Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Cirugía
Radioterapia
Quimioterapia
Consideraciones de tratamiento especiales para niños con sarcoma de tejido blando

Nota: algunas referencias bibliográficas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Grados de comprobación científica.)

Debido a la escasa frecuencia de los sarcomas de tejido blando (STBNR) infantiles no rabdomiosarcomatosos, el tratamiento de todos los niños, adolescentes y adultos jóvenes con estos tumores se debe coordinar con un equipo multidisciplinario compuesto por oncólogos pediatras, cirujanos y radioterapeutas. Para definir mejor la evolución natural y la respuesta al tratamiento de estos tumores poco frecuentes, se deberá considerar la participación de los niños con estas neoplasias en protocolos de tratamientos nacionales o institucionales.

Se debe realizar cualquier esfuerzo para resecar el tumor primario con márgenes negativos, antes o después de la quimioterapia. Resulta muy deseable la participación de un cirujano con pericia especial en la resección de sarcomas de tejido blando durante la toma de decisiones. El momento apropiado de la cirugía depende de la evaluación de la viabilidad y la morbilidad de la cirugía. Si con la cirugía inicial no se pueden lograr márgenes de tejido patológicamente negativos o si la cirugía inicial se realizó sin saber que existía un cáncer, se debe realizar una segunda resección para obtener márgenes negativos, aunque no necesariamente amplios.[1-5] Este principio quirúrgico es correcto aunque no se haya detectado una masa mediante imágenes por resonancia magnética luego de la cirugía inicial.[6]; [7][Grado de comprobación: 3iiA] Las metástasis a los ganglios linfáticos regionales en el momento del diagnóstico, son poco habituales y aparecen generalmente con sarcomas epitelioides y de células claras.[8] En algunos centros se emplea el mapeo de los ganglios linfáticos centinela para identificar los ganglios regionales con mayor probabilidad de estar afectados; sin embargo, su contribución generalizada a la estadificación y el tratamiento de estos tumores todavía no está claramente definida.[9-11]

La radioterapia se indica para pacientes con márgenes quirúrgicos inadecuados y tumores más grandes, de grado alto.[12] Esto es particularmente importante en el caso de aquellos tumores de grado alto con márgenes tumorales de menos de 1 cm.[13,14]; [15][Grado de comprobación: 3iiDiv] Cuando se usa cirugía y radioterapia, se puede lograr el control local del tumor primario en más de 80% de los pacientes.[16,17] En situaciones seleccionadas se puede emplear braquiterapia y radiación intraoperatoria.[17-19]; [20][Grado de comprobación: 3iiiDii] Si bien la radioterapia preoperatoria se relacionó con tasas excelentes de control local,[21-23] se relacionó con un aumento de la tasa de complicaciones de la herida en adultos.[24] Los pacientes de STBNR infantiles no resecados tienen un desenlace precario. Solo un tercio de los pacientes tratados con terapia multimodal permanece libre de enfermedad.[24,25]

La función de la quimioterapia adyuvante (posoperatoria) sigue siendo polémica.[26] En un metaanálisis de datos actualizados sobre pacientes adultos de sarcoma de tejido blando de todos los ensayos aleatorizados disponibles, se concluyó que la supervivencia sin recidivas fue mejor con quimioterapia adyuvante.[27] En el ensayo clínico prospectivo pediátrico más amplio no se mostró ningún beneficio de la vincristina, la dactinomicina, la ciclofosfamida y la doxorrubicina adyuvantes.[16] El sarcoma sinovial parece ser más sensible a la quimioterapia que muchos otros sarcomas de tejido blando y los niños con sarcoma sinovial parecen tener un mejor pronóstico.[28-32] En un ensayo alemán se indicó un beneficio de la quimioterapia adyuvante para los niños con sarcoma sinovial.[33] En un metaanálisis también se indicó que la quimioterapia puede proporcionar beneficios.[34] Muchos centros de tratamiento recomiendan quimioterapia adyuvante después de un resecado de sarcoma sinovial en niños y adultos jóvenes, pero no hay pruebas inequívocas de la validez de esta estrategia que provengan de ensayos clínicos prospectivos aleatorizados.

Las estrategias terapéuticas para los niños y adolescentes con tumores de tejido blando son similares a las de los pacientes adultos, aunque hay diferencias importantes. Por ejemplo, la biología de la forma pediátrica de la neoplasia puede ser completamente diferente a la de la lesión en un adulto. Además, los procedimientos para salvar un miembro son más difíciles de realizar en pacientes pediátricos. La morbilidad relacionada con la radioterapia en los lactantes y niños pequeños puede ser mucho más alta que la observada en los adultos.[35] La mejora en el desenlace que se observa con el uso de tratamientos multimodales en los niños y adultos con sarcomas de tejido blando en los últimos 20 años, ha causado una gran preocupación sobre los posibles efectos secundarios posibles a largo plazo que estos tratamiento pueden provocar en los niños, especialmente cuando se considera que los niños tendrán una vida más larga que los adultos. Por lo tanto, para lograr el máximo control tumoral y minimizar la morbididad a largo plazo, el tratamiento para los niños y adolescentes que padezcan de STBNR se debe individualizar. Estos pacientes deben participar en estudios prospectivos que evalúen de manera precisa las complicaciones que pueden surgir.[36]

Bibliografía

1. Okcu MF, Despa S, Choroszy M, et al.: Synovial sarcoma in children and adolescents: thirty three years of experience with multimodal therapy. Med Pediatr Oncol 37 (2): 90-6, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Sugiura H, Takahashi M, Katagiri H, et al.: Additional wide resection of malignant soft tissue tumors. Clin Orthop (394): 201-10, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Cecchetto G, Guglielmi M, Inserra A, et al.: Primary re-excision: the Italian experience in patients with localized soft-tissue sarcomas. Pediatr Surg Int 17 (7): 532-4, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Chui CH, Spunt SL, Liu T, et al.: Is reexcision in pediatric nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma necessary after an initial unplanned resection? J Pediatr Surg 37 (10): 1424-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Paulino AC, Ritchie J, Wen BC: The value of postoperative radiotherapy in childhood nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma. Pediatr Blood Cancer 43 (5): 587-93, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Kaste SC, Hill A, Conley L, et al.: Magnetic resonance imaging after incomplete resection of soft tissue sarcoma. Clin Orthop (397): 204-11, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Chandrasekar CR, Wafa H, Grimer RJ, et al.: The effect of an unplanned excision of a soft-tissue sarcoma on prognosis. J Bone Joint Surg Br 90 (2): 203-8, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Daigeler A, Kuhnen C, Moritz R, et al.: Lymph node metastases in soft tissue sarcomas: a single center analysis of 1,597 patients. Langenbecks Arch Surg 394 (2): 321-9, 2009.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Neville HL, Andrassy RJ, Lally KP, et al.: Lymphatic mapping with sentinel node biopsy in pediatric patients. J Pediatr Surg 35 (6): 961-4, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Neville HL, Raney RB, Andrassy RJ, et al.: Multidisciplinary management of pediatric soft-tissue sarcoma. Oncology (Huntingt) 14 (10): 1471-81; discussion 1482-6, 1489-90, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Kayton ML, Delgado R, Busam K, et al.: Experience with 31 sentinel lymph node biopsies for sarcomas and carcinomas in pediatric patients. Cancer 112 (9): 2052-9, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Marcus KC, Grier HE, Shamberger RC, et al.: Childhood soft tissue sarcoma: a 20-year experience. J Pediatr 131 (4): 603-7, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Blakely ML, Spurbeck WW, Pappo AS, et al.: The impact of margin of resection on outcome in pediatric nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma. J Pediatr Surg 34 (5): 672-5, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Skytting B: Synovial sarcoma. A Scandinavian Sarcoma Group project. Acta Orthop Scand Suppl 291: 1-28, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Hua C, Gray JM, Merchant TE, et al.: Treatment planning and delivery of external beam radiotherapy for pediatric sarcoma: the St. Jude Children's Research Hospital experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys 70 (5): 1598-606, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Pratt CB, Pappo AS, Gieser P, et al.: Role of adjuvant chemotherapy in the treatment of surgically resected pediatric nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas: A Pediatric Oncology Group Study. J Clin Oncol 17 (4): 1219, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Merchant TE, Parsh N, del Valle PL, et al.: Brachytherapy for pediatric soft-tissue sarcoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46 (2): 427-32, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Schomberg PJ, Gunderson LL, Moir CR, et al.: Intraoperative electron irradiation in the management of pediatric malignancies. Cancer 79 (11): 2251-6, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Nag S, Shasha D, Janjan N, et al.: The American Brachytherapy Society recommendations for brachytherapy of soft tissue sarcomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys 49 (4): 1033-43, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Viani GA, Novaes PE, Jacinto AA, et al.: High-dose-rate brachytherapy for soft tissue sarcoma in children: a single institution experience. Radiat Oncol 3: 9, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Sadoski C, Suit HD, Rosenberg A, et al.: Preoperative radiation, surgical margins, and local control of extremity sarcomas of soft tissues. J Surg Oncol 52 (4): 223-30, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
22. Virkus WW, Mollabashy A, Reith JD, et al.: Preoperative radiotherapy in the treatment of soft tissue sarcomas. Clin Orthop (397): 177-89, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
23. Zagars GK, Ballo MT, Pisters PW, et al.: Preoperative vs. postoperative radiation therapy for soft tissue sarcoma: a retrospective comparative evaluation of disease outcome. Int J Radiat Oncol Biol Phys 56 (2): 482-8, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
24. O'Sullivan B, Davis AM, Turcotte R, et al.: Preoperative versus postoperative radiotherapy in soft-tissue sarcoma of the limbs: a randomised trial. Lancet 359 (9325): 2235-41, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
25. Spunt SL, Hill DA, Motosue AM, et al.: Clinical features and outcome of initially unresected nonmetastatic pediatric nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma. J Clin Oncol 20 (15): 3225-35, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
26. Ferrari A: Role of chemotherapy in pediatric nonrhabdomyosarcoma soft-tissue sarcomas. Expert Rev Anticancer Ther 8 (6): 929-38, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
27. Adjuvant chemotherapy for localised resectable soft-tissue sarcoma of adults: meta-analysis of individual data. Sarcoma Meta-analysis Collaboration. Lancet 350 (9092): 1647-54, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
28. McGrory JE, Pritchard DJ, Arndt CA, et al.: Nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas in children. The Mayo Clinic experience. Clin Orthop (374): 247-58, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
29. Ferrari A, Gronchi A, Casanova M, et al.: Synovial sarcoma: a retrospective analysis of 271 patients of all ages treated at a single institution. Cancer 101 (3): 627-34, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
30. Van Glabbeke M, van Oosterom AT, Oosterhuis JW, et al.: Prognostic factors for the outcome of chemotherapy in advanced soft tissue sarcoma: an analysis of 2,185 patients treated with anthracycline-containing first-line regimens--a European Organization for Research and Treatment of Cancer Soft Tissue and Bone Sarcoma Group Study. J Clin Oncol 17 (1): 150-7, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
31. Koscielniak E, Harms D, Henze G, et al.: Results of treatment for soft tissue sarcoma in childhood and adolescence: a final report of the German Cooperative Soft Tissue Sarcoma Study CWS-86. J Clin Oncol 17 (12): 3706-19, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
32. Pappo AS, Devidas M, Jenkins J, et al.: Phase II trial of neoadjuvant vincristine, ifosfamide, and doxorubicin with granulocyte colony-stimulating factor support in children and adolescents with advanced-stage nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas: a Pediatric Oncology Group Study. J Clin Oncol 23 (18): 4031-8, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
33. Ladenstein R, Treuner J, Koscielniak E, et al.: Synovial sarcoma of childhood and adolescence. Report of the German CWS-81 study. Cancer 71 (11): 3647-55, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
34. Okcu MF, Munsell M, Treuner J, et al.: Synovial sarcoma of childhood and adolescence: a multicenter, multivariate analysis of outcome. J Clin Oncol 21 (8): 1602-11, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
35. Suit H, Spiro I: Radiation as a therapeutic modality in sarcomas of the soft tissue. Hematol Oncol Clin North Am 9 (4): 733-46, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
36. Okcu MF, Pappo AS, Hicks J, et al.: The nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas. In: Pizzo PA, Poplack DG: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 6th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams and Wilkins, 2010, pp 954-86.