumor del músculo estriado, es el STB más común en niños de 0 a 14 años y representa 50% de los tumores en este grupo etario.[4] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil). Los STB restantes se conocen por lo común como STB no rabdomiosarcomatosos y representan cerca de 3% de todos los tumores infantiles.[5] Este grupo heterogéneo de tumores incluye neoplasias de los siguientes tejidos:[6]

  • Tejido conjuntivo (por ejemplo, fibromatosis desmoide, liposarcoma).
  • Sistema nervioso periférico (por ejemplo, tumor de la vaina del nervio periférico).
  • Músculo liso (por ejemplo, leiomiosarcoma).
  • Tejido vascular (vasos sanguíneos y linfáticos, por ejemplo, angiosarcoma).

En los niños predominan el sarcoma sinovial, el fibrosarcoma, los tumores fibrohistiocíticos y los tumores malignos de la vaina del nervio periférico.[7,8] En el Cuadro 1 se presenta la distribución de STB por histología y edad, de acuerdo con información registrada por la base de datos Surveillance Epidemiology and End Results (SEER) entre 1975 y 2008. En la Figura 1 se muestra la distribución de tipos histológicos por edad.

Cuadro 1. Distribución por edad de los sarcomas de tejido blando en niños de 0 a 19 años (SEER 1975–2008)
 Edad <5 años Edad 5–9 años Edad 10–14 años Edad 15–19 años Número total de casos de STB <20 años 
Todos los sarcomas de tejido blando y otros sarcomas extraóseos 1.130 810 1.144 1.573 100
Rabdomiosarcomas 710 466 364 350 41
Fibrosarcomas, neoplasias del nervio periférico y otras neoplasias fibrosas 151 64 132 192 12
Tumores fibroblásticos y miofibroblásticos 1313157866,5
Tumores de la vaina del nervio 1932741045
Otras neoplasias fibromatosas 11120,1
Sarcoma de Kaposi 1 2 0 12 0,3
Otros sarcomas de tejido blando especificados 198 220 512 856 38
Tumor de Ewing y tumor de tejido blando de Askin 222857814
TNEPp de tejido blando 211929422,4
Tumor rabdoide extrarrenal 373831
Liposarcomas 5622662
Tumores fibrohistiocíticos a 536917129312
Leiomiosarcomas 131922572,4
Sarcomas sinoviales 12391332048,3
Tumores de los vasos sanguíneos 15711331,4
Neoplasias óseas y condromatosas de tejido blando 159160,6
Sarcoma de las partes blandas alveolares 3719261
Sarcomas de tejido blandos variados 161831352
Sarcomas de tejido blando no especificados 70 58 136 163 9

SEER = Surveillance Epidemiology and End Results; TNEPp = tumor neuroectodérmico primitivo periférico.
aEl dermatofibrosarcoma representa 75% de estos casos.

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El gráfico de barras que muestra el número de casos de los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos en niños menores de 5 años, de 5 a 9 años, de 10 a 14 años, de 15 a 19 años y menores de 20 años.
Figura 1. Distribución de sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos en niños de 0 a 19 años entre 1975 a 2008, según lo notificado por el programa Surveillance Epidemiology and End Results.


Los STB no rabdomiosarcomatosos son más comunes en adolescentes y adultos,[6] y la mayor parte de la información sobre su tratamiento y evolución natural se basa en estudios de adultos.

Factores de riesgo

Algunos factores genéticos y ambientales se relacionaron con la presentación de STB no rabdomiosarcomatosos.

  • Factores genéticos:
    • Síndrome de Li-Fraumeni: los pacientes del síndrome de Li-Fraumeni (que, por lo habitual, se debe a cambios del gen de supresión tumoral p53 relacionados con un cáncer hereditario), tienen un aumento de riesgo de presentar tumores de tejido blando (principalmente STB no rabdomiosarcomatosos), sarcomas óseos, cáncer de mama, tumores cerebrales y leucemia aguda.[5,9]

    • Neurofibromatosis tipo 1: cerca de 4% de los pacientes de neurofibromatosis tipo 1 presentan tumores malignos de la vaina del nervio periférico, que habitualmente aparece después de un largo período de latencia; algunos pacientes presentan múltiples lesiones.[10-12]

    • Poliposis adenomatosa familiar: los pacientes de poliposis adenomatosa familiar tienen un aumento de riesgo de presentar tumores desmoides.[13]

    • Síndrome de Werner: este síndrome se caracteriza por una inestabilidad cromosómica espontánea que produce un aumento de la susceptibilidad al cáncer y envejecimiento prematuro. Se notificó un exceso de STB en pacientes de síndrome de Werner.[14]

    • Gen del retinoblastoma: las mutaciones de la línea germinal del gen del retinoblastoma se relacionaron con un aumento del riesgo de presentar STC; en particular, leiomiosarcoma.[15]

  • Factores ambientales:
    • Radiación: se pueden presentar algunos STB no rabdomiosarcomatosos (en particular, histiocitomas fibrosos malignos) dentro de un sitio irradiado previamente.[5,16]
    • Infección por el virus de Epstein-Barr en pacientes de SIDA: algunos STB no rabdomiosarcomatosos (por ejemplo, leiomiosarcoma) se relacionaron con la infección por el virus de Epstein-Barr en pacientes de SIDA.[5,17]

Presentación clínica

Aunque se pueden presentar en cualquier parte del cuerpo, los STB no rabdomiosarcomatosos aparecen con más frecuencia en el tronco y las extremidades.[7,18,19] Estas neoplasias se pueden presentar inicialmente como una masa sólida asintomática o pueden ser sintomáticas debido a la invasión local de estructuras anatómicas adyacentes.

Los síntomas sistémicos (por ejemplo, fiebre, pérdida de peso y sudores nocturnos) son poco frecuentes. Se notificó hipoglucemia y raquitismo hipofosfatémico en casos de hemangiopericitoma, mientras que no se observó hiperglucemia en pacientes con fibrosarcoma de pulmón.[20]

Diagnóstico

Cuando se identifica una lesión sospechosa, es fundamental que se lleve a cabo un examen físico completo seguido de una biopsia adecuada. En general, es mejor captar la lesión con imágenes antes de cualquier intervención. Se pueden usar radiografías simples para descartar compromiso óseo y detectar calcificaciones que se pueden observar en tumores de tejido blando como el osteosarcoma extraesquelético o el sarcoma sinovial. La radiografía del tórax y la tomografía computarizada (TC) del tórax son esenciales para evaluar la presencia de metástasis. La TC se puede usar para obtener imágenes de tumores intrabdominales como el liposarcoma y la imaginología de resonancia magnética (IRM) se puede usar para lesiones en las extremidades.

Desde el punto de vista patológico, los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos son bastante fáciles de distinguir de los rabdomiosarcomas y del sarcoma de Ewing; sin embargo, la clasificación de los STB no rabdomiosarcomatosos infantiles es a menudo difícil. Debido a la importancia diagnóstica de la traslocaciones, es importante obtener una cantidad adecuada de tejido tumoral mediante biopsia central de aguja o una pequeña biopsia por incisión que permita un análisis histológico (convencional), un análisis inmunocitoquímico convencional y otros estudios como la microscopia óptica y electrónica, el análisis citogenético, la hibridización fluorescente in situ y la patología molecular.[21,22] Se debe obtener una muestra adecuada de tejido mediante técnicas de biopsia con aguja y, por lo habitual, es necesario obtener múltiples muestras centrales de tejido. Puede ser necesaria la guía con imágenes mediante ecografía, exploración por TC o IRM para asegurar una biopsia representativa.[23] Las biopsias por incisión son aceptables, pero no deben comprometer una escisión local amplia posterior y se debe evitar realizar una biopsia por escisión de la lesión. Se deben evitar las incisiones transversales de la extremidad para reducir la pérdida de piel, al igual que los procedimientos quirúrgicos extensos antes del diagnóstico definitivo. Por estas razones, se recomienda enfáticamente la biopsia abierta o biopsias centrales de aguja múltiples para poder obtener tejido tumoral y realizar todos estos estudios clave, al mismo tiempo que se evita reducir las opciones de tratamiento futuras.

En un análisis de adolescentes y adultos de una sola institución, se compararon pacientes con una escisión no planificada de STB con controles armonizados por estadio. En este análisis retrospectivo, la escisión inicial no planificada de un STB resultó en un aumento de riesgo de recidiva local, metástasis y muerte; este aumento fue mayor para los tumores de grado alto.[24][Grado de comprobación: 3iiA]

Muchos STB no rabdomiosarcomatosos se caracterizan por anomalías cromosómicas. Algunos de estas traslocaciones cromosómicas provocan la fusión de dos genes dispares. El transcriptor de fusión resultante se puede detectar fácilmente mediante técnicas basadas en una reacción en cadena de polimerasa, que facilitan el diagnóstico de aquellas neoplasias que muestran traslocaciones. En el Cuadro 2 aparecen algunas de las aberraciones más frecuentes que se observan en los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos.

Cuadro 2. Aberraciones cromosómicas frecuentes que se observan en STB no rabdomiosarcomatososa
Histología Aberración cromosómica Genes participantes 
Sarcoma de la parte blanda alveolart(x;17)(p11.2;q25)ASPL/TFE3 [29-31]
Histiocitoma fibroso angiomatoidet(12;16)(q13;p11), t(2;22)(q33;q12), t(12;22)(q13;q12)FUS/ATF1, EWSR1/CREB1,[32] EWS/ATF1
Sarcoma de células clarast(12;22)(q13;q12), t(2;22)(q33;q12)ATF1/EWS, EWSR1/CREB1
Fibrosarcoma congénito (infantil)/nefroma mesoblásticot(12;15)(p13,q25)ETV-NTRK3
Dermatofibrosarcoma protuberantet(17;22)(q22;q13)COL1A1/PDGFB
Fibromatosis desmoideTrisomía 8 o 20, pérdida de 5q21mutaciones CTNNB1 o APC
Tumores desmoplásicos de células redondast(11;22)(p13;q12)EWS/WT1 [33]
Hemangioendotelioma epitelioidet(1;3)(p36;q25) [34]WWTR1/CAMTA1
Sarcoma epitelioideDesactivación SMARCB1SMARCB1
Condrosarcoma mixoide extraesqueléticot(9;22)(q22;q12), t(9:17)(q22;q11), t(9;15)(q22;q21), t(3;9)(q11;q22)EWSR1/NR4A3, TAF2N/NR4A3, TCF12/NR4A3, TGF/NR4A3
Hemangiopericitomat(12;19)(q13;q13.3) and t(13;22)(q22;q13.3)
Tumor miofibroblástico inflamatoriot(1;2)(q23;q23), t(2;19)(q23;q13), t(2;17)(q23;q23), t(2;2)(p23;q13), t(2;11)(p23;p15) [35]TPM3/ALK, TPM4/ALK, CLTC/ALK, RANBP2/ALK, CARS/ALK
Sarcoma fibromixoide de grado bajot(7;16)(q33;p11), t(11;16)(p11;p11)FUS/CREB3L2, FUS/CREB3L1
Tumor maligno de la vaina del nervio periférico17q11.2, pérdida o reordenamiento 10p, 11q, 17q, 22qNF1
Liposarcoma mixoide/de células redondast(12;16)(q13;p11), t(12;22)(q13;q12)FUS/DD1T3, EWSR/DD1T3
Tumor rabdoideDesactivación SMARCB1SMARCB1
Sarcoma sinovialt(x;18)(p11.2;q11.2)SYT/SSX
Tumor tenosinovial de células gigantest(1;2)(p13;q35)CSF1

STB = sarcoma de tejido blando
aAdaptado de Sandberg,[25] Slater et al.,[26] Mertens et al.,[27] y Romeo.[28]

Pronóstico

El pronóstico de los tumores de los STB no rabdomiosarcomatosos varía mucho de acuerdo con el grado histológico, la invasividad, el tamaño del tumor, la resecabilidad, el uso de radioterapia, el sitio del tumor primario y la presencia de metástasis.[36-38] Algunos STB no rabdomiosarcomatosos infantiles se relacionan con un desenlace mejor. Por ejemplo, el fibrosarcoma congénito que se presenta en lactantes y niños menores de 4 años, tiene un pronóstico excelente debido a que el tumor es muy sensible a la quimioterapia y la cirugía sola puede curar a un número importante de estos pacientes.[5]

Los sarcomas de tejido blando en niños más grandes y adolescentes a menudo se comportan de modo semejante a aquellos en los pacientes adultos.[5,21]

Los pacientes pediátricos con STB no rabdomiosarcomatosos localizados sin resecar tienen un desenlace precario. Solo cerca de un tercio de los pacientes tratados con terapia multimodal permanecen sin enfermedad.[36,39]; [40,41][Grado de comprobación: 3iiiA]

En un análisis conjunto de centros pediátricos de los EUA y Europa, el desenlace fue mejor para los pacientes que recibieron radioterapia que para los pacientes que no la recibieron, y el resultado fue mejor para los pacientes cuyo procedimiento para extirpar el tumor se consideró completo que para aquellos cuyo tumor no se extirpó por completo.[40][Grado de comprobación: 3iiiA]

Debido a que la morbilidad relacionada a largo plazo se debe reducir al mínimo mientras se alcanza el máximo de supervivencia sin enfermedad, el tratamiento ideal para cada paciente se debe determinar de modo cuidadoso e individual antes de iniciarlo.[18,42-46]

Sumarios relacionados con la enfermedad

Para mayor información sobre otros tipos de sarcoma, consultar los siguientes sumarios del PDQ:

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