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Sarcoma de tejido blando infantil: Tratamiento (PDQ®)

Versión para profesionales de salud

Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil recién diagnosticado

Tumores adipocíticos

Liposarcoma

El liposarcoma es poco frecuente en la población pediátrica. En una revisión de 182 pacientes pediátricos con sarcomas de tipo adulto, solo 14 recibieron un diagnóstico de liposarcoma.[1] En un estudio retrospectivo realizado entre 1960 y 2011, se identificó a 34 pacientes menores de 22 años.[2] Hubo aproximadamente igual número de pacientes de ambos sexos y la mediana de la edad fue de 18 años. En una revisión clinicopatológica internacional, se notificaron las características de 82 casos de liposarcoma infantil. La mediana de edad fue de 15,5 años y las mujeres fueron generalmente las más afectadas.[3] En ambos informes, la gran mayoría de pacientes presentaba un liposarcoma mixoide.

Los liposarcomas se pueden dividir a grandes trazos en los cuatro grandes grupos siguientes:

  • Neoplasia lipomatosa atípica/liposarcoma bien diferenciado. Estos tumores no hacen metástasis a menos que experimenten una desdiferenciación.
  • Liposarcoma mixoide. Los liposarcomas mixoides puros se caracterizan por una traslocación t(12;16)(q13;p11) y pueden hacer metástasis, pero habitualmente tienen un desenlace excelente en ausencia de un componente de células redondas.
  • Liposarcoma desdiferenciado.
  • Liposarcoma pleomórfico.

La gran mayoría de los liposarcomas en el rango de edad pediátrica y adolescente son de grado bajo. En general, el liposarcoma mixoide es de grado bajo. El liposarcoma pleomórfico suele ser de grado alto y es mucho más probable que haga metástasis. Las metástasis en los ganglios linfáticos son muy poco comunes y la gran mayoría de metástasis son pulmonares. Es más probable que los tumores que surgen en la periferia sean de grado bajo y mixoides. Los tumores que surgen centralmente tienen más probabilidades de ser de grado alto, pleomórficos y de presentarse o recidivar con metástasis.

Tratamiento

La cirugía es el tratamiento más importante para un liposarcoma. Después de la resección quirúrgica de un liposarcoma mixoide, la supervivencia sin complicaciones (SSC) y la supervivencia general (SG) son de aproximadamente 90%. Se observaron recidivas locales y estas se controlan con una segunda resección del tumor. Los tumores de grado más alto o centrales se relacionan con un riesgo significativamente más alto de muerte, En una revisión retrospectiva, la supervivencia a 5 años por tumores centrales fue de 42%. En la revisión internacional, 7 de 10 pacientes de liposarcoma mixoide pleomórfico murieron a consecuencia de su enfermedad.[3] Si la cirugía inicial es incompleta, se debe volver a realizar una escisión para lograr un margen amplio de resección. Hay informes del uso de quimioterapia para disminuir el tamaño del liposarcoma antes de la cirugía para facilitar una resección completa, particularmente en el caso de tumores centrales.[4,5] La función de la quimioterapia adyuvante para un liposarcoma no está bien definida. No pareciera haber necesidad de un tratamiento adyuvante en el caso de un liposarcoma mixoide completamente resecado. Aunque se use quimioterapia adyuvante, la supervivencia del liposarcoma pleomórfico sigue siendo precaria.[6]

Tumores condroóseos

Los tumores condroóseos incluyen los siguientes subtipos tumorales:

  • Condrosarcoma extraesquelético (mesenquimatoso y otras variantes).
  • Osteosarcoma extraesquelético.

Condrosarcoma extraesquelético (mesenquimatoso y otras variantes)

El condrosarcoma mesenquimatoso es un tumor muy maligno con tendencia a diseminarse hasta los pulmones.

Tratamiento

En una revisión de los protocolos de 15 pacientes menores de 26 años del German Cooperative Soft Tissue Sarcoma Study Group (11 con lesiones del tejido blando) y el German-Austrian-Swiss Cooperative Osteosarcoma Study Group (cuatro con lesiones óseas primarias), se indica la necesidad de una extirpación quirúrgica completa o una resección quirúrgica incompleta seguidas de radioterapia para lograr el control local.[7][Grado de comprobación: 3iiA]

La quimioterapia multifarmacológica puede disminuir la probabilidad de metástasis pulmonares. La SG a 10 años fue de 67%, en comparación con 20% en una serie anterior de pacientes jóvenes.[8]

Osteosarcoma extraesquelético

El osteosarcoma extraesquelético es muy poco frecuente en el rango de edades pediátrica y adolescente. En una revisión de 2003, solo se identificaron 10 informes de casos en la literatura médica.[9]

El osteosarcoma extraesquelético se relaciona con un riesgo alto de recidiva local y metástasis pulmonares.[10]

Tratamiento

El tratamiento principal del osteosarcoma extraesquelético es la resección quirúrgica del tumor primario. La quimioterapia para el osteosarcoma extraesquelético todavía no se estudió bien. El tratamiento que se recomendó es el seguimiento de las pautas para el sarcoma de tejido blando (STB) en lugar de las pautas para el osteosarcoma óseo.[9] En un informe de una serie con pacientes adultos de osteosarcoma extraesquelético se indicó que la quimioterapia adyuvante redujo el riesgo de recidiva.[10] El osteosarcoma extraesquelético puede ser más quimiosensible en los pacientes jóvenes que en los adultos.[9] En un análisis retrospectivo del German Cooperative Osteosarcoma Study, se identificó un desenlace favorable para el osteosarcoma extraesquelético tratado con cirugía y quimioterapia convencional para el osteosarcoma.[11] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del osteosarcoma e histiocitoma fibroso maligno óseo).

Tumores fibroblásticos/miofibroblásticos

Los tumores fibroblásticos/miofibroblásticos incluyen los siguientes subtipos tumorales:

  • Tumor desmoide.a
  • Fibrosarcoma.
    • Fibrosarcoma congénito.
    • Fibrosarcoma de tipo adulto.
  • Tumor miofibroblástico inflamatorio.a
  • Sarcoma fibromixoide de grado bajo.
  • Fibrosarcoma epitelioide esclerosante.

[Nota: aNo un tumor de grado alto.]

Tumores desmoides

Los tumores desmoides también se conocen como fibromatosis invasivas.

Los tumores desmoides son neoplasias malignas de grado bajo con potencial muy bajo de metástasis. Los tumores presentan infiltraciones locales y el control quirúrgico puede ser difícil debido a la necesidad de preservar las estructuras normales. Estos tumores también tienen un potencial alto de recidiva local. Los tumores desmoides tienen una evolución natural muy variable, incluso ejemplos bien documentados de regresión espontánea.[12] Las mutaciones en el exón 3 del gen beta-catenin se observan en más de 80% de los tumores desmoides y la mutación 45F se relacionó con un aumento del riesgo de recidiva de la enfermedad.[13] Algunas veces, el resecado quirúrgico repetido puede poner bajo control las lesiones recidivantes.[14]

Se puede presentar un número pequeño de tumores desmoides relacionados con una mutación del gen adenomatous polyposis coli (APC) (relacionado con pólipos intestinales y una incidencia alta de cáncer de colon). En un estudio de 519 pacientes mayores de 10 años con diagnóstico de fibromatosis de tipo desmoide, se encontró que a 39 (7,5%) presentaban poliposis adenomatosa familiar (PAF) (cifra posiblemente subestimada).[15] Los pacientes con PAF y tumores desmoides eran más jóvenes, con mayor frecuencia hombres y presentaban más tumores mesentéricos o de la pared abdominal que los pacientes con tumores desmoides sin PAF. Los antecedentes familiares de cáncer de colon, la presencia de la hiperplasia congénita del epitelio del pigmento retinal [16,17] o la ubicación del tumor desmoide en el abdomen o la pared abdominal [15] deben dar lugar a una derivación a un especialista en genética. Actualmente, no hay recomendaciones generales para las pruebas genéticas en niños con tumores desmoides. Las características patológicas y moleculares del tumor solo proporcionan una guía para los exámenes de detección. Si el tumor tiene una mutación somática CTNNB1, la detección no es necesaria porque la mutación del gen APC no se ha descrito en este entorno. Si no se identifica una mutación CTNNB1, se pueden justificar los exámenes de detección para la mutación APC.[18,19]

Tratamiento

El tratamiento preferido es la resección para lograr márgenes claros. Sin embargo, una revisión retrospectiva de niños que se sometieron a una operación para tumores desmoides en el St. Jude Children’s Research Hospital, no encontró correlación entre los márgenes quirúrgicos y el riesgo de recidiva.[20] La radioterapia posoperatoria se debe considerar cuando la evolución implicaría cirugía adicional que pudiera causar un compromiso funcional o cosmético, y si la radiación se considera aceptable con respecto a la morbilidad. Cuando se conoce el diagnóstico y no es factible la escisión quirúrgica completa y si el tumor plantea la posibilidad de mortalidad o morbilidad significativas, las estrategias preoperatorias pueden incluir los siguientes procedimientos:[21,22]

  • Quimioterapia.
  • Tratamiento antiestrogénica.
  • Tratamiento con antinflamatorios no esteroides.
  • Radioterapia de haz externo.

La evaluación del beneficio de las intervenciones para tratar tumores desmoides fue muy difícil porque estos tumores tienen una evolución natural muy variable.

En series grandes con adultos y una serie pediátrica más pequeña se notificaron períodos largos de estabilización de la enfermedad y hasta de regresión sin tratamiento sistémico.[14,23]; [24][Grado de comprobación: 3iiiDi] La quimioterapia combinada con vinblastina y metotrexato produjo respuestas objetivas en cerca de un tercio de los pacientes con tumores desmoides recidivantes o irresecables.[21] En una serie pequeña con mayoría de pacientes adultos (N = 19) con tumores desmoides, se los trató con mesilato de imatinib y se observaron respuestas objetivas infrecuentes.[25] En una serie con mayoría de pacientes adultos con poliposis adenomatosa familiar y tumores desmoides irresecables que no respondieron al tratamiento con hormonas, se observó que la doxorrubicina más dacarbazina después del meloxicam (un antinflamatorio no esteroide) se puede administrar de modo inocuo y puede inducir respuestas.[26] También se usó doxorrubicina liposomal pegilada y se observaron algunas respuestas.[27] La hidroxiurea podría ser útil, pero se necesitan más datos.[28]

Los fármacos antinflamatorios no esteroides (AINE), como el sulindac, se usaron en casos aislados de tumores desmoides; las respuestas observadas habitualmente consistieron en la estabilización de la enfermedad. Se observaron resultados similares con tratamiento antiestrogénico, por lo general, con tamoxifeno.[29] En un estudio prospectivo de la combinación de tamoxifeno y sulindac, se notificaron pocos efectos secundarios, aunque los quistes ováricos asintomáticos fueron comunes en las niñas. Esta combinación mostró relativamente poca actividad, medida por las tasas de respuesta y la supervivencia sin avance.[30][Grado de comprobación: 2Diii]

La radiación se utilizó para tumores desmoides irresecables o de modo adyuvante para tumores cuya resección fue inadecuada. La posibilidad de complicaciones a largo plazo de la radioterapia, especialmente en neoplasias posteriores, hacen el uso de esta modalidad menos atrayente para la población joven.[31]

Las lesiones parcialmente extirpadas o recidivantes que no plantean un peligro significativo para los órganos vitales se pueden vigilar de cerca si no se dispone de otras opciones de tratamiento.[14,20,32-35] Sin embargo, siempre que sea posible, el tratamiento preferido es la resección completa.

Fibrosarcoma

Hay dos tipos diferenciados de fibrosarcoma en los niños y los adolescentes: el fibrosarcoma infantil (también llamado fibrosarcoma congénito) y el fibrosarcoma que no se puede distinguir del fibrosarcoma observado en los adultos. Estos corresponden a dos diagnósticos anatomopatológicos diferenciados.

Fibrosarcoma congénito

El fibrosarcoma congénito habitualmente se presenta en niños menores de 1 año. En ocasiones se presenta en niños hasta los 4 años. Por lo general, aparece como una masa que crece rápido y que se observa a menudo en el nacimiento o hasta en ecografías prenatales. Los tumores son con frecuencia bastante grandes en el momento de la presentación.[36] Con frecuencia, el tumor tiene una traslocación citogenética t(12;15)(ETV-NTRK3) característica. El fibrosarcoma congénito comparte esta traslocación y una apariencia histológica virtualmente idéntica a las del nefroma mesoblástico. Estos tumores tienen una incidencia baja de metástasis en el momento del diagnóstico.

Tratamiento

La resección completa resulta curativa en la mayoría de los pacientes de fibrosarcoma congénito. Sin embargo, el tamaño grande de la lesión a menudo hace imposible la resección sin consecuencias funcionales importantes (por ejemplo, los tumores en las extremidades a menudo exigen la amputación para lograr una escisión completa). La quimioterapia preoperatoria hizo posible un abordaje quirúrgico más conservador. Los fármacos activos en este entorno son vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida e ifosfamida.[37-39]; [40][Grado de comprobación: 3iiA]; [41][Grado de comprobación: 3iiB]

Fibrosarcoma de tipo adulto

Estos tumores carecen de la traslocación observada en los fibrosarcomas congénitos. Se presentan como la gran mayoría de los sarcomas no rabdomiosarcomatosos y el abordaje de tratamiento es similar.

Dermatofibrosarcoma protuberante

El dermatofibrosarcoma es un tumor poco frecuente, pero muchos de los casos notificados aparecen en niños.[42] El tumor tiene una traslocación cromosómica uniforme t(17;22)(q22;q13) que yuxtapone el gen COL1A1 con el gen PDGF-beta.

Tratamiento

La mayoría de los tumores de dermatofibrosarcoma se pueden curar con una resección quirúrgica completa. La escisión amplia con márgenes negativos, la cirugía de Mohs o la cirugía de Mohs modificada prevendrán la recidiva de la mayoría de tumores.[43]

En revisiones retrospectivas, la radioterapia adyuvante tras una escisión incompleta pudo disminuir la probabilidad de recidiva.[44,45]

El tratamiento con imatinib resulta eficaz cuando no se puede lograr la resección quirúrgica o el tumor es recidivante.[46-48]

Se publicaron las pautas para las pruebas y el tratamiento del dermatofibrosarcoma protuberante.[49]

Tumor miofibroblástico inflamatorio

El tumor miofibroblástico inflamatorio es una neoplasia caracterizada de manera incompleta con potencial biológico intermedio. Recidiva con frecuencia, pero pocas veces hace metástasis.[50-52] Aproximadamente la mitad de los tumores miofibroblásticos inflamatorios muestran una mutación clonal que activa el gen de la cinasa de linfoma anaplásico (ALK) que codifica el receptor de tirosina cinasa en el cromosoma 2p23.[53]

Siempre que sea factible, la extirpación quirúrgica completa es la base del tratamiento.[54] En una serie con nueve pacientes, cuatro pacientes que obtuvieron un resecado completo lograron remisiones continuas, tres pacientes que presentaron enfermedad residual tuvieron una tasa de recurrencia alta y lograron remisiones contínuas, y un paciente que presentó enfermedad metastásicas respondió a la quimioterapia multifármaco.[55][Grado de comprobación: 3iiA] Hay informes de casos de respuesta a esteroides o AINE.[56,57]

Sarcoma fibromixoide de grado bajo

El sarcoma fibromixoide de grado bajo recibe un nombre algo equivocado porque, si bien su apariencia es engañosamente benigna, su comportamiento es maligno a pesar de ser de crecimiento lento.[58] En una revisión, 21 de 33 pacientes sufrieron recidivas locales después de intervalos de hasta 15 años (mediana, 3,5 años) y 15 tuvieron metástasis, en particular en los pulmones y la pleura, después de períodos hasta de 45 años (mediana, 5 años); ello indica que el seguimiento debe ser de por vida.[58] Incluso hasta cuando se presentan metástasis, la evolución puede ser lenta.[59]

La escasa información sobre el tratamiento para el sarcoma fibromixoide de grado bajo se resume en la revisión anterior. El tumor no es muy quimiosensible y hay pocos datos sobre el uso de quimioterapia o radioterapia.

Mixofibrosarcoma de grado bajo

El mixofibrosarcoma de grado bajo es una lesión poco frecuente, especialmente en la niñez. Por lo general, se trata con resección quirúrgica completa.

Fibrosarcoma epitelioide esclerosante

El fibrosarcoma epitelioide esclerosante es otro sarcoma poco frecuente, habitualmente de grado bajo. Por lo general, se trata con escisión quirúrgica completa.

Tumores de músculos esqueléticos

Rabdomiosarcoma

Hay tres formas de rabdomiosarcoma:

  • Embrionario, más subtipos de células botrioideas y fusiformes.
  • Alveolar.
  • Pleomórfico, también conocido como sarcoma anaplásico.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del rabdomiosarcoma Infantil.

Tumores de músculos lisos

Leiomiosarcoma

En un análisis retrospectivo que abarcó 24 años realizado por un grupo cooperativo italiano, se identificó a un niño con leiomiosarcoma.[5] En un análisis retrospectivo sobre la experiencia del St. Jude Children’s Research Hospital (SJCRH) de 1962 a 1996, se identificaron 40 niños con STB no rabdomiosarcomatosos; ninguno tenía un leiomiosarcoma.[60] Entre 43 niños con VIH/SIDA que presentaron tumores, 8 tenían un leiomiosarcoma relacionado con el virus de Epstein-Barr.[61] Los sobrevivientes de retinoblastoma hereditario tienen un aumento estadísticamente significativo de riesgo de leiomiosarcoma y 78% de aquellos se diagnosticaron 30 años o más después del diagnóstico inicial de retinoblastoma.[62]

Tumores llamados fibrohistiocíticos

Los tumores llamados fibrohistiocíticos incluyen los siguientes subtipos tumorales:

  • Tumor fibrohistiocítico plexiforme.
  • Sarcoma pleomórfico indiferenciado/histiocitoma fibroso maligno.
    • Células gigantes.
    • Inflamatorio.
    • Mixoide/mixofibrosarcoma de grado alto.
    • Pleomórfico.

Tumor fibrohistiocítico plexiforme

El tumor histiocítico plexiforme es un tumor poco frecuente de grado bajo a intermedio que, por lo general, afecta a niños y adultos jóvenes. Según la serie, la mediana de edad en el momento de la presentación oscila entre 8 y 14,5 años; sin embargo, el tumor se describió en pacientes tan jóvenes como de 3 meses.[63,64]

El tumor por lo común aparece como una masa indolora en la piel o en el tejido subcutáneo y, más a menudo, compromete las extremidades superiores, incluso los dedos, la mano y la muñeca.[65-67] Hay informes poco frecuentes de diseminación hasta los ganglios linfáticos regionales o los pulmones.[63,67,68]

No se detectaron anomalías cromosómicas uniformes, pero se notificó una en t(4;15)(q21;q15).[69]

Tratamiento

La cirugía es el tratamiento preferido, pero se notificaron recidivas locales en 12 a 50% de los casos.[70]

Sarcoma pleomórfico indiferenciado/histiocitoma fibroso maligno (grado alto)

En un momento determinado, el histiocitoma fibroso maligno era el único histiotipo más común en los adultos con STB. Sin embargo, desde que fue reconocido por primera vez a principio de los años sesenta, el histiocitoma fibroso maligno estuvo plagado de controversias, tanto en términos de su histogénesis como de su validez como entidad clinicopatológica. La última clasificación de la Organización Mundial de la Salud ya no incluye el histiocitoma fibroso maligno como una categoría diagnóstica diferenciada, sino como un subtipo de sarcoma pleomórfico indiferenciado.[71]

Esta entidad representa entre 2 y 6% de todos los STB infantiles.[72] Estos tumores pueden aparecer en sitios previamente irradiados o como una segunda neoplasia maligna en pacientes de retinoblastoma.

Estos tumores se presentan principalmente en la segunda década de vida. En una serie de 10 pacientes, la mediana de edad fue de 10 años y el tumor se localizó por lo general en las extremidades. En esta serie, se localizaron todos los tumores y 5 de 9 (de quienes se dispuso de seguimiento) estaban vivos en la primera remisión.[72] En otra serie de 17 pacientes pediátricos con histiocitoma fibroso maligno, la mediana de edad en el momento del diagnóstico fue de 5 años y las extremidades estuvieron comprometidas en ocho casos.[73] Todos los pacientes con enfermedad metastásica murieron y dos pacientes experimentaron una respuesta clínica a un régimen con base en doxorrubicina.

Tumores de los nervios periféricos

Tumor maligno de la vaina del nervio periférico

El tumor maligno de la vaina del nervio periférico aparece en niños con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) y surge esporádicamente.[74]

Las características con pronóstico favorable son las siguientes:[74-77]

  • Tamaño más pequeño del tumor: en un análisis multifactorial, se encontró que solo el tamaño del tumor y la expresión nuclear p53 eran factores pronósticos independientes de la supervivencia específica para la enfermedad.[76]
  • Enfermedad localizada; sin metástasis en el momento de la presentación. En una revisión retrospectiva de 140 pacientes con tumor maligno de la vaina del nervio periférico del MD Anderson Cancer Center que incluyó a niños y adolescentes, la supervivencia específica para la enfermedad a los 10 años fue de 32%. En esta serie, la presencia de enfermedad metastásica se relacionó con un pronóstico mucho más precario. Para los pacientes con enfermedad localizada, no hubo una diferencia significativa en el desenlace entre los pacientes con NF1 o sin esta.[76]
  • Estadio más bajo.
  • Grado histológico más bajo.
  • Extremidad como sitio primario.

No queda claro si la ausencia de NF1 es un factor pronóstico favorable dado que se relacionó con desenlaces favorables [75] y desfavorables.[74,75,77]

Tratamiento

Hay acuerdo en que la extirpación quirúrgica completa del tumor, cuando es posible, es la pieza central del tratamiento. Es difícil evaluar la función de la radioterapia, pero no se asegura un control local durable de un tumor residual microscópico posquirúrgico detectado después de la radioterapia. Con la quimioterapia se lograron respuestas objetivas de tumores malignos de la vaina del nervio periférico en niños. En un análisis retrospectivo grande de la experiencia alemana e italiana con tumores malignos de la vaina del nervio periférico, se notificó que 65% de los tumores cuantificables exhibieron respuestas objetivas a regímenes quimioterapéuticos que contenían ifosfamida, pero el análisis no demostró de modo concluyente una supervivencia mejor con la quimioterapia.[74] En este análisis retrospectivo también se notó una tendencia hacia un mejor desenlace con radioterapia adyuvante.[74] En una serie de 37 pacientes jóvenes con tumores malignos de la vaina del nervio periférico y NF1, se observó que la mayoría de los pacientes tenían tumores invasivos grandes que respondieron de manera precaria a la quimioterapia; la supervivencia sin avance fue de 19% y la SG a 5 años fue de 28%.[78] Todavía no se evaluó de modo prospectivo la función de la quimioterapia adyuvante después de la resección de un tumor maligno de la vaina del nervio periférico.

Tumores de diferenciación incierta

Los tumores de diferenciación incierta incluyen los siguientes subtipos tumorales:

  • Sarcoma de la parte blanda alveolar.
  • Sarcoma de tejido blando de células claras.
  • Tumor desmoplásico de células redondas pequeñas.
  • Sarcoma epitelioide.
  • Tumor rabdoide extrarrenal.
  • Condrosarcoma mixoide extraesquelético.
  • Tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP)/tumor de Ewing extraesquelético.
  • Sarcoma sinovial.
  • Sarcoma indiferenciado; sarcoma, sin otra indicación (SAI).

Sarcoma de la parte blanda alveolar

Este es un tumor de histogénesis incierta. Una traslocación cromosómica uniforme t(X;17)(p11.2;q25) yuxtapone el gen ASPSCR1 con el gen TFE3.[79,80] En los niños, el sarcoma de la parte blanda alveolar a menudo se presenta con metástasis [81] y, a veces, tiene una evolución muy lenta. Previamente, se consideró que un subconjunto de tumores renales hallados en personas jóvenes correspondía a carcinomas de células renales, pero ahora el subconjunto parece estar relacionado genéticamente con el sarcoma de la parte blanda alveolar.[82]

En una serie de 19 pacientes tratados, un grupo notificó una tasa de SG a 5 años de 80%, una tasa de SG de 91% en pacientes con enfermedad localizada, una tasa de SG de 100% en pacientes con tumores de 5 cm o menos y una tasa de SG de 31% en pacientes con tumores de más de 5 cm.[83] En otra serie de 33 pacientes, la SG a 5 años desde el diagnóstico fue de 68% y de 53% 10 años después del diagnóstico. La supervivencia fue mejor para los tumores más pequeños (≤5 cm) y para los tumores completamente resecados.[84][Grado de comprobación: 3iiA]

Tratamiento

El enfoque estándar es la resección completa de la lesión primaria.[83] Si la escisión completa no es viable, se debe administrar radioterapia.

En una serie de 51 pacientes pediátricos entre los 0 y 21 años con sarcoma de la parte blanda alveolar, encontró una tasa de SG a 10 años de 78% y una SSC cerca del 63%. Los pacientes con enfermedad localizada (n = 37) presentaron una SG a 10 años de 87%, y los 14 pacientes con metástasis al momento del diagnóstico presentaron una SG a 10 años de 44%, lo que resultó en parte por la extirpación quirúrgica del tumor primario y la metástasis pulmonar en algunos pacientes. Solo 3 de 18 pacientes (17%) con enfermedad medible presentaron una respuesta ante la quimioterapia convencional antisarcoma, pero dos de cuatro pacientes tratados con sunitinib presentaron una respuesta parcial.[85][Grado de comprobación científica: 3iiiA] Se han presentado informes esporádicos de respuestas objetivas ante el interferon α y el bevacizumab.[85-87] En un ensayo en fase II de cediranib, un inhibidor de los tres receptores del factor de crecimiento epidérmico vasculares conocidos, 15 de 43 pacientes (35%) con sarcoma de parte blanda alveolar metastásico, presentaron una respuesta parcial.[88][Grado de comprobación científica: 3iiDiv]

Los pacientes de sarcoma de la parte blanda alveolar pueden recaer varios años después de un prolongado período de remisión aparente.[89] Debido a que estos tumores son poco frecuentes, todos los niños con sarcoma de la parte blanda alveolar se deben tener en cuenta para participar en ensayos clínicos prospectivos.

Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el sarcoma de la parte blanda alveolar

El siguiente es un ejemplo de un ensayo clínico nacional o institucional actualmente en curso. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI.

  • NCT00942877 (Phase II Study of Cediranib [AZD2171] in Patients With Alveolar Soft Part Sarcoma): un estudio en fase ll de cediranib en pacientes con sarcoma de la parte blanda alveolar está en curso en pacientes menores de 16 años en el Clinical Center de los Institutos Nacionales de la Salud.
  • NCT01391962 (Sunitinib or Cediranib for Alveolar Soft Part Sarcoma): un ensayo en fase ll en que los pacientes con sarcoma de la parte blanda alveolar fueron asignados al azar a monoterapia con sunitinib o cediranib, con cruce al momento de avanzar la enfermedad. Los pacientes de 16 años o más están aptos para participar en este estudio. Dicho estudio se lleva a cabo en el Clinical Center de los Institutos Nacionales de Salud.

Sarcoma de tejido blando de células claras

El sarcoma de células claras (que previamente se llamaba de modo incorrecto melanoma maligno de las partes blandas), también llamado sarcoma de células claras de tendones y aponeurosis, es algo similar al melanoma maligno cutáneo, pero es distinto desde el punto de vista citogenético; la mayoría de los casos presentan una traslocación t(12;22)(q13;q12) que no se notificó en el melanoma.[90] En una serie, se observó que el sarcoma de células claras mostró propensión a hacer metástasis hasta los ganglios linfáticos regionales (12 a 43%).[91]

Les va mejor a los pacientes que tienen tumores pequeños localizados, con una tasa mitótica baja y grado histológico intermedio.[92]

El tratamiento primario para el sarcoma de células claras es la resección quirúrgica completa, y agregar radioterapia dirigida a márgenes de compromiso incierto. La quimioterapia es eficaz en raras ocasiones.[93]; [94][Grado de comprobación: 3iiDii]

Tumor desmoplásico de células redondas pequeñas

El tumor desmoplásico de células redondas pequeñas es un sarcoma primitivo que, con más frecuencia, compromete el abdomen, la pelvis o los tejidos que rodean los testículos.[95-97] El tumor se presenta por lo general en varones y se puede diseminar hasta los pulmones y otros sitios. Con frecuencia, las lesiones peritoneales y pélvicas presentan implantes peritoneales ampliamente diseminados.[98] En una serie grande con 65 pacientes de una sola institución, se realizó una correlación entre las exploraciones con tomografía computarizada (TC) en la mayoría de los pacientes y las exploraciones con tomografía por emisión de positrones (TEP)/TC en 11 pacientes. Las exploraciones con TEP/TC tuvieron muy pocos resultados negativos falsos y detectaron sitios de metástasis que no se encontraron mediante exploraciones con TC convencionales.[98]

En los estudios citogenéticos de estos tumores se mostró la traslocación repetitiva t(11;22)(p13;q12), que se caracterizó como una fusión de los genes WT1 y EWS.[99]

Tratamiento

No hay un abordaje estándar de tratamiento para el tumor desmoplásico de células redondas pequeñas. Las resecciones quirúrgicas completas son poco frecuentes y el pronóstico general de un tumor desmoplásico de células redondas pequeñas sigue siendo extremadamente precario, la tasa de defunción fue de 90%. En una serie pequeña de pacientes tratados con quimioterapia intraperitoneal hipertérmica se notificó una toxicidad aceptable.[100]

Más de 90% de resección tumoral en el momento de la presentación o después de la administración de quimioterapia neoadyuvante puede ser un factor pronóstico favorable para la SG.[101,102] El tratamiento puede incluir quimioterapia, cirugía y radioterapia. Se usó quimioterapia multifarmacológica similar a la que se utiliza para los sarcomas, así como también radioterapia abdominal total.[95,96,101,103,104]

Sarcoma epitelioide

El sarcoma epitelioide es un tumor mesenquimatoso poco frecuente de histogénesis incierta que exhibe una diferenciación multilinaje.[105] Se caracteriza por la inactivación del gen SMARC, que está presente tanto en los sarcomas epitelioides convencionales como en los proximales.[106]

El sarcoma epitelioide en general se presenta como un nódulo firme de crecimiento lento, localizado en el tejido blando profundo; el tipo proximal afecta de manera predominante a los adultos y compromete el esqueleto axial y los sitios proximales. El tumor es sumamente dinámico y propenso a hacer metástasis en los ganglios linfáticos.

En una revisión de 30 pacientes pediátricos de sarcoma epitelioide (mediana de edad en el momento de presentación, 12 años), se notificaron respuestas a la quimioterapia en 40% de los pacientes tratados con regímenes con base en el sarcoma y 60% de los pacientes permanecieron vivos cinco años después del diagnóstico inicial.[107] En una revisión retrospectiva de una institución única de 20 pacientes, que incluyó niños y adultos, no se encontró diferencia en la probabilidad de recidiva entre los pacientes que recibieron quimioterapia y aquellos que no la recibieron, y se indicó que la radioterapia puede ser útil. La extracción quirúrgica del tumor o los tumores primario(s) y recidivante(s) fue la más eficaz.[108][Grado de comprobación: 3iiiA]

Tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas)

Los PEComas (tumores que muestran diferenciación celular epitelioide perivascular) son los siguientes:

  • Angiomiolipoma.
  • Linfangioleiomiomatosis.
  • Tumores "sugar" de células claras.

Los PEComas benignos son frecuentes en la esclerosis tuberosa, un síndrome autosómico dominante que también predispone a cáncer de células renales y tumores cerebrales. La esclerosis tuberosa se produce por la inactivación de una línea germinal de TSC1 (9q34) o TSC2 (16p13.3), y los mismos genes supresores tumorales se inactivan somáticamente en los PEComas esporádicos.[109] La inactivación de cualquiera de esos genes produce una estimulación de la vía mTOR, lo que suministra la base para el tratamiento de los PEComas que no son curables mediante cirugía con inhibidores de mTOR.[110,111]

Los PEComas se presentan en varios sitios gastrointestinales, pulmonares, ginecológicos y genitourinarios poco frecuentes. Los PEComas de tejido blando, viscerales y ginecológicos se ven con más frecuencia en pacientes mujeres de mediana edad y, por lo común, no se relacionan con el complejo de la esclerosis tuberosa.[112] La mayoría de los PEComas tiene un curso clínico benigno, pero se notificó un comportamiento maligno y se pueden predecir con base en el tamaño del tumor, la tasa mitótica y la presencia de necrosis.[113]

Tumor rabdoide extrarrenal (extracraneal)

Los tumores rabdoides malignos se describieron por primera vez en niños con tumores renales en 1981 (para mayor información, consultar el sumario sobre Tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles) y se encontraron más tarde en una variedad de sitios extrarrenales. Son poco frecuentes y altamente malignos, especialmente en niños menores de 2 años. La primer serie importante de 26 pacientes pediátricos con tumor rabdoideo maligno extrarrenal extracraneal de tejidos blandos provino de pacientes inscritos en los Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies I a III durante una revisión de material patológico. Solo cinco pacientes (19%) permanecían vivos y sin enfermedad.[114] Más tarde, durante la investigación de niños con tumores teratoideos/rabdoides atípicos del cerebro, así como aquellos con tumores rabdoideos renales y extrarrenales malignos, se encontraron mutaciones de la línea germinal y mutaciones adquiridas del gen SMARCB1 en los 29 tumores estudiados.[115] Los tumores rabdoides se pueden relacionar con mutaciones de la línea germinal del gen SMARCB1 y se pueden heredar de un padre aparentemente no afectado.[116] Esta observación se extendió a 32 tumores rabdoides malinos en todos los sitios en pacientes cuya mediana de edad en el momento del diagnóstico fue de 12 meses.[117] La enfermedad puede ser congénita [118] y es poco frecuente en niños más grandes y adultos.

En un estudio del Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) con 229 pacientes de tumores rabdoides malignos renales, del sistema nervioso central y extrarrenales, los pacientes de 2 a 18 años, con extensión tumoral limitada y administración de radioterapia mostraron afectar de modo favorable el desenlace en comparación con otros pacientes (P < 0,002 para cada comparación). El sitio del tumor primario no fue significativo para el pronóstico. La SG a 5 años fue de 33%.[119]

El tratamiento incluye extirpación quirúrgica cuando es posible, quimioterapia como la que se usa para el STB (pero en la actualidad no hay un solo régimen que se acepte como el mejor) y radioterapia.[120][Grado de comprobación: 3iA]; [121,122][Grado de comprobación: 3iiiB]

Condrosarcoma mixoide extraesquelético

El condrosarcoma mixoide extraesquelético es relativamente poco frecuente entre los STB: representa solo 2,3% de todos los STB.[123] Se notificó en niños y adolescentes.[124]

El condrosarcoma mixoide extraesquelético es una neoplasia multinodular. Las células redondas se organizan en cordones y cintas sobre un fondo de sulfato de condroitina mixoide. Se identificaron varias anomalías citogenéticas (ver Cuadro 2); la traslocación más frecuente es la t(9;22)(q22;q12), que afecta los genes EWSR1/NR4A3.[125] El tumor se consideró en el pasado con potencial maligno de grado bajo.[126] Sin embargo, en informes recientes de instituciones grandes se observó que el condrosarcoma mixoide extraesquelético tuvo un potencial maligno significativo, en particular en pacientes a los que se les dio seguimiento por largo tiempo.[127,128] Los pacientes tienden a tener una evolución lenta prolongada. Se describió bien el compromiso ganglionar. Se notificaron recidivas locales (57%) y diseminación metastásica hasta los pulmones (26%).[128]

Tratamiento

No se estableció el beneficio terapéutico de la quimioterapia. El control local enérgico y la resección radical de metástasis condujo a una SG a 5 años de 87% y de 63% a 10 años.[127] Puede haber posibles blancos genéticos para las moléculas pequeñas, pero estos se deben estudiar como parte de un ensayo clínico.

Tumor neuroectodérmico primitivo/tumor de Ewing extraesquelético

(Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del sarcoma de Ewing).

Sarcoma sinovial

El sarcoma sinovial es uno de los STB no rabdomiosarcomatosos más comunes en niños y adolescentes. En una revisión del SEER de 1973 a 2005, se identificó a 1.268 pacientes de sarcoma sinovial. Cerca de 17% de estos pacientes eran niños y adolescentes, y la mediana de edad en el momento del diagnóstico fue de 34 años.[129] Las localizaciones más comunes son las extremidades, seguidas del tronco, la cabeza y el cuello.[129] Los pacientes menores de 10 años tienen desenlaces y características clínicas más favorables que los pacientes de más edad, incluso localización primaria en las extremidades, tumores más pequeños y enfermedad localizada.[129]

El sarcoma sinovial se puede subclasificar en los tipos siguientes:

  • Tipo fibroso monofásico.
  • Tipo bifásico con componentes epiteliales y de células fusiformes distintivos.
  • Pobremente diferenciado. Este tipo tiene características de sarcoma monofásico o bifásico, pero también tiene una proporción variable de áreas precariamente diferenciadas, que se caracterizan por celularidad elevada, pleomorfismo y morfología poligonal o de células redondas pequeñas, mitosis numerosas y, a menudo, necrosis.[130]

El diagnóstico del sarcoma sinovial se realiza mediante análisis inmunohistoquímico, hallazgos ultraestructurales y demostración de traslocación cromosómica específica en t(x;18)(p11.2;q11.2). Esta anomalía es específica del sarcoma sinovial y se encuentra en todos los subtipos morfológicos. El sarcoma sinovial resulta del reordenamiento del gen SYT en el cromosoma 18 con uno de los subtipos (1, 2 o 4) del gen SSX en el cromosoma X.[131,132] Se piensa que la transcripción SYT/SSX18 promueve el silenciamiento epigenético de genes supresores de tumores clave.[133] La reducción de la reactividad nuclear de INI1 en la tinción inmunohistoquímica es característica de la mayoría de los sarcomas sinoviales examinados y no ocurre con otras histologías similares, lo que proporciona un diagnóstico rápido mientras se esperan los estudios genéticos.[134]

El sitio más común de metástasis es el pulmón.[135,136] El riesgo de metástasis está mui influido por el tamaño del tumor; se calcula que los pacientes con tumores que miden más de 5 cm tienen un riesgo 32 veces mayos de presentar metástasis en comparación con otros pacientes.

En un análisis retrospectivo de sarcoma sinovial en niños y adolescentes tratados en Alemania e Italia, el tamaño del tumor (>5 cm o ≤5 cm en su dimensión mayor) fue un factor pronóstico importante de SSC.[137] En este análisis, la invasividad local confirió una probabilidad inferior de SSC, pero los márgenes quirúrgicos no se relacionaron con el desenlace clínico. En un análisis retrospectivo realizado en una sola institución con 111 pacientes de sarcoma sinovial menores de 22 años al momento del diagnóstico, el tamaño más grande del tumor, la mayor profundidad en el tejido, la mayor invasión local y la localización más proximal del tumor se relacionaron con una SG más precaria.[138][Grado de comprobación: 3iiA] En un análisis multicéntrico de 219 niños de diversos centros de tratamiento, incluso de Alemania, el SJCRH, el Instituto Tumori y el MD Anderson Cancer Center, se notificó que se calculó una SG a 5 años de 80% y una tasa de SSC de 72%. En este análisis, se observó una interacción entre el tamaño del tumor y la invasividad; en un análisis multifactorial, los pacientes con tumores grandes o invasivos o con enfermedad de los grupos III y IV, según el Intergroup Rhabdomyosarcoma Study, tuvieron una disminución de la SG. El tratamiento con radioterapia se relacionó con una mejor SG (cociente de riesgos instantáneos, 0,4; intervalo de confianza de 95%, 0,2–0,7). En los pacientes en el grupo III del Intergroup Rhabdomyosarcoma Study que tuvieron una respuesta objetiva a la quimioterapia (18 de 30 [60%]), esta se correlacionó con un aumento de la supervivencia. En los adultos, factores como el estadio III y el estadio IVA del International Union Against Cancer/American Joint Committee on Cancer, la necrosis tumoral, la localización troncal, la tasa mitótica elevada, la edad y el grado histológico se relacionaron con un pronóstico más precario.[139-141] Se han estudiado las características pronósticas de la expresión y el índice genómico en el sarcoma sinovial. Los perfiles genómicos más complejos, con una mayor reordenación del genoma, son más comunes en los adultos que en los pacientes más jóvenes con sarcoma sinovial y se relacionan con un riesgo más alto de metástasis.[142]

Tratamiento

El sarcoma sinovial parece ser más sensible a la quimioterapia que muchos otros STB; además, los niños con sarcoma sinovial parecen tener un mejor pronóstico cuando se los compara con los adultos.[5,136,141,143-148] Los regímenes que se usan con mayor frecuencia para el tratamiento del sarcoma sinovial incorporan ifosfamida y doxorrubicina.[146,149,150] Las tasas de respuesta al régimen de ifosfamida y doxorrubicina son más altas que en los otros casos de STB no rabdomiosarcomatosos.[151] En un metanálisis, también se indicó que la respuesta a la quimioterapia se correlacionó con una mejor supervivencia.[150]

En varios centros de tratamiento se aboga por la quimioterapia adyuvante después de la resección y la radioterapia para el sarcoma sinovial en niños y adultos jóvenes.[137,147,150,152-154] En los estudios Malignant Mesenchymal Tumors de la International Society of Pediatric Oncology, se observó que algunos de los pacientes de sarcoma sinovial no metastásico (edad temprana, tumores resecados de < 5 cm) tienen un desenlace excelente en ausencia de radiación, pero todavía no queda claro si este abordaje pasa por alto la ventaja de la radiación para el control local o regional.[153] En un estudio alemán se indicó un beneficio de la quimioterapia adyuvante en niños con sarcoma sinovial.[154] En un metanálisis también se indicó que la quimioterapia puede proporcionar un beneficio.[150] Sin embargo, no se dispone de una prueba inequívoca del valor de la quimioterapia adyuvante que surja de ensayos clínicos aleatorizados prospectivos y están pendientes los resultados del ensayo COG-ARST0332. La supervivencia posterior a una recaída es precaria (30% a 5 años). Los factores relacionados con el desenlace después de una recaída incluyen la duración de la primera remisión (> o ≤ 18 meses) y la ausencia de una segunda remisión.[155]

Sarcoma indiferenciado; sarcoma, sin otra especificación

Los pacientes de STB indiferenciado fueron aptos para participar en ensayos de rabdomiosarcoma coordinados por el Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group y el Children’s Oncology Group (COG) desde 1972 a 2006. La justificación fue la observación de que los pacientes de STB indiferenciado tenían sitios similares de enfermedad y desenlaces a aquellos con rabdomiosarcoma alveolar. Los ensayos terapéuticos para los adultos con STB incluyen a pacientes con STB indiferenciado y otras histologías tratadas de igual manera, mediante ifosfamida y doxorrubicina y, a veces, con otros fármacos quimioterapéuticos, cirugía y radioterapia. En la actualidad, ellos se tratan en el COG en ensayos clínicos para pacientes con STB no rabdomiosarcomatosos.

Tumores vasculares

Los tumores vasculares varían desde los hemangiomas, que siempre se consideran benignos, hasta los angiosarcomas, que son muy malignos.[156] Los tumores vasculares incluyen los siguientes subtipos tumorales:

  • Hemangioendotelioma epitelioide.
  • Angiosarcoma (profundo).
  • Hemangiopericitoma (congénito).

Hemangioendotelioma epitelioide

Los hemangioendoteliomas epitelioides son tumores que se encuentran en lactantes y aparecen dentro del hígado o en cualquier otro sitio; por lo general, permanecen benignos.[157,158] Estos tumores también se pueden convertir en malignos. A veces, los tumores se relacionan con una coagulopatía destructiva, que también se conoce como síndrome (o fenómeno) de Kasabach-Merritt.[159-162] La quimioterapia y el interferón presentaron algún beneficio en casos aislados de hemangioendotelioma relacionado con el síndrome de Kasabach-Merritt.[160,161] En un informe de España, se indicó un buen control de la trombocitopenia grave de menos de 30.000/mm3 en 11 pacientes con hemangioendotelioma o angioma en penacho tratados con vincristina semanal y dosis bajas diarias de Aspirina y ticlodipina.[163][Grado de comprobación: 3iiiA]

En niños más grandes y en adultos, los hemangioendoteliomas se pueden presentar en cualquier parte del cuerpo y pueden hacer metástasis a los pulmones, los ganglios linfáticos, los huesos, y el interior de las cavidades pleural y peritoneal. La designación patológica preferida para estas lesiones en personas mayores es hemangioendotelioma epitelioide, que connota la posibilidad de diseminación a distancia. Estas últimas lesiones se consideran de potencial maligno intermedio, entre el hemangioma benigno y el angiosarcoma.[164,165] El hemangioendotelioma epitelioide del hígado por lo general se maneja de forma quirúrgica. Algunos pacientes pueden necesitar un trasplante ortotópico del hígado ya que esta enfermedad no responde a la radioterapia o quimioterapia.[164] En el caso de un hemangioendotelioma más extendido, puede ser útil la inhibición de la vía mTOR.[166] Sin embargo, esto se debe investigar como parte de un ensayo clínico antes de aplicarlo en el entorno clínico

El tratamiento del hemangioendotelioma del hígado asintomático en un niño menor de 1 año puede incluir la observación atenta porque algunos tumores retrocederán. Las lesiones sintomáticas exigen un tratamiento médico o quirúrgico urgente, en particular si se presenta coagulopatía.[157,159-161,163]

Angiosarcoma (profundo)

Los angiosarcomas pueden surgir en el entorno de anomalías vasculares benignas o malformaciones vasculares.[167-169] Los angiosarcomas también se han descrito antes en hemangiomas y hemangioendoteliomas benignos.[158] De cinco niñas, tres lactantes menores de 4 meses con hemangiomas cutáneos y dos niñas con hemangiomas de hígado multinodulares presentaron angiosarcomas.[158] Las tres niñas inicialmente diagnosticadas con hemangiomas cutáneos murieron. El tamaño del hígado disminuyó inicialmente, sin embargo, a la edad de 2,5 a 5 años, sus hígados se agrandaron y las tres niñas murieron por angiosarcoma. Las otras dos niñas presentaron tumores hepáticos vasculares a los 2 y 3,5 años, sin antecedentes previos. La niña más pequeña tenía un hemangioendotelioma unifocal benigno en la biopsia; tres meses después, otra biopsia mostró histología tanto benigna como maligna, y la niña murió. La niña más grande, que tenía angiosarcomas multinodulares sin metástasis, se sometió a un trasplante de hígado y no sufrió recidiva dos años más tarde. Los autores recomiendan la vigilancia con ecografía hepática cada 6meses para los lactantes con hemangiomas hepáticos multinodulares.

La escisión quirúrgica completa parece ser fundamental para los angiosarcomas y los linfangiosarcomas pese a las pruebas de que el tumor se encoge en algunos pacientes en respuesta al tratamiento local o sistémico.[170-173] En una revisión de 222 pacientes (mediana de edad, 62 años; rango de edad, 15 a 90 años), se observó una tasa de supervivencia específica para la enfermedad (SEE) general de 38% a 5 años. En 138 pacientes con tumores localizados y resecados, la SEE a 5 años fue de 44% pero, en 43 pacientes con metástasis al momento del diagnóstico, fue de solo 16%.[173] Son limitados los datos sobre trasplante de hígado para angiosarcomas localizados.[174][Grado de comprobación: 3iiA]

La quimioterapia puede ser eficaz para el tratamiento de angiosarcoma. En una revisión de los 20 años de experiencia del Italian and German Soft Tissue Sarcoma Cooperative Group, se identificó a 12 niños con angiosarcoma.[172] Se observó una respuesta objetiva a la quimioterapia y el comportamiento general de este tumor fue idéntico al del angiosarcoma en adultos. En un estudio retrospectivo posterior de 14 niños con angiosarcoma realizado por los Polish and German Cooperative Paediatric Soft Tissue Sarcoma Study Groups, se identificaron 4 respuestas a la quimioterapia en diez niños.[175] En otra revisión de 15 pacientes, se demostró una tasa de supervivencia de 33%.[167]

El tratamiento antiangiogénico puede probar ser útil para el tratamiento de este grupo de neoplasias.[176]

Hemangiopericitoma (congénito)

El hemangiopericitoma es un tumor muy vascularizado de origen incierto. Un hemangiopericitoma en niños menores de 1 año parece tener mejor pronóstico que en niños mayores de 1 año.[177-179] Desde el punto de vista histológico, los hemangiopericitomas se componen de paquetes de células redondas o fusiformes que se ubican alrededor de una vasculatura compleja y forman muchas estructuras similares a ramas. La hialinización está a menudo presente. Los hemangiopericitomas congénitos tienen una histología similar, pero muchos son multilobulillares con vasculatura fuera de la masa tumoral.[180]

En una serie de 17 niños, se demostraron con claridad las diferencias en potencial metastásico y respuesta al tratamiento de los hemangiopericitomas en adultos y los congénitos.[39] De esos niños, 11 eran mayores de 1 año. Varios de estos pacientes presentaban la enfermedad en los ganglios linfáticos o los pulmones. En seis de los pacientes con enfermedad en estadios II y III, esta avanzó y los pacientes murieron. Sobrevivieron tres pacientes con enfermedad en estadio I, aunque uno tuvo una recidiva en los pulmones. Seis pacientes presentaban un hemangiopericitoma congénito, la mayoría con enfermedad en estadio más alto que I (5 de 6). Los seis sobrevivieron y tres presentaron buenas respuestas a la vincristina, la actinomicina y la ciclofosfamida.

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés nonmetastatic childhood soft tissue sarcoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

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  • Actualización: 3 de octubre de 2014