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Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 17 de octubre de 2014

Nefroblastomosis

Información general sobre la nefroblastomosis
Opciones de tratamiento estándar de la nefroblastomatosis
        Quimioterapia preoperatoria
        Cirugía con preservación del riñón



Información general sobre la nefroblastomosis

Algunos restos nefrogénicos multifocales se pueden volver hiperplásicos y producir una corteza gruesa de células blásticas o tubulares que agrandan el riñón. La nefroblastomatosis se puede diagnosticar radiográficamente mediante imágenes por resonancia magnética, en las que la homogeneidad de la lesión hipointensa tipo corteza en las imágenes con contraste la diferencia del tumor de Wilms. Con frecuencia, la biopsia no puede diferenciar el tumor de Wilms de estos restos nefrogénicos hiperplásicos. La diferenciación puede aparecer después de que se administra quimioterapia.

Opciones de tratamiento estándar de la nefroblastomatosis

Las opciones de tratamiento estándar de la nefroblastomatosis incluyen los siguientes procedimientos:

  1. Quimioterapia preoperatoria.
  2. Cirugía con preservación del riñón.
Quimioterapia preoperatoria

El tratamiento actual incluye la administración de vincristina y dactinomicina hasta la resolución casi completa, según se determine mediante pruebas de imágenes.

Cirugía con preservación del riñón

Alrededor de la mitad de los niños diagnosticados con nefroblastomatosis presentará un tumor de Wilms en 36 meses, incluso con tratamiento (vincristina y dactinomicina). En una serie de 52 pacientes, 3 murieron por tumor de Wilms recidivante.[1] En los niños tratados, hasta una tercera parte de los tumores de Wilms son anaplásicos, probablemente como resultado de la selección de tumores resistentes a la quimioterapia, por lo que la detección temprana es fundamental. Los pacientes se controlan mediante imaginología en un intervalo máximo de tres meses, por un mínimo de 7 años. Dada la alta incidencia de bilateralidad y tumores de Wilms posteriores, se indica cirugía con preservación del riñón.[1]

Estos pacientes son aptos para el tratamiento en el ensayo COG-AREN0534 con vincristina y dactinomicina.

Bibliografía
  1. Perlman EJ, Faria P, Soares A, et al.: Hyperplastic perilobar nephroblastomatosis: long-term survival of 52 patients. Pediatr Blood Cancer 46 (2): 203-21, 2006.  [PUBMED Abstract]