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Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 17 de octubre de 2014

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Tratamiento de los tumores renales infantiles recidivantes

Pronóstico, factores pronósticos y categorías de riesgo del tumor de Wilms recidivante
Tratamiento del tumor de Wilms recidivante de riesgo estándar
        Cirugía, radioterapia y quimioterapia
Tratamiento del tumor de Wilms recidivante de riesgo alto y riesgo muy alto
        Quimioterapia, cirugía o radioterapia
        Trasplante de células madre hematopoyéticas
Tratamiento del sarcoma de células claras de riñón recidivante
Ensayos clínicos en curso

Los pacientes con tumores rabdoides recidivantes de riñón, sarcoma de células claras de riñón, tumores neuroepiteliales de riñón y carcinoma de células renales se deben tomar en cuenta para su tratamiento en los ensayos clínicos de fase I y fase II disponibles.

Cuadro 8. Opciones de tratamiento de los tumores renales infantiles recidivantes
Tipo tumoral Opciones de tratamiento 
Tumor de Wilms de riesgo estándar con recaídaCirugía, radioterapia y quimioterapia
Tumor de Wilms de riesgo alto y muy alto con recaídaQuimioterapia, cirugía o radioterapia
Trasplante de células madre hematopoyéticas
Sarcoma de células claras del riñón recidivanteQuimioterapia, cirugía o radioterapia

Pronóstico, factores pronósticos y categorías de riesgo del tumor de Wilms recidivante

Aproximadamente 15% de los pacientes con tumor de Wilms con características histológicas favorables (HF) y 50% de los pacientes con tumor de Wilms anaplásico presentan recidiva.[1] Tradicionalmente, la tasa de rescate en los pacientes con recidiva de tumor de Wilms de HF fue de 25 a 40%. Como resultado de las combinaciones modernas de tratamiento, los resultados después de una recidiva aumentaron hasta 60%.[2,3]

Se analizó un número de posibles características pronósticas que influyen en los resultados posteriores a la recidiva, pero resulta difícil separar el hecho de que estos factores sean independientes entre sí. Además, los siguientes factores pronósticos parecen cambiar con el tiempo conforme evoluciona el tratamiento del tumor de Wilms primario y recidivante:

  • Características histológicas anaplásicas.[4]
  • Estadio avanzado del tumor.[4]
  • Sexo: el sexo fue un factor pronóstico del resultado: los hombres tuvieron resultados más adversos que las mujeres.[2,5]

En el National Wilms Tumor Study-5 (NWTS-5 [NCT00002611]), se observó que el tiempo hasta la recidiva y su sitio ya no eran importantes desde el punto de vista pronóstico.[2,5] Sin embargo, en el estudio de la Société Internationale d’Oncologie Pédiatrique (SIOP), los pacientes que presentaron una recaída pulmonar a los 12 meses del diagnóstico tuvieron un pronóstico más adverso (supervivencia general [SG] a 5 años, 47%) que los pacientes que presentaron una recaída pulmonar a los 12 meses o más después del diagnóstico (SG a 5 años, 75%).[6]

Sobre la base de estos resultados, se identificaron las tres categorías de riesgo siguientes:

  • Riesgo estándar: pacientes con tumor de Wilms de HF que recaen luego del tratamiento con vincristina o dactinomicina solas. Se espera que estos pacientes tengan una supervivencia sin complicaciones (SSC) de 70 a 80%.[3] Los pacientes de riesgo estándar presentan aproximadamente 30% de las recidivas.

  • Riesgo alto: pacientes con tumor de Wilms de HF que recaen luego de un tratamiento con tres o más fármacos. Estos pacientes representan 45 a 50% de los niños con tumor de Wilms que recaen y tienen tasas de supervivencia que oscilan entre 40 y 50%.[3]

  • Riesgo muy alto: pacientes con tumor de Wilms anaplásico o con predominancia de blastema recidivante. Se espera que estos pacientes tengan tasas de supervivencia en el intervalo de 10% y presentan de 10 a 15% de todas las recaídas de tumor de Wilms.[3,7]

Tratamiento del tumor de Wilms recidivante de riesgo estándar

En los niños que presentaron un tumor de Wilms pequeño en estadio I y quienes se sometieron a cirugía sola, la SSC fue de 84%. Todos los niños, a excepción de uno que recayó se rescataron mediante un tratamiento específico adaptado al área de recidiva.[5,8]

Se puede lograr un retratamiento exitoso en los pacientes de tumor de Wilms cuya terapia inicial consistió en nefrectomía inmediata, seguida de quimioterapia con vincristina y dactinomicina y que recaen.

Las opciones de tratamiento del tumor de Wilms recidivante de riesgo estándar son las siguientes:

  1. Cirugía, radioterapia y quimioterapia.
Cirugía, radioterapia y quimioterapia

Pruebas (cirugía, radioterapia y quimioterapia):

  1. Se trató a 58 pacientes con el protocolo de recaída NWTS-5 (COG-Q9402/NCT00002611), con escisión quirúrgica cuando fue posible, radioterapia y ciclos alternados de vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida, y de etopósido y ciclofosfamida.[5]
    • La SSC a 4 años después de la recaída fue de 71% y la SG fue de 82%.

    • En aquellos pacientes cuyo sitio de recaída fue solo en los pulmones, la tasa de SSC fue de 68% y la tasa de SG fue de 81% a 4 años.

Tratamiento del tumor de Wilms recidivante de riesgo alto y riesgo muy alto

Las opciones de tratamiento del tumor de Wilms recidivante de riesgo alto y de riesgo muy alto son las siguientes:

  1. Quimioterapia, cirugía o radioterapia.
  2. Trasplante de células madre hematopoyéticas.
Quimioterapia, cirugía o radioterapia

Pruebas (quimioterapia, cirugía o radioterapia):

  1. Aproximadamente 50% de los pacientes de un tumor de Wilms unilateral que recayeron o evolucionaron luego del tratamiento inicial con vincristina, dactinomicina y doxorrubicina, y radiación, se pueden tratar de nuevo con éxito. En el protocolo de recaída NWTS-5, se trató a 60 pacientes con tumor de Wilms unilateral con ciclos alternados de ciclofosfamida o etopósido, y carboplatino o etopósido, cirugía y radioterapia.[2][Grado de comprobación: 2A]
    • La tasa de SSC a 4 años de los pacientes con tumor de Wilms de riesgo alto fue de 42 y la tasa de SG fue de 48%.

    • Los pacientes de riesgo alto con recaída solo en los pulmones tuvieron una tasa de SSC a 4 años de 49% y una tasa de SG de 53%.

Los pacientes con tumores de características histológicas anaplásicas en estadio II, estadio III y estadio IV en el momento del diagnóstico tienen un pronóstico muy adverso en el momento de la recidiva.[7] La combinación de ifosfamida, etopósido y carboplatino mostró actividad en este grupo de pacientes, pero se observaron efectos tóxicos hematológicos significativos.[9]

Trasplante de células madre hematopoyéticas

Se utilizaron dosis altas de quimioterapia seguidas de trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH) autógeno en pacientes de riesgo alto que recidivan.[10-12]

Pruebas (TCHM):

  1. En un estudio intergrupal del antiguo Pediatric Oncology Group y el antiguo Children’s Cancer Group se utilizó un régimen de rescate con inducción con ciclofosfamida y etopósido (CE), alternado con carboplatino y etopósido (PE), seguido de cirugía diferida. Se asignó a los pacientes con tumores de HF sin enfermedad a quimioterapia de mantenimiento con cinco ciclos de CE y PE alternados y al resto de los pacientes a terapia ablativa y rescate de células madre autógenas. Todos los pacientes recibieron radioterapia local.[13]
    • La supervivencia a 3 años fue de 52% para todos los pacientes aptos, mientras que la supervivencia a 3 años fue de 64% para el subgrupo de quimioterapia de consolidación y de 42% para el subgrupo de rescate de células madre autógenas.

El resultado del rescate de células madre autógenas en pacientes seleccionados es favorable; sin embargo, los pacientes con enfermedad residual macroscópica que se someten a un trasplante no tienen un buen pronóstico.[10,12,14] No se notificaron ensayos no aleatorizados de quimioterapia vs. trasplante y las series de casos presentan sesgo de selección.

Se debería ofrecer tratamiento en estudios disponibles de fase I o fase II a los pacientes en quienes fracasen tales intentos de rescate.

Tratamiento del sarcoma de células claras de riñón recidivante

El sarcoma de células claras de riñón se ha caracterizado por recaídas tardías. Sin embargo, en el NWTS-5, la mayoría de las recaídas se presentaron a los tres años y el sitio más común de recidiva fue el cerebro.[15]

No se ha establecido el tratamiento óptimo del sarcoma de células claras de riñón recidivante. El tratamiento de los pacientes de sarcoma de células claras de riñón recidivante depende del tratamiento inicial y del sitio de la recidiva.

Las opciones de tratamiento del sarcoma de células claras de riñón recidivante son las siguientes:

  1. Quimioterapia, cirugía o radioterapia.

Se debería considerar la ciclofosfamida y el carboplatino si no se utilizaron al principio. Los pacientes de sarcoma de células claras de riñón recidivante que afecta el cerebro respondieron al tratamiento con ifosfamida, carboplatino y etopósido (ICE), junto con control local mediante resección quirúrgica o radiación.[16][Grado de comprobación: 2A]

No se ha definido todavía la administración de quimioterapia de dosis altas seguida de trasplante de células madre en pacientes de sarcoma de células claras de riñón recidivante.[17]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent Wilms tumor and other childhood kidney tumors. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Green DM, Breslow NE, Beckwith JB, et al.: Effect of duration of treatment on treatment outcome and cost of treatment for Wilms' tumor: a report from the National Wilms' Tumor Study Group. J Clin Oncol 16 (12): 3744-51, 1998.  [PUBMED Abstract]

  2. Malogolowkin M, Cotton CA, Green DM, et al.: Treatment of Wilms tumor relapsing after initial treatment with vincristine, actinomycin D, and doxorubicin. A report from the National Wilms Tumor Study Group. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 236-41, 2008.  [PUBMED Abstract]

  3. Reinhard H, Schmidt A, Furtwängler R, et al.: Outcome of relapses of nephroblastoma in patients registered in the SIOP/GPOH trials and studies. Oncol Rep 20 (2): 463-7, 2008.  [PUBMED Abstract]

  4. Grundy P, Breslow N, Green DM, et al.: Prognostic factors for children with recurrent Wilms' tumor: results from the Second and Third National Wilms' Tumor Study. J Clin Oncol 7 (5): 638-47, 1989.  [PUBMED Abstract]

  5. Green DM, Cotton CA, Malogolowkin M, et al.: Treatment of Wilms tumor relapsing after initial treatment with vincristine and actinomycin D: a report from the National Wilms Tumor Study Group. Pediatr Blood Cancer 48 (5): 493-9, 2007.  [PUBMED Abstract]

  6. Warmann SW, Furtwängler R, Blumenstock G, et al.: Tumor biology influences the prognosis of nephroblastoma patients with primary pulmonary metastases: results from SIOP 93-01/GPOH and SIOP 2001/GPOH. Ann Surg 254 (1): 155-62, 2011.  [PUBMED Abstract]

  7. Dome JS, Cotton CA, Perlman EJ, et al.: Treatment of anaplastic histology Wilms' tumor: results from the fifth National Wilms' Tumor Study. J Clin Oncol 24 (15): 2352-8, 2006.  [PUBMED Abstract]

  8. Shamberger RC, Anderson JR, Breslow NE, et al.: Long-term outcomes for infants with very low risk Wilms tumor treated with surgery alone in National Wilms Tumor Study-5. Ann Surg 251 (3): 555-8, 2010.  [PUBMED Abstract]

  9. Abu-Ghosh AM, Krailo MD, Goldman SC, et al.: Ifosfamide, carboplatin and etoposide in children with poor-risk relapsed Wilms' tumor: a Children's Cancer Group report. Ann Oncol 13 (3): 460-9, 2002.  [PUBMED Abstract]

  10. Garaventa A, Hartmann O, Bernard JL, et al.: Autologous bone marrow transplantation for pediatric Wilms' tumor: the experience of the European Bone Marrow Transplantation Solid Tumor Registry. Med Pediatr Oncol 22 (1): 11-4, 1994.  [PUBMED Abstract]

  11. Pein F, Michon J, Valteau-Couanet D, et al.: High-dose melphalan, etoposide, and carboplatin followed by autologous stem-cell rescue in pediatric high-risk recurrent Wilms' tumor: a French Society of Pediatric Oncology study. J Clin Oncol 16 (10): 3295-301, 1998.  [PUBMED Abstract]

  12. Campbell AD, Cohn SL, Reynolds M, et al.: Treatment of relapsed Wilms' tumor with high-dose therapy and autologous hematopoietic stem-cell rescue: the experience at Children's Memorial Hospital. J Clin Oncol 22 (14): 2885-90, 2004.  [PUBMED Abstract]

  13. Tannous R, Giller R, Holmes E, et al.: Intensive therapy for high risk (HR) relapsed Wilms' tumor (WT): a CCG-4921/POG-9445 study report. [Abstract] Proceedings of the American Society of Clinical Oncology 19: A2315, 2000. 

  14. Spreafico F, Bisogno G, Collini P, et al.: Treatment of high-risk relapsed Wilms tumor with dose-intensive chemotherapy, marrow-ablative chemotherapy, and autologous hematopoietic stem cell support: experience by the Italian Association of Pediatric Hematology and Oncology. Pediatr Blood Cancer 51 (1): 23-8, 2008.  [PUBMED Abstract]

  15. Seibel NL, Sun J, Anderson JR, et al.: Outcome of clear cell sarcoma of the kidney (CCSK) treated on the National Wilms Tumor Study-5 (NWTS). [Abstract] J Clin Oncol 24 (Suppl 18): A-9000, 502s, 2006. 

  16. Radulescu VC, Gerrard M, Moertel C, et al.: Treatment of recurrent clear cell sarcoma of the kidney with brain metastasis. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 246-9, 2008.  [PUBMED Abstract]

  17. Gooskens SL, Furtwängler R, Vujanic GM, et al.: Clear cell sarcoma of the kidney: a review. Eur J Cancer 48 (14): 2219-26, 2012.  [PUBMED Abstract]