Enfermedad no metastásica
Enfermedad metastásica
Enfermedad recurrente/evolutiva

La clasificación clínica por estadios tiene una función importante en la determinación del tratamiento más eficaz para el sarcoma de tejido blando infantil. Actualmente no hay ningún sistema de clasificación bien aceptado que se aplique a todos los sarcomas de tejido blando infantiles; el sistema del Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer que se usa con los adultos no ha sido validado en estudios pediátricos.[1] En la actualidad se utilizan dos sistemas para clasificar los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos pediátricos. El sistema de clasificación quirurgicopatológico usado por el Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (véase a continuación) se basa en la cantidad de tumor que queda después de la operación inicial y en si la enfermedad ha sufrido una metástasis.[2]

• Grupo I: Tumor completamente resecado con márgenes histológicamente negativos.
• Grupo II: Tumor macroscópicamente resecado con enfermedad residual microscópica.
• Grupo III: Resección incompleta o biopsia con tumor residual macroscópico.

• Grupo IV: Cualquier tumor localizado o regional con metástasis distantes presentes en el momento del diagnóstico.

• Cualquier sarcoma de tejido blando que recurra o evolucione después de recibir radioterapia, quimioterapia o cirugía inicial.

El otro sistema utilizado normalmente para clasificar por estadios los tumores de tejido blando pediátricos es el sistema de TNM de la Organización Internacional contra el Cáncer (International Union Against Cáncer).[3] Según este sistema, las lesiones T1 son aquéllas que están confinadas al órgano en que se originaron, mientras que las lesiones T2 invaden órganos adyacentes. Estas categorías se pueden subdividir para reflejar el diámetro máximo del tumor (a: ≤5 cm; b: >5 cm). El compromiso nodal se indica usando N1 (N0 indica que los nódulos no están comprometidos), y la designación M1 denota la presencia de metástasis distantes en el momento del diagnóstico (a diferencia de M0). Varias series adultas y pediátricas han mostrado que los pacientes con tumores invasores o de gran tamaño tienen un pronóstico significativamente peor que los que padecen tumores pequeños y no invasores.

Estos dos sistemas de clasificación por estadios han mostrado tener importancia pronóstica para los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos adultos y pediátricos.[4-8] Tras revisar una serie amplia de miosarcomas no rabdomiosarcomatosos adultos, se ha establecido que los sarcomas superficiales que surgen en las extremidades tienen un pronóstico mejor que los tumores profundos. Por lo tanto, además del grado y el tamaño del tumor, se deberá tener en cuenta la profundidad de la invasión.[9]

Bibliografía

1. Weiss SW, Goldblum JR: Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. 4th ed. St. Louis, Mo: Mosby, 2001. 
   
   
2. Maurer HM, Beltangady M, Gehan EA, et al.: The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-I. A final report. Cancer 61 (2): 209-20, 1988.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Harmer MH, ed.: TNM Classification of Pediatric Tumors. Geneva: UICC, 1982. 
   
   
4. Rao BN: Nonrhabdomyosarcoma in children: prognostic factors influencing survival. Semin Surg Oncol 9 (6): 524-31, 1993 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Pisters PW, Leung DH, Woodruff J, et al.: Analysis of prognostic factors in 1,041 patients with localized soft tissue sarcomas of the extremities. J Clin Oncol 14 (5): 1679-89, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Coindre JM, Terrier P, Bui NB, et al.: Prognostic factors in adult patients with locally controlled soft tissue sarcoma. A study of 546 patients from the French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group. J Clin Oncol 14 (3): 869-77, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Pappo AS, Fontanesi J, Luo X, et al.: Synovial sarcoma in children and adolescents: the St Jude Children's Research Hospital experience. J Clin Oncol 12 (11): 2360-6, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Pratt CB, Maurer HM, Gieser P, et al.: Treatment of unresectable or metastatic pediatric soft tissue sarcomas with surgery, irradiation, and chemotherapy: a Pediatric Oncology Group study. Med Pediatr Oncol 30 (4): 201-9, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Brooks AD, Heslin MJ, Leung DH, et al.: Superficial extremity soft tissue sarcoma: an analysis of prognostic factors. Ann Surg Oncol 5 (1): 41-7, 1998 Jan-Feb.  [PUBMED Abstract]