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Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 22 de mayo de 2013

Tratamiento del tumor de Wilms recidivante y otros tumores renales de la niñez

Tratamiento del tumor de Wilms recidivante de riesgo estándar
Tratamiento del tumor de Wilms recidivante de riesgo alto
Tratamiento del sarcoma de células claras del riñón recidivante
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
        Ensayos clínicos en curso
Ensayos clínicos en curso

Aproximadamente 15% de los pacientes con tumor de Wilms de histología favorable y 50% de los pacientes con tumor de Wilms anaplásico, presentaran recidiva.[1] Tradicionalmente, la tasa de rescate en los pacientes con recidiva de histología favorable fue de 25 a 40%. Como resultado de las combinaciones modernas de tratamiento, los resultados después de una recidiva aumentaron hasta 60%.[2,3] Se analizó un número de características pronósticas potenciales que influyen en los resultados posteriores a la recidiva, pero resulta difícil separar el hecho de si estos factores son independientes el uno del otro. Además, los siguientes factores pronósticos parecen cambiar con el tiempo conforme evoluciona el tratamiento para el tumor de Wilms recidivante y primario:

  • Histología anaplásica.[4]
  • Estadio avanzado del tumor.[4]
  • Género: el género fue un factor pronóstico del resultado, en donde a los hombres les fue peor que a las mujeres.[2,5]

NWTS-5 mostró que el tiempo hasta la recidiva y el sitio de recurrencia ya no era significativo desde el punto de vista pronóstico.[2,5] Sin embargo, los pacientes que presentan una recaída pulmonar en un plazo de 12 meses del diagnóstico tienen un pronóstico más precario (SG a 5 años de 47%) que los pacientes que presentaron recaída pulmonar de 12 meses o más después del diagnóstico (SG a 5 años de 75%).[6]

Sobre la base de lo antes expuesto, se identificaron las tres siguientes categorías de riesgo:

  • Riesgo estándar: los pacientes con tumor de Wilms de histología favorable que recaen luego del tratamiento con vincristina o dactinomicina. Estos pacientes se espera presenten una supervivencia sin complicaciones (SSC) de 70 a 80%.[3] Estos pacientes comprenden aproximadamente el 30% de las recidivas.
  • Riesgo alto: los pacientes con tumor de Wilms de histología favorable que recaen luego de un tratamiento con tres o más fármacos. Estos pacientes comprenden 45 a 50% de los niños con tumor de Wilms que recaen y tienen tasas de supervivencia en el rango de 40 a 50%.[3]
  • Riesgo muy alto: los pacientes con tumor de Wilms anaplásico o con predominancia de blastema. En estos pacientes se esperan tasas de supervivencia en el rango de 10% y estos comprenden el 10 a 15% de todas las recaídas de tumor de Wilms.[3,7]
Tratamiento del tumor de Wilms recidivante de riesgo estándar

En los niños que presentaron tumor de Wilms pequeño en estadio I y que fueron tratados con cirugía sola, la SSC fue de 84%. Todos, excepto un niño que recayó fue rescatado mediante tratamiento específico al área de recidiva.[8] Los pacientes de tumor de Wilms cuyo tratamiento inicial consistió en nefrectomía inmediata, seguida de quimioterapia con vincristina y dactinomicina, pueden tratarse de nuevo con éxito. Se trató a cincuenta y 8 pacientes en el National Wilms Tumor Study-5 (COG-Q9401) con escisión quirúrgica cuando fue posible, radioterapia y tandas alternadas de vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida, y de etopósido y ciclofosfamida. La SSC a 4 años luego de la recaída fue de 71% y la supervivencia general (SG) fue de 82%. En aquellos pacientes cuya recaída se manifestó solo en los pulmones, la SSC 4 años después de la recaída fue de 68% y la SG fue de 81%.[5]

Tratamiento del tumor de Wilms recidivante de riesgo alto

Aproximadamente un 50% de los pacientes de tumores de Wilms unilaterales que tuvieron recaída o evolucionaron luego del tratamiento inicial con vincristina, dactinomicina y doxorrubicina y radiación, se pueden tratar de nuevo con éxito. En el protocolo de recaída del ensayo NWTS-5, se trató a 60 pacientes con tandas alternadas de ciclofosfamida/etopósido y carboplatino/etopósido, cirugía y radioterapia. La SSC y la SG a los 4 años fueron de 42 y 48%, respectivamente, y 49 y 53%, respectivamente, en los pacientes cuya recaída se manifestó solo en los pulmones.[2]

Los pacientes con estadios II, III y IV de tumores de histología anaplásica en el momento del diagnóstico, tienen un pronóstico muy precario en el momento de la recidiva.[7] La combinación de ifosfamida, etopósido y carboplatino mostró actividad en este grupo de pacientes, pero se observaron efectos tóxicos hematológicos significativos.[9] Mientras que se utilizaron dosis elevadas de quimioterapia seguidas de trasplante hematopoyético de células madre,[10-12] en un estudio intergrupal del antiguo Pediatric Oncology Group y del antiguo Children’s Cancer Group se utilizó un régimen de rescate con inducción que contenía ciclofosfamida y etopósido (CE) alternado con carboplatino y etopósido (PE), seguido de cirugía diferida. Se asignó a los pacientes sin enfermedad a quimioterapia de mantenimiento con cincos tandas de CE y PE alternadas y al resto de los pacientes a terapia ablativa y trasplantes autógenos de médula. Todos los pacientes recibieron radioterapia local. La tasa de supervivencia a 3 años fue de 52% en todos los pacientes aptos, mientras que la supervivencia a 3 años fue de 64 para el subgrupo de quimioterapia de consolidación y de 42% para el subgrupo de trasplante autógeno de médula ósea.[13]; [2][Grado de comprobación: 2A] El resultado del rescate hematopoyético de células madre en pacientes seleccionados puede ser superior.[12,14] Sin embargo, no les va tan bien a los pacientes con enfermedad residual macroscópica que van a trasplante.[10] Se debería ofrecer tratamiento en estudios disponibles de fase I o fase II a los pacientes para quienes fracasen tales intentos de recuperación.

Tratamiento del sarcoma de células claras del riñón recidivante

El tratamiento de pacientes con sarcoma de células claras del riñón recidivante depende del tratamiento inicial. Se debe considerar la ciclofosfamida y el carboplatino si no se utilizaron al inicio. Los pacientes con sarcoma de células claras del riñón recidivante que afecta el cerebro respondieron al tratamiento con ifosfamida, carboplatino y etopósido (ICE) junto con control local mediante resección quirúrgica o radiación.[15][Grado de comprobación: 2A] En NWTS-5, los pacientes de sarcoma de células claras del riñón y metástasis cerebral se trataron con éxito con quimioterapia combinada, cirugía y radioterapia.[16]

Los pacientes con tumores rabdoideos recidivantes del riñón, sarcoma de células claras del riñón, tumores neuroepiteliales del riñón y carcinoma de células renales se deben tomar en cuenta para su tratamiento en ensayos clínicos disponibles en fase I y fase II.

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica

En la actualidad, la siguiente opción de tratamiento está bajo investigación en un ensayo clínico del Children's Oncology Group (COG). Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

  • COG-ADVL1121 (Tosilato de sorafenib para el tratamiento de pacientes más jóvenes con rabdomiosarcoma, tumor de Wilms, cáncer del hígado o cáncer de glándula tiroides recidivantes o resistentes): estudio de fase II de sorafenib, una cinasa Raf e inhibidor del receptor de la tirosina cinasa, en niños y adultos jóvenes con rabdomiosarcoma, tumor de Wilms, carcinoma hepatocelular y carcinoma papilar de tiroides recidivantes o resistentes. La meta de este estudio es determinar la tasa de respuesta objetiva del sorafenib en niños con rabdomiosarcoma recidivante o resistente. Los pacientes deben tener entre 2 y 30 años.
Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent Wilms tumor and other childhood kidney tumors. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent Wilms tumor and other childhood kidney tumors. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Green DM, Breslow NE, Beckwith JB, et al.: Effect of duration of treatment on treatment outcome and cost of treatment for Wilms' tumor: a report from the National Wilms' Tumor Study Group. J Clin Oncol 16 (12): 3744-51, 1998.  [PUBMED Abstract]

  2. Malogolowkin M, Cotton CA, Green DM, et al.: Treatment of Wilms tumor relapsing after initial treatment with vincristine, actinomycin D, and doxorubicin. A report from the National Wilms Tumor Study Group. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 236-41, 2008.  [PUBMED Abstract]

  3. Reinhard H, Schmidt A, Furtwängler R, et al.: Outcome of relapses of nephroblastoma in patients registered in the SIOP/GPOH trials and studies. Oncol Rep 20 (2): 463-7, 2008.  [PUBMED Abstract]

  4. Grundy P, Breslow N, Green DM, et al.: Prognostic factors for children with recurrent Wilms' tumor: results from the Second and Third National Wilms' Tumor Study. J Clin Oncol 7 (5): 638-47, 1989.  [PUBMED Abstract]

  5. Green DM, Cotton CA, Malogolowkin M, et al.: Treatment of Wilms tumor relapsing after initial treatment with vincristine and actinomycin D: a report from the National Wilms Tumor Study Group. Pediatr Blood Cancer 48 (5): 493-9, 2007.  [PUBMED Abstract]

  6. Warmann SW, Furtwängler R, Blumenstock G, et al.: Tumor biology influences the prognosis of nephroblastoma patients with primary pulmonary metastases: results from SIOP 93-01/GPOH and SIOP 2001/GPOH. Ann Surg 254 (1): 155-62, 2011.  [PUBMED Abstract]

  7. Dome JS, Cotton CA, Perlman EJ, et al.: Treatment of anaplastic histology Wilms' tumor: results from the fifth National Wilms' Tumor Study. J Clin Oncol 24 (15): 2352-8, 2006.  [PUBMED Abstract]

  8. Shamberger RC, Anderson JR, Breslow NE, et al.: Long-term outcomes for infants with very low risk Wilms tumor treated with surgery alone in National Wilms Tumor Study-5. Ann Surg 251 (3): 555-8, 2010.  [PUBMED Abstract]

  9. Abu-Ghosh AM, Krailo MD, Goldman SC, et al.: Ifosfamide, carboplatin and etoposide in children with poor-risk relapsed Wilms' tumor: a Children's Cancer Group report. Ann Oncol 13 (3): 460-9, 2002.  [PUBMED Abstract]

  10. Garaventa A, Hartmann O, Bernard JL, et al.: Autologous bone marrow transplantation for pediatric Wilms' tumor: the experience of the European Bone Marrow Transplantation Solid Tumor Registry. Med Pediatr Oncol 22 (1): 11-4, 1994.  [PUBMED Abstract]

  11. Pein F, Michon J, Valteau-Couanet D, et al.: High-dose melphalan, etoposide, and carboplatin followed by autologous stem-cell rescue in pediatric high-risk recurrent Wilms' tumor: a French Society of Pediatric Oncology study. J Clin Oncol 16 (10): 3295-301, 1998.  [PUBMED Abstract]

  12. Campbell AD, Cohn SL, Reynolds M, et al.: Treatment of relapsed Wilms' tumor with high-dose therapy and autologous hematopoietic stem-cell rescue: the experience at Children's Memorial Hospital. J Clin Oncol 22 (14): 2885-90, 2004.  [PUBMED Abstract]

  13. Tannous R, Giller R, Holmes E, et al.: Intensive therapy for high risk (HR) relapsed Wilms' tumor (WT): a CCG-4921/POG-9445 study report. [Abstract] Proceedings of the American Society of Clinical Oncology 19: A2315, 2000. 

  14. Spreafico F, Bisogno G, Collini P, et al.: Treatment of high-risk relapsed Wilms tumor with dose-intensive chemotherapy, marrow-ablative chemotherapy, and autologous hematopoietic stem cell support: experience by the Italian Association of Pediatric Hematology and Oncology. Pediatr Blood Cancer 51 (1): 23-8, 2008.  [PUBMED Abstract]

  15. Radulescu VC, Gerrard M, Moertel C, et al.: Treatment of recurrent clear cell sarcoma of the kidney with brain metastasis. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 246-9, 2008.  [PUBMED Abstract]

  16. Seibel NL, Sun J, Anderson JR, et al.: Outcome of clear cell sarcoma of the kidney (CCSK) treated on the National Wilms Tumor Study-5 (NWTS). [Abstract] J Clin Oncol 24 (Suppl 18): A-9000, 502s, 2006.