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Consideraciones de tratamiento especiales para niños con sarcoma de tejido blando

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)

Debido a lo poco común que resultan los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos (NRSTS) pediátricos, todos los niños, adolescentes y adultos jóvenes deberán recibir un tratamiento coordinado por un equipo multidisciplinario compuesto por oncólogos pediatras, cirujanos y radioterapeutas. Para definir mejor la evolución natural y la respuesta a la terapia de estos tumores, se deberá considerar el ingreso de los niños que padezcan estos neoplasmas en protocolos de tratamiento nacional o institucional.

Se debe poner el mayor esfuerzo en la resección del tumor primario con márgenes negativos antes o después de la quimioterapia. La participación de un cirujano con una pericia especial en la resección de sarcomas de tejido blando al momento de tomar una decisión es altamente deseable. El momento apropiado de la cirugía va a depender de la evaluación de la viabilidad y morbilidad de la cirugía. Si la operación original no pudo lograr márgenes de tejido patológicamente negativos o si la cirugía inicial se realizó sin el conocimiento de que había presencia de cáncer, se debe realizar un segundo procedimiento para obtener márgenes claros aunque no necesariamente más amplios.[1-5] Esta opinión quirúrgica es cierta aún cuando no se detecte masa alguna mediante imágenes de resonancia magnética luego de la cirugía inicial.[6,7][Grado de comprobación: 3iiA] En algunos centros se emplea la cartografía de los ganglios linfáticos centinelas para identificar los ganglios regionales con mayor probabilidades de afectarse, aunque su contribución amplia a la estadificación y tratamiento de estos tumores no ha sido claramente definida.[8-10][Grado de comprobación: 3iiDii].

La radioterapia se indica en pacientes con márgenes quirúrgicos inadecuados y tumores más grandes de grado alto.[11] Esto es particularmente importante en aquellos tumores de grado alto con márgenes tumorales menores de 1 cm.[12-18][Grado de comprobación:: 3iiDiv] Cuando se usa cirugía y radioterapia se puede lograr el control local del tumor primario en más del 80% de los pacientes.[15,19] En algunas situaciones se puede emplear braquiterapia y radiación intraoperatoria.[15-18][Grado de comprobación: 3iiiDii] La radioterapia antes de la operación se ha relacionado con tasas excelentes de control local [20-22] pero se ha relacionado con un aumento en la tasa de complicaciones de la herida en adultos.[23] Los pacientes del grupo pediátrico con NRSTS no resecado tienen un pronóstico precario. Este enfoque no ha sido ampliamente utilizado en pacientes pediátricos. Solo un tercio permanece sin enfermedad después de un tratamiento multimodal.[23,24]

La función de la quimioterapia adyuvante (postoperatoria) sigue siendo polémica.[25] Un metaanálisis de datos actualizados sobre pacientes con sarcoma de tejido blando en adultos, provenientes de todos los ensayos aleatorios disponibles, concluyó que la supervivencia sin recaídas fue mejor con el uso de quimioterapia adyuvante.[26] El estudio clínico pediátrico más grande no mostró beneficio alguno con vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida y doxorrubicina adyuvante.[19] El sarcoma sinovial parece ser más sensible a la quimioterapia que muchos otros sarcomas de tejido blando, y los niños con sarcoma sinovial parecen tener un mejor pronóstico.[27-31] Un ensayo alemán indicó beneficio de la quimioterapia adyuvante en los niños con sarcoma sinovial.[32] Un metaanálisis indicó también que la quimioterapia podría proporcionar beneficios.[33] Muchos centros de tratamiento recomiendan quimioterapia adyuvante después de un resecado de sarcoma sinovial en niños y adultos jóvenes; no existen pruebas inequívocas sobre la validez de esta estrategia provenientes de ensayos clínicos aleatorios.

Las estrategias terapéuticas para los niños y adolescentes con tumores de tejido blando son parecidas a las de los pacientes adultos, aunque existen diferencias importantes. Por ejemplo, la biología de la forma pediátrica del neoplasma puede ser completamente diferente a la de la lesión en un adulto. Los procedimientos destinados a evitar la pérdida de una extremidad son más difíciles de realizar en pacientes pediátricos. Además, la morbilidad de la radioterapia en los niños de corta edad puede ser mucho más alta que la que se ha observado en los adultos.[34] La mejoría en los resultados que se observa con el uso de tratamientos combinados en los niños y adultos con sarcoma de tejido blando en los últimos 20 años ha causado una gran preocupación sobre los efectos secundarios potenciales que puede provocar a largo plazo en los niños, al sobrevivir ellos mucho más tiempo que los adultos. Por lo tanto, para lograr el control tumoral máximo y la morbididad a largo plazo mínima, el tratamiento para los niños y adolescentes que padezcan NRST debe ser individualizado. Estos pacientes deberían participar en estudios que evalúen de manera precisa las complicaciones que puedan surgir.[35]

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