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Leucemia mieloide aguda y otras neoplasias mieloides malignas infantiles: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualización: 3 de octubre de 2014

Cuadro 5. Criterios diagnósticos de la leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ)

Categoría 1 (todos los siguientes)a Categoría 2 (al menos uno de los siguientes)b,c Categoría 3 (dos de los siguientes si no satisfacen los criterios de la categoría 2)a,d 
Ausencia del gen de fusión BCR-ABL1Mutación somática de RAS o PTPN11Recuento de glóbulos blancos >10 × 109/l
>1 × 109/l monocitos circulantesDiagnóstico clínico de NF1 o mutación del gen NF1Precursores mieloides circulantes
<20% blastocitos en la médula óseaMonosomía 7Aumento de la hemoglobina F para la edad
Esplenomegaliab,eAnomalía citogenética clonal excluyendo la monosomía 7b
Hipersensibilidad a FEC-GM

FEC-GM = factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos; NF1 = neurofibromatosis tipo 1.
aCriterios actuales de la Organización Mundial de la Salud (OMS).
bIncorporaciones propuestas a los criterios de la OMS que fueron analizados por los participantes que asistieron al Simposio de LMMJ, celebrado en Atlanta, Georgia, en 2008.[2] Las mutaciones de CBL se descubrieron después del simposio y se deben someter a examen de detección en las pruebas de un paciente en el que se sospecha LMMJ.[3]
cLos pacientes en quienes se descubre una lesión de categoría 2 necesitan satisfacer los criterios de la categoría 1, pero no necesitan satisfacer los criterios de la categoría 3.
dLos pacientes en quienes no se determina la presencia de una lesión de categoría 2 deben satisfacer los criterios de la categoría 1 y 3.
eCabe destacar que sólo 7% de los pacientes de LMMJ NO presentará esplenomegalia, pero prácticamente todos los pacientes presentarán esplenomegalia varias semanas o meses después de la presentación inicial.

Bibliografía

  1. Chan RJ, Cooper T, Kratz CP, et al.: Juvenile myelomonocytic leukemia: a report from the 2nd International JMML Symposium. Leuk Res 33 (3): 355-62, 2009.  [PUBMED Abstract]

  2. Loh ML: Recent advances in the pathogenesis and treatment of juvenile myelomonocytic leukaemia. Br J Haematol 152 (6): 677-87, 2011.  [PUBMED Abstract]