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Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualización: 22 de mayo de 2013

Cuadro 3. Descripción del tratamiento estándar para el tumor de Wilms por estadio

Estadio Histología SSR o SSC a 4 años SG a 4 años Tratamiento (ver el Cuadro 2 para las definiciones de regímenes de quimioterapia) 
Estadio I [1,2,4]FH <24 meses/peso tumoral >550g85%98%Cirugía sola (se debe realizar solo en el contexto de un ensayo clínico)
HF >24 meses/peso tumoral >550g94% SSR98%Nefrectomía + muestreo de ganglio linfático seguidos del régimen EE-4A
AD68% SSC79%; (n = 10)Nefrectomía + muestreo de ganglio linfático seguidos del régimen EE-4A
Estadio II [1,2]HF86% SSR98%Nefrectomía + muestreo de ganglio linfático seguidos del régimen EE-4A
AF80% SSC80%; (n = 5)Nefrectomía + muestreo de ganglio linfático seguidos de XRT abdominal y régimen DD-4A
DA83% EFS82%Nefrectomía + muestreo de ganglio linfático seguidos de XRT abdominal y régimen I
Estadio III [1,2]HF87% SSR94%Nefrectomía + muestreo de ganglio linfático seguidos de XRT abdominal y régimen DD-4A
AF88% SSR100%; (n = 8)Nefrectomía + muestreo de ganglio linfático seguidos de XRT abdominal y régimen DD-4A
AF (tratamiento preoperatorio)71% SSR71%; (n = 7)Tratamiento preoperatorio con régimen DD-4A seguido de nefrectomía + muestreo de ganglio linfático y XRT abdominal
AD46% SSC53%; (n = 16)Tratamiento preoperatorio con régimen I seguido de nefrectomía + muestreo de ganglio linfático y XRT abdominal
AD65% SSC67%Nefrectomía inmediata + muestreo de ganglio linfático seguidos de XRT abdominal y régimen I
Estadio IV [1,2]HF76% SSR86%Nefrectomía + muestreo de ganglio linfático seguidos de XRT abdominal,a XRT pulmonar bilateral,b y régimen DD-4A
AF61% SSC72%; (n = 11)Nefrectomía + muestreo de ganglio linfático seguidos de XRT abdominal,a XRT pulmonar bilateral,b y régimen DD-4A
AD33% SSC33%; (n = 15)Nefrectomía inmediata +muestreo de ganglio linfático seguidos de XRT abdominal,a XRT de todo el pulmón,b y régimen I
AD (tratamiento preoperatorio)31% SSC44%; (n = 13)Tratamiento preoperatorio con régimen I seguido de nefrectomía + muestreo de ganglio linfático, seguidos de XRT abdominal,a y XRT de todo el pulmónb
Estadio V [1-3]General61% SSC80%; (n = 158)
HF65%87% (SG a los 4-años); 78% (SG a los 10 años)dBiopsias renales bilaterales y estadificación de cada riñón seguidas de tratamiento preoperatorio con régimen EE-4A (si la enfermedad en ambos riñones ≤ estadio II) o régimen DD-4A (si la enfermedad en ambos riñones > estadio II), seguidos de cirugía de segunda exploración y, posiblemente, más quimioterapia o XRTd
AF76%88%; (n = 9)Biopsias renales bilaterales y estadificación de cada riñón seguidas de tratamiento preoperatorio con régimen I, seguido de cirugía de segunda exploración y, posiblemente, más quimioterapia o XRTd
AD25%42%; (n = 20)Biopsias renales bilaterales y estadificación de cada riñón seguidas de tratamiento preoperatorio con régimen I, seguido de cirugía de segunda exploración y, posiblemente, más quimioterapia o XRTd

AD = anaplásica difusa; AF = anaplásica focal; HA = histología anaplásica; HF = histología favorable; SG = supervivencia general; SSC = supervivencia sin complicaciones; SSR = supervivencia sin recaída; XRT = radioterapia
aLa XRT se planifica de acuerdo con el estadio local del tumor renal.
bLa XRT pulmonar se reserva para pacientes con prueba de metástasis pulmonar mediante radiografía del tórax.
cSe presentan 90% de las recaídas a los 3,8 años desde el diagnóstico y 90% de las muertes se presentan dentro de los 5,7 años desde el diagnóstico.[3]
dEste enfoque está cambiando, según se observa en el estudio AREN0534.

Bibliografía

  1. Grundy PE, Breslow NE, Li S, et al.: Loss of heterozygosity for chromosomes 1p and 16q is an adverse prognostic factor in favorable-histology Wilms tumor: a report from the National Wilms Tumor Study Group. J Clin Oncol 23 (29): 7312-21, 2005.  [PUBMED Abstract]

  2. Dome JS, Cotton CA, Perlman EJ, et al.: Treatment of anaplastic histology Wilms' tumor: results from the fifth National Wilms' Tumor Study. J Clin Oncol 24 (15): 2352-8, 2006.  [PUBMED Abstract]

  3. Ehrlich PF: Bilateral Wilms' tumor: the need to improve outcomes. Expert Rev Anticancer Ther 9 (7): 963-73, 2009.  [PUBMED Abstract]

  4. Shamberger RC, Anderson JR, Breslow NE, et al.: Long-term outcomes for infants with very low risk Wilms tumor treated with surgery alone in National Wilms Tumor Study-5. Ann Surg 251 (3): 555-8, 2010.  [PUBMED Abstract]