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Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles: Tratamiento (PDQ®)

Sarcoma sinovial primario de riñón

Información general sobre el sarcoma sinovial primario de riñón

El sarcoma sinovial primario de riñón es un subconjunto del sarcoma embrionario de riñón y se caracteriza por la traslocación t(x;18)(p11;q11) en SYT-SSX. Con respecto a las características histológicas, es similar al sarcoma sinovial de células fusiformes monofásico y se considera un tumor dinámico con desenlaces adversos en más de 50% de los casos (n = 16).[1] El sarcoma sinovial primario de riñón contiene estructuras quísticas derivadas de los túbulos renales atrapados dilatados. El sarcoma sinovial primario de riñón se presenta, más a menudo, en adultos jóvenes.

(Para mayor información acerca de las características clínicas y la evaluación diagnóstica de los tumores renales infantiles, consultar las secciones de este sumario sobre Características clínicas y Evaluación diagnóstica y estadificación).

Opciones de tratamiento estándar del sarcoma sinovial primario de riñón

El tratamiento estándar del sarcoma sinovial primario de riñón es la quimioterapia. Los regímenes de quimioterapia son diferentes a los administrados tradicionalmente para el tumor de Wilms.[2]

Bibliografía

  1. Schoolmeester JK, Cheville JC, Folpe AL: Synovial sarcoma of the kidney: a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular genetic study of 16 cases. Am J Surg Pathol 38 (1): 60-5, 2014. [PUBMED Abstract]
  2. Argani P, Faria PA, Epstein JI, et al.: Primary renal synovial sarcoma: molecular and morphologic delineation of an entity previously included among embryonal sarcomas of the kidney. Am J Surg Pathol 24 (8): 1087-96, 2000. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 17 de octubre de 2014