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Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 17 de octubre de 2014

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Sarcoma de células claras del riñón

Información general sobre el sarcoma de células claras del riñón
Opciones de tratamiento estándar del sarcoma de células claras del riñón
        Cirugía, quimioterapia y radioterapia
Ensayos clínicos en curso



Información general sobre el sarcoma de células claras del riñón

El sarcoma de células claras del riñón no es una variante del tumor de Wilms, sino un tumor renal primario importante relacionado con una tasa más alta de recaída y muerte en comparación con un tumor de Wilms de características histológicas favorables (HF).[1] El modelo clásico de sarcoma de células claras de riñón se define por nudos o cordones de células separadas por tabiques fibrovasculares regularmente espaciados. Además de las metástasis pulmonares, el sarcoma de células claras también se disemina a los huesos, el cerebro y los tejidos blandos.[1] (Para mayor información acerca de las características clínicas y la evaluación diagnóstica de los tumores renales infantiles, consultar las secciones de este sumario sobre Características clínicas y Evaluación diagnóstica y estadificación).

Si bien es cierto que se sabe muy poco sobre la biología del sarcoma de células claras del riñón, se notificó la traslocación t(10;17)(q22;p13). Como resultado de la traslocación, se formó una transcripción de fusión YWHAE-FAM22; en una serie, esta transcripción se detectó en 12% de los casos de sarcoma de células claras de riñón. Si bien 17p13 es el sitio del gen P53, este gen no exhibe una expresión anómala y, muy probablemente, no esté comprometido.[2] Los estudios de expresión genética revelaron un aumento regulado de los marcadores neurales, con la consiguiente activación del sonic hedgehog y las vías Akt.[3] Cuando se utilizaron perfiles de metilación del ADN, las características epigenéticas del sarcoma de células claras del riñón, el tumor rabdoide de riñón y el sarcoma de Ewing de riñón, en comparación con aquellas de riñones no neoplásicos, exhibieron perfiles de metilación del ADN distintivos en una modo específico para el tipo de tumor. El modelo de metilación del ADN del sitio THBS1 CpG es suficiente para distinguir el sarcoma de células claras del riñón de otros tumores renales pediátricos.[4]

Una edad más temprana y la enfermedad en estadio IV se identificaron como factores pronósticos adversos de la supervivencia sin complicaciones (SSC).[5]

Tradicionalmente, las recaídas se presentaron en intervalos largos después de finalizar la quimioterapia (hasta 10 años); sin embargo, con el tratamiento actual, las recaídas después de tres años no son comunes.[6] El cerebro es un sitio frecuente de recidiva de la enfermedad; esto indica que se trata de un sitio santuario para que las células se protejan de la quimioterapia intensiva que los pacientes reciben en la actualidad.[5,7,8] Es importante el conocimiento de los signos clínicos de la enfermedad recidivante en el cerebro durante el seguimiento regular. No se dispone de recomendaciones estándar para la frecuencia de la toma de imágenes cerebrales durante el seguimiento.

Opciones de tratamiento estándar del sarcoma de células claras del riñón

Debido a la relativa escasa frecuencia de este tumor, todos los pacientes de sarcoma de células claras de riñón se deberán considerar aptos para participar en un ensayo clínico. Es necesario que el tratamiento óptimo lo determine y lleve a cabo un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer (cirujano pediatra o urólogo pediatra, radioncólogo pediatra y oncopediatra) con experiencia en el tratamiento de tumores renales.

El abordaje de tratamiento del sarcoma de células claras de riñón es diferente al del tumor de Wilms, porque la supervivencia general (SG) de los niños con sarcoma de células claras de riñón se mantiene más baja que la de los pacientes con tumor de Wilms de HF. Todos los pacientes se someten a radioterapia posoperatoria dirigida al lecho tumoral y reciben doxorrubicina como parte de su régimen quimioterapéutico.

La opción de tratamiento estándar del sarcoma de células claras de riñón es la siguiente:

  1. Cirugía, quimioterapia y radioterapia.
Cirugía, quimioterapia y radioterapia

Pruebas (cirugía, quimioterapia y radioterapia):

  1. En el ensayo NWTS-3 , el agregado de doxorrubicina a la combinación de vincristina, dactinomicina y radioterapia produjo una mejora en la supervivencia sin enfermedad de pacientes con sarcoma de células claras del riñón.[1]

  2. En el estudio NWTS-4 , se utilizó durante 15 meses el régimen DD-4A compuesto de vincristina, dactinomicina y doxorrubicina, y radioterapia.[6]
    • En el NWTS-4 se notificó que los pacientes tratados durante 15 meses con vincristina, doxorrubicina y dactinomicina durante 15 meses tuvieron una mejor supervivencia sin recaída que aquellos tratados por seis meses (88 vs. 61% a los 8 años).

  3. En el ensayo NWTS-5 (COG-Q9401/NCT00002611), los niños con sarcoma de células claras de riñón en estadios I a IV se trataron con un nuevo régimen quimioterapéutico combinado de vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida y etopósido con la intención de mejorar más la supervivencia en estos grupos de riesgo alto. Todos los pacientes recibieron radioterapia dirigida al lecho tumoral.[7]
    • Con este tratamiento, la SSC a 5 años fue de aproximadamente 79% y la SG fue de aproximadamente 89%.

    • Los pacientes en estadio I tuvieron tasas de SSC y SG a 5 años de 100%.

    • Los pacientes en estadio II tuvieron una SSC de aproximadamente 87% y una SG de aproximadamente 97% a 5 años.

    • Los pacientes en estadio III tuvieron una SSC de aproximadamente 74% y una SG de aproximadamente 87% a 5 años.

    • Los pacientes en estadio IV tuvieron una SSC de aproximadamente 36% y una SG de 45% a 5 años.

  4. En una revisión del sarcoma de células claras de riñón en estadio I tratado en los ensayos NWTS-1 a NWTS-5, se observó una SG excelente de 100% con una amplia variedad de regímenes de quimioterapia y radioterapia.[9]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés clear cell sarcoma of the kidney. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Argani P, Perlman EJ, Breslow NE, et al.: Clear cell sarcoma of the kidney: a review of 351 cases from the National Wilms Tumor Study Group Pathology Center. Am J Surg Pathol 24 (1): 4-18, 2000.  [PUBMED Abstract]

  2. O'Meara E, Stack D, Lee CH, et al.: Characterization of the chromosomal translocation t(10;17)(q22;p13) in clear cell sarcoma of kidney. J Pathol 227 (1): 72-80, 2012.  [PUBMED Abstract]

  3. Cutcliffe C, Kersey D, Huang CC, et al.: Clear cell sarcoma of the kidney: up-regulation of neural markers with activation of the sonic hedgehog and Akt pathways. Clin Cancer Res 11 (22): 7986-94, 2005.  [PUBMED Abstract]

  4. Ueno H, Okita H, Akimoto S, et al.: DNA methylation profile distinguishes clear cell sarcoma of the kidney from other pediatric renal tumors. PLoS One 8 (4): e62233, 2013.  [PUBMED Abstract]

  5. Furtwängler R, Gooskens SL, van Tinteren H, et al.: Clear cell sarcomas of the kidney registered on International Society of Pediatric Oncology (SIOP) 93-01 and SIOP 2001 protocols: a report of the SIOP Renal Tumour Study Group. Eur J Cancer 49 (16): 3497-506, 2013.  [PUBMED Abstract]

  6. Seibel NL, Li S, Breslow NE, et al.: Effect of duration of treatment on treatment outcome for patients with clear-cell sarcoma of the kidney: a report from the National Wilms' Tumor Study Group. J Clin Oncol 22 (3): 468-73, 2004.  [PUBMED Abstract]

  7. Seibel NL, Sun J, Anderson JR, et al.: Outcome of clear cell sarcoma of the kidney (CCSK) treated on the National Wilms Tumor Study-5 (NWTS). [Abstract] J Clin Oncol 24 (Suppl 18): A-9000, 502s, 2006. 

  8. Radulescu VC, Gerrard M, Moertel C, et al.: Treatment of recurrent clear cell sarcoma of the kidney with brain metastasis. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 246-9, 2008.  [PUBMED Abstract]

  9. Kalapurakal JA, Perlman EJ, Seibel NL, et al.: Outcomes of patients with revised stage I clear cell sarcoma of kidney treated in National Wilms Tumor Studies 1-5. Int J Radiat Oncol Biol Phys 85 (2): 428-31, 2013.  [PUBMED Abstract]