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Sarcoma de tejido blando infantil: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 11 de abril de 2014

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Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil evolutivo o recidivante

Ensayos clínicos en curso

Con la posible excepción de los lactantes con fibrosarcoma congénito, el pronóstico para los pacientes con enfermedad recidivante o evolutiva es precario. En ningún estudio o ensayo prospectivo se logró demostrar que un mejor control local de los sarcomas de tejido blando (STB) infantiles mejorará en último término la supervivencia. Por consiguiente, el tratamiento se debe individualizar según el sitio de la recidiva y las características biológicas (por ejemplo, grado, invasividad y tamaño) del tumor.

Las decisiones sobre las opciones de tratamiento de los STB infantiles evolutivos o recidivantes se basan en muchos factores, incluso los siguientes:

  • Sitio de la recidiva.
  • Características biológicas del tumor.
  • Tratamientos previos.
  • Factores relacionados con el paciente individual.

Las opciones de tratamiento para la enfermedad recidivante o evolutiva son las siguientes:

  • Escisión quirúrgica de la recidiva local o la recidiva pulmonar aislada.

  • Escisión quirúrgica de la recidiva local seguida de radioterapia o braquiterapia (si no se administró antes radioterapia).

  • Amputación del miembro (solo para algunos niños con sarcomas en las extremidades que ya recibieron radioterapia).

  • Gemcitabina y docetaxel.[1]

  • Trabectedín.[2-4]

  • En un ensayo de fase I de pazopanib, se notificó una respuesta parcial en un paciente con tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas, y estabilización prolongada de la enfermedad en ocho pacientes con sarcoma recidivante.[5][Grado de comprobación: 2Diii]

  • Participación en un ensayo clínico de nuevos regímenes de quimioterapia.

La resección es el tratamiento estándar para los STB no rabdomiosarcomatosos infantiles recidivantes. Si el paciente todavía no recibió radioterapia, se debe considerar la radiación adyuvante después de la escisión local del tumor recidivante. Los procedimientos para salvar un miembro con braquiterapia adyuvante se evaluaron en adultos, pero no se estudiaron en forma extensa en niños. Para algunos niños con sarcoma en una extremidad que recibieron antes radioterapia, la amputación puede ser la única opción terapéutica.

Para algunos pacientes, la metastasectomía pulmonar puede lograr un control prolongado de la enfermedad.[6] En un análisis retrospectivo grande de pacientes de STB recidivantes, se observó que la recaída local aislada tuvo un mejor pronóstico y que la resección de las metástasis pulmonares mejoró la probabilidad de supervivencia.[7] En 31 niños y adolescentes menores de 23 años con metástasis pulmonares por sarcoma sinovial, la resección completa de estas metástasis pareció prolongar la supervivencia cuando se compararon con otros 10 pacientes que no se consideraron aptos para la metastasectomía.[8][Grado de comprobación: 3iiiA]Todos los pacientes de tumores recidivantes se deberán tener en cuenta para participar en los ensayos clínicos en curso.

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent childhood soft tissue sarcoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Maki RG, Wathen JK, Patel SR, et al.: Randomized phase II study of gemcitabine and docetaxel compared with gemcitabine alone in patients with metastatic soft tissue sarcomas: results of sarcoma alliance for research through collaboration study 002 [corrected]. J Clin Oncol 25 (19): 2755-63, 2007.  [PUBMED Abstract]

  2. Le Cesne A, Cresta S, Maki RG, et al.: A retrospective analysis of antitumour activity with trabectedin in translocation-related sarcomas. Eur J Cancer 48 (16): 3036-44, 2012.  [PUBMED Abstract]

  3. Garcia-Carbonero R, Supko JG, Maki RG, et al.: Ecteinascidin-743 (ET-743) for chemotherapy-naive patients with advanced soft tissue sarcomas: multicenter phase II and pharmacokinetic study. J Clin Oncol 23 (24): 5484-92, 2005.  [PUBMED Abstract]

  4. Garcia-Carbonero R, Supko JG, Manola J, et al.: Phase II and pharmacokinetic study of ecteinascidin 743 in patients with progressive sarcomas of soft tissues refractory to chemotherapy. J Clin Oncol 22 (8): 1480-90, 2004.  [PUBMED Abstract]

  5. Glade Bender JL, Lee A, Reid JM, et al.: Phase I pharmacokinetic and pharmacodynamic study of pazopanib in children with soft tissue sarcoma and other refractory solid tumors: a children's oncology group phase I consortium report. J Clin Oncol 31 (24): 3034-43, 2013.  [PUBMED Abstract]

  6. Belal A, Salah E, Hajjar W, et al.: Pulmonary metastatectomy for soft tissue sarcomas: is it valuable? J Cardiovasc Surg (Torino) 42 (6): 835-40, 2001.  [PUBMED Abstract]

  7. Zagars GK, Ballo MT, Pisters PW, et al.: Prognostic factors for disease-specific survival after first relapse of soft-tissue sarcoma: analysis of 402 patients with disease relapse after initial conservative surgery and radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 57 (3): 739-47, 2003.  [PUBMED Abstract]

  8. Stanelle EJ, Christison-Lagay ER, Wolden SL, et al.: Pulmonary metastasectomy in pediatric/adolescent patients with synovial sarcoma: an institutional review. J Pediatr Surg 48 (4): 757-63, 2013.  [PUBMED Abstract]