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¿Prequntas sobre el cáncer?

Sarcoma de tejido blando infantil: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 11 de abril de 2014

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Cirugía
Radioterapia
Quimioterapia
Factores especiales a considerar para el tratamiento de niños con sarcomas de tejido blando

Debido a la escasa frecuencia de los sarcomas de tejido blando (STB) no rabdomiosarcomatosos infantiles, el tratamiento de todos los niños, adolescentes y adultos jóvenes con estos tumores se debe coordinar con un equipo multidisciplinario compuesto por oncólogos pediatras, patólogos, cirujanos y radioncólogos. Para definir mejor la evolución natural y la respuesta al tratamiento de estos tumores, se deberá considerar la participación de los niños con estas neoplasias poco frecuentes en protocolos de tratamiento nacionales o institucionales. La información en inglés sobre estudios o ensayos clínicos en curso está disponible en el portal de Internet del NCI.

Cirugía

Se debe hacer todo lo posible para resecar el tumor primario con márgenes negativos, antes o después de la quimioterapia. Resulta muy deseable la participación de un cirujano con pericia especial en la resección de STB.

El momento apropiado de la cirugía depende de la evaluación de la viabilidad y la morbilidad de la cirugía. Si con la cirugía inicial no se pueden lograr márgenes de tejido con patología negativa o si la cirugía inicial se realizó sin saber que había un cáncer presente, se debe realizar una segunda resección para obtener márgenes claros, aunque no necesariamente amplios.[1-5] Este principio quirúrgico es correcto aunque no se haya detectado una masa mediante imágenes por resonancia magnética luego de la cirugía inicial.[6]; [7][Grado de comprobación: 3iiA]

Las metástasis en los ganglios linfáticos regionales en el momento del diagnóstico son poco habituales y es más probable que aparezcan en los sarcomas epitelioides y de células claras.[8] En algunos centros se emplea la cartografía de los ganglios linfáticos centinela para identificar los ganglios regionales con mayor probabilidad de estar afectados, aunque su contribución generalizada a la estadificación y el tratamiento de estos tumores todavía se debe definir con más claridad.[9-11]

Radioterapia

Los factores a considerar para administrar radioterapia se basan en el potencial de la cirugía, con quimioterapia o sin esta, para obtener control local sin pérdida de órganos importantes o deficiencias funcionales, cosméticas o psicológicas importantes. Esto variará según las variables relacionadas con el paciente, incluso la edad y el sexo, y las variables tumorales, incluso la histopatología, el sitio, el tamaño y el grado. Las consideraciones para la radioterapia incluyen las mismas variables relacionadas con el paciente y el tumor, el estado del margen quirúrgico y las expectativas con respecto a la morbilidad inducida por la radiación, tales como el deterioro óseo o el desarrollo muscular, el daño orgánico o una segunda neoplasia maligna. La radioterapia se puede administrar antes o después de la cirugía y tanto el tamaño del campo de radiación como la dosis se basarán de nuevo en las variables del paciente y el tumor, así como su operabilidad.

En general, la radiación se indica para pacientes con márgenes quirúrgicos inadecuados y tumores más grandes, de grado alto.[12,13] Esto es particularmente importante en el caso de aquellos tumores de grado alto con márgenes tumorales de menos de 1 cm.[14,15]; [16][Grado de comprobación: 3iiDiv] Cuando se combinan cirugía y radioterapia, se puede lograr el control local del tumor primario en más de 80% de los pacientes.[17,18] La radioterapia preoperatoria se relacionó con tasas excelentes de control local.[19-21] Este abordaje tiene la ventaja de tratar volúmenes más pequeños de tejido porque no se necesita tratar un lecho posquirúrgico; también tiene la ventaja de disminuir en alguna medida las dosis de radiación porque la hipoxia relativa de la perturbación quirúrgica de la vasculatura y la cicatrización no están presentes. La radioterapia preoperatoria se relacionó con un aumento de la tasa de complicaciones de las heridas en los adultos, principalmente en tumores de la extremidad inferior, pero el grado de este aumento es cuestionable.[22] Por el contrario, la radioterapia preoperatoria puede conducir a menos fibrosis que los abordajes posoperatorios, quizás debido al volumen y la dosis más pequeños de tratamiento.[23] En determinadas situaciones, se pueden aplicar braquiterapia y radiación intraoperatoria.[18,24,25]; [26][Grado de comprobación: 3iiiDii] En un ensayo que se cerró hace poco COG-ARST0332, la radioterapia preoperatoria se recomendó para pacientes que se presentaron con un tumor no resecado. El uso de radioterapia posoperatoria para pacientes que se presentaron después de la resección primaria dependió del tamaño del tumor, el grado y el estado de los márgenes.

Los sarcomas retroperitoneales son un tema especial dado que la radiosensibilidad del intestino a las lesiones hace menos aconsejable la radioterapia posoperatoria. Entre las razones para esta afirmación, se incluyen las adherencias posoperatorias y la inmovilidad intestinal que aumentan el riesgo de daño de cualquier dosis de radiación administrada. Esto se contrapone al abordaje preoperatorio en el que el tumor a menudo desplaza el intestino fuera del campo de radiación y cualquiera parte expuesta del intestino es más móvil, lo que disminuye la exposición a segmentos intestinales específicos.

Como se indicó más arriba, el volumen y la dosis de radiación dependen de todas las variables tumorales y quirúrgicas del paciente. Los factores a considerar incluyen la edad del paciente y el potencial de crecimiento, la capacidad de evitar órganos fundamentales, placas epifisarias y vasos linfáticos (pero no los haces neurovasculares que son relativamente tolerantes a la radiación) y el resultado funcional/cosmético. Los márgenes de radiación son normalmente de 2 a 4 cm longitudinalmente, y abarcan axialmente los planos fasciales. Las dosis típicas de radiación son de 45 a 50 Gy preoperatorios (considerando un refuerzo posoperatorio de 10 a 20 Gy si los márgenes de resección son macroscópica o microscópicamente positivos o una braquiterapia planificada si se pronostica que la resección será subtotal. Sin embargo, no se cuenta con datos que documenten la eficacia del refuerzo posoperatorio.[27] La dosis posoperatoria de radiación es de 55 a 60 Gy o, con poca frecuencia, más alta cuando la enfermedad macroscópica residual es irresecable.

Quimioterapia

La función de la quimioterapia adyuvante (posoperatoria) sigue siendo polémica.[28] En un metanálisis de datos actualizados sobre pacientes adultos de STB de todos los ensayos aleatorizados disponibles, se concluyó que la supervivencia sin recidiva fue mejor con quimioterapia adyuvante en pacientes con tumores de grado alto de más de 5 cm.[29] En el ensayo clínico prospectivo pediátrico más amplio no se pudo demostrar beneficio alguno de la vincristina, la dactinomicina, la ciclofosfamida y la doxorrubicina adyuvantes.[17] En un ensayo europeo, se asignaron al azar adultos con STB resecado por completo a observación o a quimioterapia adyuvante con ifosfamida y doxorrubicina. La quimioterapia adyuvante no se relacionó con una mejora de la supervivencia sin complicaciones o la supervivencia general. Es difícil extrapolar este estudio para aplicar a los pacientes pediátricos porque el ensayo incluyó: 1) una amplia variedad de tipos histológicos; 2) una dosis relativamente baja de ifosfamida; 3) se demoró la radioterapia definitiva para los pacientes asignados a quimioterapia hasta que esta finalizara, y 4) casi la mitad de los pacientes en el ensayo tenían tumores de grado intermedio. En la sección de debate, los autores integraron sus pacientes con los de las series publicadas previamente, incluso con aquellos del metanálisis europeo, y concluyeron que los resultados indicaban un beneficio de la quimioterapia adyuvante.[30][Grado de comprobación: 1iiA]

Factores especiales a considerar para el tratamiento de niños con sarcomas de tejido blando

Muchas estrategias terapéuticas para los niños y adolescentes con tumores de tejido blando son similares a las de los pacientes adultos, aunque hay diferencias importantes. Por ejemplo, la biología de la neoplasia en pacientes pediátricos puede ser completamente diferente de la de la lesión en un adulto. Además, los procedimientos para salvar un miembro son más difíciles de realizar en pacientes pediátricos. La morbilidad relacionada con la radioterapia, en particular en los lactantes y los niños pequeños puede ser mucho más alta que la observada en los adultos.[31]

Los mejores resultados de los tratamientos multimodales en niños y adultos con STB en los últimos 20 años, produjeron una mayor preocupación sobre los posibles efectos secundarios a largo plazo de este tratamiento en los niños, en especial cuando se considera que tendrán una vida más larga que los adultos. Por lo tanto, para lograr el máximo control tumoral y reducir al mínimo la morbididad a largo plazo, se debe individualizar el tratamiento de niños y adolescentes con STB no rabdomiosarcomatosos. Estos pacientes se deben inscribir en estudios prospectivos que evalúan de manera precisa las complicaciones posibles.[32]

Bibliografía
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