Apoyo y recursos

Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil de potencial metastásico bajo
        Fibrosarcoma y hemangiopericitoma infantil (en lactantes y niños jóvenes)
        Tumores desmoides
Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil con características biológicas parecidas al sarcoma de tejido blando en adultos
        Sarcoma alveolar de parte blanda
        Sarcoma de células claras de partes blandas
        Tumor desmoplásico de células redondas pequeñas
        Osteosarcoma extraóseo
        Hemangioendotelioma
        Tumor maligno de la vaina del nervio periférico
        Sarcoma sinovial
        Tumores vasculares: angiosarcoma y linfangiosarcoma
Ensayos clínicos en curso

Las opciones de tratamiento estándar para los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos (NRSTS) no metastásico infantil incluyen las siguientes:

• Resecado quirúrgico completo solamente (si los márgenes estaban sin tumor) o seguido de una nueva escisión local si los márgenes eran positivos.
• Escisión quirúrgica seguida de radioterapia posoperatoria o braquiterapia (si los márgenes tumorales fueran positivos y no fuese posible más resecado).

En los NRSTS infantiles no metastásicos, el tratamiento con cirugía sola, con frecuencia resulta curativo.[1-6] Si la cirugía inicial se llevó a cabo sin tener sospecha de neoplasia maligna, es esencial que se lleve a cabo una nueva escisión por un cirujano con experiencia en el tratamiento del sarcoma de tejido blando, aún si los estudios mediante imágenes no indican la presencia de un tumor residual. Después de la operación, se debe confirmar la existencia de márgenes libres de tumor mediante una evaluación patológica, y se debe repetir la escisión si los márgenes son positivos. Si no es posible llevar a cabo una resección más extensa, se debe usar radioterapia posoperatoria o, si es posible, braquiterapia.[7,8]

Los tumores que se discuten en esta sección son menos dinámicos desde el punto de vista clínico y pocas veces hacen metástasis.[1,9-11] Estos tumores incluyen los siguiente:

• Fibrosarcoma infantil.
• Hemangiopericitoma (en lactantes y niños jóvenes).
• Tumores desmoides.
• Fibromatosis dinámica.
• Dermatofibrosarcoma.
• Histiocitoma fibroso maligno angiomatoide.

La norma de tratamiento en estos tumores es el resecado quirúrgico completo seguido de una nueva escisión si los márgenes tumorales fueron positivos o radioterapia o braquiterapia si no es posible una nueva escisión. Varios de estos sarcomas de tejido blando considerados como menos dinámicos desde el punto de vista clínico, han sido tratados con otras terapias y estos tumores y tratamientos se discuten a continuación.

En los niños con fibrosarcoma infantil, la quimioterapia preoperatoria ha hecho posible un enfoque quirúrgico más conservador; entre los fármacos activos en este entorno tenemos la vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida y la ifosfamida.[1,12] Se ha informado de respuestas a la quimioterapia prequirúrgica con fármacos similares en los casos de hemangiopericitoma infantil.[1]

Los tumores desmoides son lesiones fibrosas bien diferenciadas cuya metástasis es poco frecuente pero que tienen gran potencial para la invasión local y la recidiva. El tratamiento de preferencia es la resección para lograr márgenes claros. Si los márgenes postoperatorios son positivos, el 70% de los pacientes sufrirán una recidiva. Cuando la escisión quirúrgica completa no es viable y el tumor crea un alto riesgo de mortalidad o morbilidad, se deberá considerar el uso de estrategias preoperatorias como la radioterapia de haz externo, la radiación intersticial postoperatoria con iridio 192, los fármacos antiinflamatorios no esteroides, los antiestrógenos, la vinblastina, y el metotrexato.[13,14] La evaluación del beneficio de la quimioterapia como tratamiento para los tumores desmoides ha resultado extremadamente difícil ya que los tumores desmoides tienen un antecedente natural altamente variable. Una serie numerosa de adultos y una serie única pediátrica han informado sobre largos períodos de estabilización de la enfermedad y hasta regresión sin terapia sistémica.[15,16] Una serie pequeña compuesta principalmente por pacientes adultos (n = 19) con tumores desmoides fueron tratados con mesilato de imatinib y las respuestas objetivas fueron poco frecuentes.[17] Una serie compuesta principalmente con pacientes adultos de poliposis adenomatosa familiar con tumores desmoides no resecables que no respondían ante la terapia hormonal, mostró que la doxorubicina más la dacarbazina seguida de meloxicam (un fármaco antiinflamatorio no esteroide) puede administrarse de forma inocua e inducir a la respuesta.[18] Hay informes de respuesta objetiva ante la quimioterapia sistémica en los niños con tumores desmoides. Se ha utilizado en el tratamiento de los tumores desmoides de tipo evolutivo en niños, quimioterapia de combinación que utiliza vinblastina y metotrexato.[13] Esto debe interpretarse con cautela a la luz de lo variable que es la evolución natural de esta enfermedad. Para las lesiones parcialmente resecadas o recidivantes que no pongan en peligro de forma significativa a ningún órgano vital, se puede realizar un seguimiento minucioso si no existen tratamientos alternativos.[16,19-22] Sin embargo, en lo posible, el tratamiento preferido es la resección completa.

Los neoplasmas infantiles mencionados a continuación presentan comportamientos biológicos similares a las mismas lesiones en pacientes adultos:

• Sarcoma alveolar de parte blanda (ASPS).
• Sarcoma de células claras de partes blandas.
• Tumor desmoplásico de células redondas pequeñas.
• Sarcoma epitelioide.
• Osteosarcoma extraóseo.
• Fibrosarcoma en niños mayores y adolescentes.
• Hemangioendotelioma.
• Hemangiopericitoma en niños mayores y adultos jóvenes.
• Leiomiosarcoma.
• Liposarcoma.
• Histiocitoma fibroso maligno.
• Tumor maligno de vainas nerviosas periféricas (MPNST).
• Condrosarcoma mesenquimatoso.
• Sarcoma sinovial.
• Tumores vasculares: angiosarcoma y hemangiosarcoma.

Mucho de lo que se sabe sobre el tratamiento de estos tumores se deriva de los estudios en adultos. Las opciones de tratamiento estándar de estos tumores incluyen lo siguiente:

• Resecado quirúrgico completo solo (si los márgenes no tenían tumor) o seguido de una nueva escisión si los márgenes fueron positivos.
• El resecado quirúrgico seguido de radioterapia posoperatoria o braquiterapia si los márgenes tumorales fueran positivos y ya no es posible resecar aun más.

Se debe hacer todo lo posible por resecar el tumor primario localmente con márgenes negativos.[23,24] Si con la operación original no se obtienen márgenes de tejido patológicamente negativos, puede que sea necesario realizar una segunda operación.[2] Aunque en los últimos 20 años la combinación de cirugía y radioterapia ha mejorado de forma dramática los resultados tanto de los adultos como de los niños con sarcomas de tejido blando,[7] se debe tener en cuenta la morbilidad de la radioterapia de dosis elevadas para los bebés y los niños de corta edad que padecen estos tumores.[25] Se está evaluando el uso de la braquiterapia y la radioterapia intraoperatoria.[8,26] La radioterapia preoperatoria ha sido relacionada con tasas de control local excelentes en pacientes adultos;[27,28] sin embargo, este enfoque no se ha utilizado ampliamente en pacientes pediátricos.

La función de la quimioterapia adyuvante (postoperatoria) sigue siendo debatible. Virtualmente todos los ensayos de quimioterapia adyuvante en adultos con sarcoma de tejido blando informan los resultados del tratamiento para todos los pacientes en conjunto. Esto puede esconder diferencias importantes en quimiosensibilidad entre los subtipos histológicos del sarcoma de tejido blando. Un análisis retrospectivo de la quimioterapia adyuvante en adultos con sarcoma de tejido blando indicó un beneficio para los pacientes con tumores grandes.[29] El ensayo clínico pediátrico de mayor tamaño sobre este tema no logró documentar ningún beneficio de la quimioterapia adyuvante con vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida y doxorubicina en niños con tumores macroscópicamente resecados.[30] Este ensayo también informó sobre los resultados en conjunto para una variedad de sarcomas de tejido blando. En los pacientes con enfermedad no resecable o metastásica tratados con vincristina, dactinomicina y ciclofosfamida, las tasas de supervivencia general (SG) y sin enfermedad fueron 31 y 10%, respectivamente.[31] Es posible alcanzar respuestas completas después de la quimioterapia, radioterapia y cirugía intensiva en la mayoría de los pacientes con NRSTS más avanzado.[32]

Algunos de estos tumores han sido tratados con otros tratamientos y estos tumores específicos y tratamientos se discuten a continuación.

El enfoque estándar es el resecado completo de la lesión primaria [6] y si la escisión completa no es viable, se debe administrar la radioterapia. Aún no se ha probado el valor de la quimioterapia adyuvante para los ASPS completamente resecados, lo cual se debe sobre todo a que los pacientes con tumores no resecados o metastásicos no responden a los fármacos quimioterapéuticos que se suelen usar para tratar los sarcomas de tejido blando.[33] Los pacientes con ASPS pueden tener una recidiva varios años después de un período largo de remisión aparente.[34] La función de la quimioterapia adyuvante en niños con esta malignidad no ha sido probada. Debido a que estos tumores son poco comunes, todos los niños con ASPS deben participar en ensayos clínicos.

• El COG ARST-0332 es un estudio en niños y adultos jóvenes con sarcomas de tejido blando aparte del rabdomiosarcoma. Los pacientes son estratificados según el grado y la extensión del tumor. Los pacientes con tumores de menor grado y los pacientes con tumores de grado alto completamente resecados son sometidos a observación después de un resecado quirúrgico solo. Los pacientes con márgenes microscópicos positivos reciben radiación adyuvante. Los pacientes con tumores de grado alto mayores de 5 cm se someten a resecado y reciben quimioterapia adyuvante y radiación. Los pacientes con enfermedad no resecable o metastásica reciben quimioterapia neoadyuvante. La quimioterapia para todo paciente idóneo consiste de ifosfamida y doxorubicina.[35]

El tratamiento del sarcoma de células claras de partes blandas es primordialmente cirugía con radioterapia en caso de márgenes inciertos o involucrados. La quimioterapia antisarcoma muy raras veces es eficaz.[36]

Muy pocas veces es posible el resecado completo de este tumor, por tanto un tratamiento eficaz deberá depender de la quimioterapia y radioterapia. El tratamiento en individuos con tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas después de una cirugía requiere de una quimioterapia intensiva con los fármacos usados en el tratamiento del sarcoma en combinación con la radioterapia apropiada. El pronóstico dependerá de la extensión y la capacidad del tumor de multiplicarse con rapidez y su tratamiento.[37-39] Es factible administrar radioterapia abdominopélvica total, pero a la vez no ha mejorado el resultado del diagnóstico de manera significativa.[40,41]

Aún no se ha estudiado muy bien la quimioterapia para el osteosarcoma extraóseo. Previamente se ha recomendado un tratamiento para dar seguimiento a las pautas para el sarcoma de tejido blando en vez de las pautas para el osteosarcoma de los huesos.[42] El osteosarcoma extraóseo puede ser más quimiosensitivo en los pacientes jóvenes que en los adultos.[42] Un análisis retrospectivo del German Cooperative Osteosarcoma Study, identificó un resultado favorable para el osteosarcoma extraesquelético tratado con cirugía y quimioterapia convencional para el osteosarcoma.[43] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Osteosarcoma/histiosarcoma fibroso maligno óseo.)

El tratamiento para el hemangioendotelioma hepático asintomático en lactantes menores de un año, puede ser simplemente observación detallada, porque algunos tumores retrocederán. Las lesiones sintomáticas requieren manejo médico o quirúrgico urgente, especialmente si se presenta coagulopatía.[44-47] El hemangioendotelioma epitelioide hepático debe tratarse quirúrgicamente; algunos pacientes pueden necesitar trasplante ortotópico de hígado porque esta enfermedad no responde a la radioterapia o a la quimioterapia.[48]

Un análisis retrospectivo amplio de la experiencia Alemana e Italiana con el MPNST, identificó como hallazgos pronósticos desfavorables; una resección incompleta, tumor de tamaño grande, invasión del tumor, sitio primario que no estuvieran en las extremidades y diagnóstico clínico de la neurofibromatosis.[23] Se observó una tendencia hacia la mejoría del resultado con la radioterapia adyuvante. Mientras 65% de los tumores medibles tenían respuestas objetivas a los regímenes de quimioterapia que contienen ifosfamida, el análisis no mostró de forma definitiva una mejoría en la supervivencia con la quimioterapia.[23] Una serie de 37 pacientes jóvenes con MPNST y neurofibromatosis tipo 1 (NF1) mostró que la mayoría de los pacientes presentaron tumores invasivos grandes, de respuesta precaria ante la quimioterapia; la supervivencia sin evolución fue de 19% y la tasa de supervivencia general a cinco años fue de 28%.[49] Otra serie con pacientes mayores con MPNST encontró que aquellos con NF1 presentaron un pronóstico más precario que los que no tenían NF1.[50]

El sarcoma sinovial parece ser más sensible a la quimioterapia que muchos otros NRSTS. Los niños con sarcoma sinovial tienen una probabilidad más alta en ambas supervivencia sin complicaciones (SSC) y SG que los niños con otros tipos de NRSTS.[51,52] Un ensayo alemán indicó un beneficio de la quimioterapia adyuvante en los niños con sarcoma sinovial.[53] Un metaanálisis indicó también que la quimioterapia podría mejorar la SSC pero no pudo confirma una mejoría en la SG.[24] Muchos centros de tratamiento recomiendan la quimioterapia adyuvante seguida de la resección del sarcoma sinovial en niños y adultos jóvenes; hace falta una prueba inequívoca sobre el valor de esta estrategia en ensayos clínicos aleatorios. Un estudio con 21 pacientes con sarcoma sinovial pequeño (<1cm), localizado mostró una tasa de supervivencia excelente sin presentación de metástasis; solo un paciente recibió quimioterapia.[54] Un análisis retrospectivo llevado a cabo en niños en Alemania e Italia identificó que el tamaño del tumor (>5 cm o <5 cm en su mayor dimensión) es un predictor importante de una SSC.[55] En este análisis, la invasión local confirió una probabilidad inferior de una SSC, pero los márgenes quirúrgicos no predijeron los resultados.

Los tumores vasculares varían de los hemangiomas (considerados siempre benignos) a angiosarcomas, los cuales son sumamente malignos.[56] La escisión quirúrgica completa parece ser crucial para los angiosarcomas y los linfangiosarcomas a pesar de haber constancia de reducción tumoral en algunos pacientes que responden a la terapia local.[57-59]

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés nonmetastatic childhood soft tissue sarcoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en español sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

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