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Leucemia mieloide aguda y otras neoplasias mieloides malignas infantiles: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualización: 20 de noviembre de 2014

Cuadro 4. Criterios diagnósticos de la leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ)

Categoría 1 (todos los siguientes)a  Categoría 2 (al menos uno de los siguientes)b,c  Categoría 3 (dos de los siguientes si no satisfacen los criterios de la categoría 2)a,d  
Ausencia del gen de fusión BCR-ABL1Mutación somática de RAS o PTPN11Recuento leucocitario >10 × 109/l
>1 × 109/l monocitos circulantesDiagnóstico clínico de mutación del gen NF1 o NF1Precursores mieloides circulantes
<20% blastocitos en la médula óseaMonosomía 7Aumento de la hemoglobina F para la edad
Esplenomegaliab,e Anomalía citogenética clonal excluyendo la monosomía 7b
Hipersensibilidad a FEC-GM

FEC-GM = factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos; NF1 = neurofibromatosis tipo 1.
aCriterios actuales de la Organización Mundial de la Salud (OMS).
bIncorporaciones propuestas a los criterios de la OMS que fueron analizados por los participantes del Simposio de LMMJ, celebrado en Atlanta, Georgia, en 2008.[190] Las mutaciones de CBL se descubrieron después del simposio y se deben someter a examen de detección mediante pruebas de un paciente en el que se sospecha LMMJ.[191]
cLos pacientes en quienes se descubre una lesión de categoría 2 necesitan satisfacer los criterios de la categoría 1, pero no los de la categoría 3.
dLos pacientes en quienes no se determina la presencia de una lesión de categoría 2 deben satisfacer los criterios de la categoría 1 y 3.
eCabe destacar que sólo 7% de los pacientes con LMMJ NO presentará esplenomegalia, pero prácticamente todos los pacientes presentarán esplenomegalia varias semanas o meses después de la presentación inicial.

Bibliografía

  1. Chan RJ, Cooper T, Kratz CP, et al.: Juvenile myelomonocytic leukemia: a report from the 2nd International JMML Symposium. Leuk Res 33 (3): 355-62, 2009.  [PUBMED Abstract]

  2. Loh ML: Recent advances in the pathogenesis and treatment of juvenile myelomonocytic leukaemia. Br J Haematol 152 (6): 677-87, 2011.  [PUBMED Abstract]