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Sistema de gradación patológica tumoral del sarcoma de tejido blando
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Importancia pronóstica de la estadificación tumoral

La estadificación clínica tiene una función importante para predecir el desenlace clínico y determina el tratamiento más eficaz para el sarcoma de tejido blando infantil. Por ahora, no hay un sistema de estadificación bien aceptado que se aplique a todos los sarcomas de tejido blando infantiles El sistema de la American Joint Commission for Cancer (AJCC) que se usa para los adultos no se validó en estudios pediátricos; sin embargo, en el ensayo actual del Children's Oncology Group (COG) se usa el sistema de estadificación de la AJCC (ver los cuadros 2 a 5 más abajo) para facilitar la comparación de los resultados con otros ensayos sobre el sarcoma de tejido blando para adultos y niños.[1] En la actualidad, se utilizan dos sistemas para estadificar los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos (TBNR) infantiles. El sistema de estadificación quirúrgico patológica que se usa en el Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (véase a continuación) se basa en la cantidad de tumor que queda después de la cirugía inicial y en si la enfermedad se metastatizó.[2]

• Grupo I: tumor completamente resecado con márgenes histológicamente negativos.
• Grupo II: tumor macroscópicamente resecado con enfermedad residual microscópica.
  • IIA: tumor resecado de forma macrocítica con enfermedad residual microscópica.
  • IIB: enfermedad regional con ganglios comprometidos totalmente resecados sin enfermedad microscópica.
  • IIC: enfermedad regional con ganglios comprometidos macrocíticamente resecados pero con prueba de enfermedad microscópica residual o compromiso histológico de los ganglios linfáticos regionales más distales durante la disección.
• Grupo III: resección incompleta o biopsia con tumor residual macroscópico.

• Grupo IV: cualquier tumor localizado o regional con metástasis a distancia en el momento del diagnóstico.

• Cualquier sarcoma de tejido blando que recidiva después del tratamiento inicial o evoluciona después de la administración de radioterapia, quimioterapia o cirugía inicial.

El otro esquema utilizado habitualmente para estadificar los tumores de tejido blando infantiles es el sistema TNM de la International Union Against Cáncer.[3] Según este sistema, las lesiones T1 son aquéllas con 5 cm o menos en su mayor dimensión y las lesiones T2 son las lesiones con más de 5 cm en su mayor dimensión . Estas categorías se pueden subdividir para reflejar la profundidad máxima del tumor (a: tumor superficial; b: tumor profundo. El compromiso ganglionar regional se indica mediante la designación N1 (N0 indica que no hay compromiso ganglionar regional); la designación M1 indica la presencia de metástasis a distancia en el momento del diagnóstico (M0: denomina ausencia de compromiso metastásico).

El American Joint Committee on Cancer (AJCC) designó la estadificación usando cuatro criterios: tamaño tumoral, estado ganglionar, grado y metástasis (TNGM).[4]

En la mayoría de los casos, solo la clasificación histopatológica adecuada de los sarcomas de tejido blando no lleva a la información óptima acerca de su comportamiento clínico. Por lo tanto, varios parámetros histológicos, incluyendo el grado de celularidad, el pleomorfismo celular, la actividad mitótica, el grado de necrosis y crecimiento invasor son evaluados en el proceso de gradación. Este proceso se usa para mejorar la correlación entre los hallazgos histológicos y el desenlace clínico.[5] En los niños, la gradación de los sarcomas de tejidos blandos está modificada con el buen pronóstico de algunos tumores tales como el fibrosarcoma infantil. Adicionalmente, la evaluación de un sistema de gradación dentro de la población pediátrica es difícil debido a lo poco común de estas neoplasias. En marzo de 1986, el Pediatric Oncology Group realizó un estudio prospectivo de sarcomas de tejidos blandos pediátricos excluyendo al rabdomiosarcoma y creó el sistema de gradación que se muestra abajo. El análisis del desenlace para pacientes con sarcomas de tejidos blandos localizados, excepto el rabdomiosarcoma, mostró que los pacientes con tumores de grado 3 tuvieron un desempeño más precario que aquellos con lesiones grado 1 o 2. Este hallazgo indica que este sistema puede predecir adecuadamente el comportamiento clínico de los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos en niños.[5-7] El protocolo actual del COG, (COG-ARST0332), evalúa el sistema de gradación desarrollado por el COG (ver más adelante) y por el French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group.[8]

• Histiocitoma fibroso maligno angiomatoide.
• Dermatofibrosarcoma protuberante penetrante.
• Condrosarcoma mixoide extraóseo.
• Liposarcoma mixoide y bien diferenciado.
• Tumor maligno de la vaina del nervio periférico bien diferenciado.
• Fibrosarcoma bien diferenciado o infantil (paciente con edad de 4 años o menos).
• Hemangiopericitoma bien diferenciado o infantil (paciente de 4 años o menos).

En las lesiones grado 2, son los sarcomas de tejidos blandos sin incluir lesiones grado 1 y grado 3, en las cuales menos del 15% de su superficie muestra necrosis, y con menos de cinco figuras mitóticas por 10 campos de alto poder (objetivo 40X). Como un criterio secundario en los tumores grado 2, no es notable la incidencia de atipia nuclear y el tumor no es fuertemente celular.

• Sarcoma de la parte blanda alveolar.
• Sarcoma de células claras (MMPB).
• Tumor desmoplásico de células redondas pequeñas.
• Sarcoma epitelioide.
• Osteosarcoma extraóseo.
• Condrosarcoma mesenquimal.[9]
• Liposarcoma de células redondas o pleomórfico.
• Sarcoma sinovial.
• Tumor tritón (TMVNP con elementos rabdomiosarcomatosos).
• Sarcoma de tejidos blando indiferenciado.

Cualquier otro sarcoma no incluido en el grado 1 con más de 15% de necrosis en el área de la superficie o en el que existen más de 5 figuras mitóticas por 10 campos de alta potencia (objetivo 40X), se considera una lesión grado 3. Menos útiles para el pronóstico, son la atipia y celularidad marcadas, pero éstas pueden servir para ubicar los tumores en esta categoría.

Aunque no existe un sistema estandarizado de estadificación para los STBNR infantiles, el ensayo actual del COG usa la sexta edición del sistema de estadificación del AJCC para los sarcomas de tejido blando (con revisión patológica central). [10]

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood soft tissue sarcoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Estos dos sistemas de estadificación han probado ser de importancia pronóstica en los STBNR infantiles y en adultos.[11-15] En una revisión de una serie grande de adultos con STBNR, los sarcomas superficiales en las extremidades tuvieron un mejor pronóstico que los tumores profundos. Por lo tanto, adicional al grado y al tamaño, se debe considerar la profundidad de la invasión tumoral.[16]

Varias series en adultos y en niños han mostrado que los pacientes con tumores grandes o invasivos tienen un pronóstico significativamente peor que aquellos con tumores pequeños, no invasivos. Una revisión retrospectiva de los tumores de tejidos blandos en niños y en adolescentes indica que el límite de 5 cm empleado en adultos con sarcoma de tejido blando puede no ser el ideal para niños más pequeños, especialmente para lactantes. La revisión identificó una interacción entre el diámetro tumoral y el área de superficie corporal.[17] Esta relación requiere estudio adicional para determinar las implicaciones terapéuticas de la observación.

Bibliografía

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2. Maurer HM, Beltangady M, Gehan EA, et al.: The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-I. A final report. Cancer 61 (2): 209-20, 1988.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Harmer MH, ed.: TNM Classification of Pediatric Tumors. Geneva: UICC, 1982. 
   
   
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5. Parham DM, Webber BL, Jenkins JJ 3rd, et al.: Nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas of childhood: formulation of a simplified system for grading. Mod Pathol 8 (7): 705-10, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
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7. Skytting B, Meis-Kindblom JM, Larsson O, et al.: Synovial sarcoma--identification of favorable and unfavorable histologic types: a Scandinavian sarcoma group study of 104 cases. Acta Orthop Scand 70 (6): 543-54, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
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9. Dantonello TM, Int-Veen C, Leuschner I, et al.: Mesenchymal chondrosarcoma of soft tissues and bone in children, adolescents, and young adults: experiences of the CWS and COSS study groups. Cancer 112 (11): 2424-31, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. American Joint Committee on Cancer.: AJCC Cancer Staging Manual. 6th ed. New York, NY: Springer, 2002. 
    
    
11. Rao BN: Nonrhabdomyosarcoma in children: prognostic factors influencing survival. Semin Surg Oncol 9 (6): 524-31, 1993 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Pisters PW, Leung DH, Woodruff J, et al.: Analysis of prognostic factors in 1,041 patients with localized soft tissue sarcomas of the extremities. J Clin Oncol 14 (5): 1679-89, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Coindre JM, Terrier P, Bui NB, et al.: Prognostic factors in adult patients with locally controlled soft tissue sarcoma. A study of 546 patients from the French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group. J Clin Oncol 14 (3): 869-77, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Pappo AS, Fontanesi J, Luo X, et al.: Synovial sarcoma in children and adolescents: the St Jude Children's Research Hospital experience. J Clin Oncol 12 (11): 2360-6, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Pratt CB, Maurer HM, Gieser P, et al.: Treatment of unresectable or metastatic pediatric soft tissue sarcomas with surgery, irradiation, and chemotherapy: a Pediatric Oncology Group study. Med Pediatr Oncol 30 (4): 201-9, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Brooks AD, Heslin MJ, Leung DH, et al.: Superficial extremity soft tissue sarcoma: an analysis of prognostic factors. Ann Surg Oncol 5 (1): 41-7, 1998 Jan-Feb.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Ferrari A, Miceli R, Meazza C, et al.: Soft tissue sarcomas of childhood and adolescence: the prognostic role of tumor size in relation to patient body size. J Clin Oncol 27 (3): 371-6, 2009.  [PUBMED Abstract]