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Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualización: 22 de mayo de 2013

Cuadro 1. Indicaciones para el análisis (detección) genético de la línea germinal en adolescentes y niños con carcinoma de células renales (CCR)a

Indicaciones para el análisis Histología tumoral Prueba genética Síndrome relacionado  
CCR multifocal o lesiones VHLCélulas clarasGen VHLSíndrome von Hippel-Lindau
Antecedentes familiares de células claras CCR o CCR multifocal con ausencia de mutación VHLCélulas clarasDesplazamiento del gen del cromosoma 3Síndrome hereditario no VHL de células claras CCR
CCR multifocal papilar multifocal o antecedentes familiares de CCRPapilarMET geneSíndrome hereditario papilar CCR
CCR multifocal o fibrofoliculoma cutáneo o quiste pulmonar o neumotórax espontáneoCromófobo u oncocítico o célula claraSecuencia de línea germinal, del gen BHDSíndrome Birt-Hogg-Dubé
Antecedente familiar o personal de inicio temprano de leiomiomata uterino o leiomiomata cutáneoPapilar tipo 2 o carcinoma de conducto acumuladorGen FHSíndrome hereditario leiomiomata/CCR
CCR multifocal o inicio temprano de CCR o presencia de paraganglioma/feocromocitoma o antecedentes familiares de paraganglioma/feocromocitomaCélulas claras o cromófoboGen SDHB, Gen SDHC, Gen SDHD,Síndrome paraganglioma o feocromocitoma hereditario

VHL = von Hippel-Lindau.
aAdaptación de Linehan et al.[56]

Bibliografía

  1. Linehan WM, Pinto PA, Bratslavsky G, et al.: Hereditary kidney cancer: unique opportunity for disease-based therapy. Cancer 115 (10 Suppl): 2252-61, 2009.  [PUBMED Abstract]