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Sarcoma de tejido blando infantil: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 3 de octubre de 2014

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Clasificación histopatológica

Clasificación de los sarcomas de tejido blando de la Organización Mundial de la Salud



Clasificación de los sarcomas de tejido blando de la Organización Mundial de la Salud

La Organización Mundial de la Salud (OMS) lista los tipos celulares siguientes de sarcomas de tejido blando (STB) en su clasificación:[1,2]

Este sumario trata sobre los sarcomas de grado alto y los tumores de grado bajo que presentan problemas especiales en la población de niños y adolescentes, incluso los tumores desmoides y los fibrosarcomas congénitos. Para muchos STB de grado bajo, la resección quirúrgica es curativa y no es necesario administrar tratamiento adicional.

  • Tumores adipocíticos.
    • Liposarcoma (mixoide o bien diferenciado).
  • Tumores condroóseos.
    • Condrosarcoma extraesquelético (mesenquimatosos y otras variantes).[3]
    • Osteosarcoma extraesquelético.
  • Tumores fibroblásticos/miofibroblásticos.
    • Tumor desmoide (también llamado fibromatosis agresiva).a
    • Fibrosarcoma.b[4]
    • Tumor miofibroblástico inflamatorio.a
    • Sarcoma fibromixoide de grado bajo.[5]
    • Miofibrosarcoma, grado bajo.
    • Fibrosarcoma epitelioide esclerosante.
  • Tumores de músculos esqueléticos.
  • Tumores de músculos lisos.
    • Leiomiosarcoma.
  • Tumores llamados fibrohistiocíticos.
    • Tumor fibrohistiocítico plexiforme.a
    • Sarcoma pleomórfico indiferenciado/histiocitoma fibroso maligno (incluso formas pleomórficas, de células gigantes, mixofibrosarcoma mixoide/de grado alto e inflamatorio).
  • Tumores de los nervios periféricos.
    • Tumor maligno de la vaina del nervio periférico.
  • Tumores de diferenciación incierta.
    • Sarcoma de la parte blanda alveolar.
    • Sarcoma de tejido blando de células claras.
    • Tumor desmoplásico de células redondas pequeñas.[6]
    • Sarcoma epitelioide.
    • Tumor rabdoide extrarrenal.
    • Condrosarcoma mixoide extraesquelético.
    • Tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP)/tumor de Ewing extraesquelético.
    • Sarcoma sinovial.
    • Sarcoma indiferenciado, sarcoma sin otra especificación (SAI).[7]
  • Tumores vasculares.
    • Angiosarcoma, profundo.c
    • Hemangioendotelioma epitelioide.
    • Hemangiopericitoma (congénito).

 [Nota: aNo un tumor de grado alto; bLa categoría de fibrosarcoma puede incluir el dermatofibrosarcoma protuberante de diferenciación fibrosarcomatosa; cPuede resultar difícil estadificar el angiosarcoma cutáneo con el sistema del American Joint Committee on Cancer.]

Bibliografía
  1. Soft tissue sarcoma. In: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 291-6. 

  2. Brodowicz T, Schwameis E, Widder J, et al.: Intensified Adjuvant IFADIC Chemotherapy for Adult Soft Tissue Sarcoma: A Prospective Randomized Feasibility Trial. Sarcoma 4 (4): 151-60, 2000.  [PUBMED Abstract]

  3. Dantonello TM, Int-Veen C, Leuschner I, et al.: Mesenchymal chondrosarcoma of soft tissues and bone in children, adolescents, and young adults: experiences of the CWS and COSS study groups. Cancer 112 (11): 2424-31, 2008.  [PUBMED Abstract]

  4. Steelman C, Katzenstein H, Parham D, et al.: Unusual presentation of congenital infantile fibrosarcoma in seven infants with molecular-genetic analysis. Fetal Pediatr Pathol 30 (5): 329-37, 2011.  [PUBMED Abstract]

  5. Evans HL: Low-grade fibromyxoid sarcoma: a clinicopathologic study of 33 cases with long-term follow-up. Am J Surg Pathol 35 (10): 1450-62, 2011.  [PUBMED Abstract]

  6. Barnoud R, Sabourin JC, Pasquier D, et al.: Immunohistochemical expression of WT1 by desmoplastic small round cell tumor: a comparative study with other small round cell tumors. Am J Surg Pathol 24 (6): 830-6, 2000.  [PUBMED Abstract]

  7. Alaggio R, Collini P, Randall RL, et al.: Undifferentiated high-grade pleomorphic sarcomas in children: a clinicopathologic study of 10 cases and review of literature. Pediatr Dev Pathol 13 (3): 209-17, 2010 May-Jun.  [PUBMED Abstract]