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Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 22 de mayo de 2013

Información sobre los estadios

Tumor de Wilms
        Estadio I
        Estadio II
        Estadio III
        Estadio IV
        Estadio V y aquellos con predisposición a presentar tumor de Wilms



Tumor de Wilms

Para los pacientes en los que se sospecha tumores de Wilms, los estudios de estadificación preoperatoria deben incluir una exploración mediante tomografía computarizada (TC) del abdomen/pelvis y el tórax. La evaluación preoperatoria de la extensión intravascular del tumor de Wilms es imprescindible para guiar el tratamiento. La presencia de trombos tumorales intravenosos, que se encontraron en hasta 11,3% de los casos de tumor de Wilms, pueden llevar a diferencias en su tratamiento. En Norteamérica, la estadificación local del tumor de Wilms se realiza mediante TC o imágenes por resonancia magnética del abdomen y la pelvis. La TC resaltada por contraste tiene sensibilidad alta y especificidad para la detección de trombos tumorales cavoauriculares en los casos de tumor de Wilms que podrían afectar un abordaje quirúrgico. No es necesaria una evaluación rutinaria con Doppler después de realizar la TC.[1]

El estadio se determina de acuerdo con los resultados de los estudios de imaginología, así como con los hallazgos quirúrgicos y patológicos de la nefrectomía, y lo mismo ocurre con los tumores con características histológicas favorables o anaplásicas. Por lo tanto, los pacientes se deben caracterizar mediante un informe que contenga ambos criterios (por ejemplo, estadio II, histología favorable o estadio II, histología anaplásica).[2,3]

En un principio, el National Wilms Tumor Study Group formuló el sistema de estadificación (que está todavía en uso por el Children's Oncology Group). El sistema de estadificación y la incidencia por estadio se describen a continuación.[3]

Estadio I

Para clasificar el tumor de Wilms en el estadio I (43% de los pacientes), se deben satisfacer todos los criterios siguientes:

  • El tumor está limitado al riñón y se resecó por completo.

  • La cápsula renal está intacta.

  • El tumor no se rompió ni se sometió a biopsia antes de la extracción.

  • Los vasos del seno renal no están afectados.

  • No hay prueba del tumor en los márgenes de la resección o más allá de estos.

 [Nota: para que un tumor se califique en estadio I para ciertos protocolos terapéuticos, los ganglios linfáticos regionales se deben examinar con microscopio.]

Estadio II

En el tumor de Wilms en estadio II (20% de los pacientes), el tumor está resecado por completo y no hay prueba de tumor en o más allá de los márgenes resecados. El tumor se extiende más allá de los riñones como lo muestra cualquiera de los criterios siguientes:

  • Hay una extensión regional del tumor (es decir, penetración de la cápsula del seno renal o invasión extensa del tejido blando del seno renal, según se explica a continuación).

  • Los vasos sanguíneos dentro de la muestra de nefrectomía fuera del parénquima renal, incluso aquellos del seno renal, contienen tumor.

 [Nota: la ruptura o desbordamiento limitada al flanco, incluso la biopsia del tumor ya no se incluyen en el estadio II y ahora se incluyen en el estadio III.]

Estadio III

En el estadio III del tumor de Wilms (21% de los pacientes), se encuentra un tumor residual no hematógeno limitado al abdomen después de llevarse a cabo una cirugía. Se puede presentar cualquiera de las siguientes situaciones:

  • Los ganglios linfáticos dentro del abdomen o la pelvis están afectados por tumor. (El compromiso de los ganglios linfáticos en el tórax u otros sitios extra abdominales es un criterio del estadio IV.)

  • El tumor penetró la superficie peritoneal.

  • Se encuentran implantes tumorales sobre la superficie peritoneal.

  • El tumor macroscópico o microscópico permanece después de la operación (por ejemplo, se encuentran células tumorales en el margen de la resección quirúrgica en el examen microscópico).

  • El tumor no es completamente resecable debido a la infiltración local en las estructuras vitales.

  • Se produce un derrame del tumor antes o durante la cirugía.

  • El tumor se trata con quimioterapia preoperatoria y se sometió a una biopsia (biopsia con aguja gruesa, biopsia abierta o aspiración con aguja fina) antes de extirparlo.

  • Se extirpa el tumor en más de una pieza (por ejemplo, se encuentran células tumorales en la glándula suprarrenal extirpada por separado; de la muestra de nefrectomía se extrae por separado un trombo tumoral dentro de la vena renal). Una extensión del tumor primario dentro de la vena cava hasta la vena cava torácica y el corazón se considera estadio lll, más que estadio lV, aunque esté afuera del abdomen.

Estadio IV

En el estadio IV del tumor de Wilms (11% de los pacientes), se encuentran metástasis hematógenas (pulmones, hígado, hueso, cerebro) o presencia de metástasis ganglionares fuera de la región abdominopelviana. (La presencia de un tumor dentro de la glándula suprarrenal no se interpreta como metástasis y la estadificación depende de todos los otros parámetros de estadificación presentes. Al tumor primario se le debe asignar un estadio local siguiendo los criterios arriba mencionados lo cual determina la terapia local.)

Estadio V y aquellos con predisposición a presentar tumor de Wilms

En el estadio V del tumor de Wilms (5% de los pacientes), el compromiso bilateral por el tumor se encuentra en el momento del diagnóstico. Se debe intentar clasificar cada lado según los criterios señalados de manera previa, de acuerdo con el alcance de la enfermedad. El protocolo actual COG-AREN0534 recomienda quimioterapia preoperatoria con la esperanza de reducir el tamaño del tumor a fin de permitir procedimientos quirúrgicos. Las tasas de insuficiencia renal se acercan al 15% a los 15 años de postratamiento en estos pacientes, lo que convierte al tratamiento de preservación renal en algo muy importante.[4]

Bibliografía
  1. Khanna G, Rosen N, Anderson JR, et al.: Evaluation of diagnostic performance of CT for detection of tumor thrombus in children with Wilms tumor: a report from the Children's Oncology Group. Pediatr Blood Cancer 58 (4): 551-5, 2012.  [PUBMED Abstract]

  2. Wilms' tumor: status report, 1990. By the National Wilms' Tumor Study Committee. J Clin Oncol 9 (5): 877-87, 1991.  [PUBMED Abstract]

  3. Perlman EJ: Pediatric renal tumors: practical updates for the pathologist. Pediatr Dev Pathol 8 (3): 320-38, 2005 May-Jun.  [PUBMED Abstract]

  4. Breslow NE, Collins AJ, Ritchey ML, et al.: End stage renal disease in patients with Wilms tumor: results from the National Wilms Tumor Study Group and the United States Renal Data System. J Urol 174 (5): 1972-5, 2005.  [PUBMED Abstract]