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Sarcoma de tejido blando infantil: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 3 de octubre de 2014

Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil metastásico

Metástasis pulmonares
Opciones de tratamiento en evaluación clínica
        Ensayos clínicos en curso

La opción de tratamiento estándar para el sarcoma de tejido blando (STB) infantil metastásico es la siguiente:

  • Tratamiento combinado con quimioterapia, radioterapia y resección quirúrgica de las metástasis pulmonares.

El pronóstico para los niños con STB metastásicos es precario [1-6] y estos niños deben recibir tratamiento combinado con quimioterapia, radioterapia y resección quirúrgica de las metástasis pulmonares. En un estudio o ensayo prospectivo aleatorizado, la quimioterapia con vincristina, dactinomicina, doxorrubicina y ciclofosfamida, con dacarbazina o sin esta, condujo a respuestas tumorales en un tercio de los pacientes con enfermedad no resecable o metastásica. No obstante, el cálculo de la tasa de supervivencia a 4 años fue bajo pues sobrevivieron menos de un tercio de los niños.[6-8]

Metástasis pulmonares

Los niños con metástasis pulmonares aisladas se deben someter a un procedimiento quirúrgico en un intento de resecar toda la enfermedad macroscópica. En los pacientes con metástasis pulmonares múltiples o enfermedad recidivante, se pueden realizar procedimientos quirúrgicos adicionales si la morbilidad se considera aceptable. En una revisión retrospectiva, los pacientes con sarcoma sinovial y metástasis pulmonares de quienes fue posible resecar completamente todas las lesiones metastásicas del pulmón tuvieron mejor supervivencia que aquellos en los que no fue posible realizar resecciones completas.[9][Grado de comprobación: 3iiiA] Un abordaje alterno es la radioterapia enfocada (radioterapia estereotáctica fraccionada) que se usó de forma exitosa en adultos para esterilizar las lesiones. La tasa de supervivencia a 5 años calculada después de una toracotomía para lograr una metastasectomía pulmonar varió de 10 a 58% en estudios con adultos. Están surgiendo datos que indican un desenlace similar después de la administración de radioterapia enfocada en adultos.[10] No es necesario realizar una segmentectomía formal, lobectomía ni disección de los ganglios linfáticos mediastínicos.[11]

Opciones de tratamiento en evaluación clínica

Se estudiaron las siguientes sustancias para el tratamiento de ciertos STB metastásicos:

Cuadro 9. Sustancias con actividad selectiva contra subtipos de tumores de tejido blando
Sustancia Subtipos de sarcoma de tejido blando 
Sunitinib [12,13]Sarcoma de la parte blanda alveolar
Cediranib [14]Sarcoma de la parte blanda alveolar
Sunitinib [15]Tumor fibroso solitario
Sirolimús [16]Tumor de células epitelioides perivasculares (PEComa)
Crizotinib [17]Tumor miofibroblástico inflamatorio
ImatinibTumor tenosinovial de células gigantes
Imatinib [18]Cordoma
Imatinib [19]Dermatofibrosarcoma protuberante

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés metastatic childhood soft tissue sarcoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Demetri GD, Elias AD: Results of single-agent and combination chemotherapy for advanced soft tissue sarcomas. Implications for decision making in the clinic. Hematol Oncol Clin North Am 9 (4): 765-85, 1995.  [PUBMED Abstract]

  2. Elias A, Ryan L, Sulkes A, et al.: Response to mesna, doxorubicin, ifosfamide, and dacarbazine in 108 patients with metastatic or unresectable sarcoma and no prior chemotherapy. J Clin Oncol 7 (9): 1208-16, 1989.  [PUBMED Abstract]

  3. Edmonson JH, Ryan LM, Blum RH, et al.: Randomized comparison of doxorubicin alone versus ifosfamide plus doxorubicin or mitomycin, doxorubicin, and cisplatin against advanced soft tissue sarcomas. J Clin Oncol 11 (7): 1269-75, 1993.  [PUBMED Abstract]

  4. Rao BN: Nonrhabdomyosarcoma in children: prognostic factors influencing survival. Semin Surg Oncol 9 (6): 524-31, 1993 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]

  5. deCou JM, Rao BN, Parham DM, et al.: Malignant peripheral nerve sheath tumors: the St. Jude Children's Research Hospital experience. Ann Surg Oncol 2 (6): 524-9, 1995.  [PUBMED Abstract]

  6. Pappo AS, Rao BN, Jenkins JJ, et al.: Metastatic nonrhabdomyosarcomatous soft-tissue sarcomas in children and adolescents: the St. Jude Children's Research Hospital experience. Med Pediatr Oncol 33 (2): 76-82, 1999.  [PUBMED Abstract]

  7. Pratt CB, Pappo AS, Gieser P, et al.: Role of adjuvant chemotherapy in the treatment of surgically resected pediatric nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas: A Pediatric Oncology Group Study. J Clin Oncol 17 (4): 1219, 1999.  [PUBMED Abstract]

  8. Pratt CB, Maurer HM, Gieser P, et al.: Treatment of unresectable or metastatic pediatric soft tissue sarcomas with surgery, irradiation, and chemotherapy: a Pediatric Oncology Group study. Med Pediatr Oncol 30 (4): 201-9, 1998.  [PUBMED Abstract]

  9. Stanelle EJ, Christison-Lagay ER, Wolden SL, et al.: Pulmonary metastasectomy in pediatric/adolescent patients with synovial sarcoma: an institutional review. J Pediatr Surg 48 (4): 757-63, 2013.  [PUBMED Abstract]

  10. Dhakal S, Corbin KS, Milano MT, et al.: Stereotactic body radiotherapy for pulmonary metastases from soft-tissue sarcomas: excellent local lesion control and improved patient survival. Int J Radiat Oncol Biol Phys 82 (2): 940-5, 2012.  [PUBMED Abstract]

  11. Putnam JB Jr, Roth JA: Surgical treatment for pulmonary metastases from sarcoma. Hematol Oncol Clin North Am 9 (4): 869-87, 1995.  [PUBMED Abstract]

  12. Stacchiotti S, Negri T, Zaffaroni N, et al.: Sunitinib in advanced alveolar soft part sarcoma: evidence of a direct antitumor effect. Ann Oncol 22 (7): 1682-90, 2011.  [PUBMED Abstract]

  13. Stacchiotti S, Tamborini E, Marrari A, et al.: Response to sunitinib malate in advanced alveolar soft part sarcoma. Clin Cancer Res 15 (3): 1096-104, 2009.  [PUBMED Abstract]

  14. Kummar S, Allen D, Monks A, et al.: Cediranib for metastatic alveolar soft part sarcoma. J Clin Oncol 31 (18): 2296-302, 2013.  [PUBMED Abstract]

  15. Stacchiotti S, Negri T, Libertini M, et al.: Sunitinib malate in solitary fibrous tumor (SFT). Ann Oncol 23 (12): 3171-9, 2012.  [PUBMED Abstract]

  16. Wagner AJ, Malinowska-Kolodziej I, Morgan JA, et al.: Clinical activity of mTOR inhibition with sirolimus in malignant perivascular epithelioid cell tumors: targeting the pathogenic activation of mTORC1 in tumors. J Clin Oncol 28 (5): 835-40, 2010.  [PUBMED Abstract]

  17. Butrynski JE, D'Adamo DR, Hornick JL, et al.: Crizotinib in ALK-rearranged inflammatory myofibroblastic tumor. N Engl J Med 363 (18): 1727-33, 2010.  [PUBMED Abstract]

  18. Stacchiotti S, Longhi A, Ferraresi V, et al.: Phase II study of imatinib in advanced chordoma. J Clin Oncol 30 (9): 914-20, 2012.  [PUBMED Abstract]

  19. Rutkowski P, Van Glabbeke M, Rankin CJ, et al.: Imatinib mesylate in advanced dermatofibrosarcoma protuberans: pooled analysis of two phase II clinical trials. J Clin Oncol 28 (10): 1772-9, 2010.  [PUBMED Abstract]