¿Prequntas sobre el cáncer?

Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles: Tratamiento (PDQ®)

Versión para profesionales de salud

Nefroma mesoblástico congénito

Información general sobre el nefroma mesoblástico congénito

El nefroma mesoblástico congénito comprende alrededor de 5% de los tumores de riñón y más de 90% de los casos aparece durante el primer año de vida. Es el tumor renal más frecuente que se encuentra en lactantes menores de 3 meses. La mediana de edad en el momento del diagnóstico es de 1 a 2 meses. Se diagnostica el doble de las veces más en varones que en mujeres. Se debe cuestionar el diagnóstico cuando se trata de personas mayores de 2 años.[1]

Cuando se diagnostica a los pacientes durante los primeros 7 meses de vida, la tasa de supervivencia sin complicaciones (SSC) a 5 años es de 94% y la tasa de supervivencia general (SG) es de 96%.[2] En un informe del Reino Unido de 50 niños con nefroma mesoblástico estudiados en ensayos clínicos y de 80 casos del registro nacional en el mismo período, no se presentaron muertes.[1]

A simple vista, los nefromas mesoblásticos aparecen como masas solitarias, unilaterales e indistinguibles de un neuroblastoma. Observados al microscopio, se componen de células mesenquimatosas fusiformes. El nefroma mesoblástico se puede dividir en los dos grandes tipos siguientes:

  • Clásico. El nefroma mesoblástico clásico se diagnostica con frecuencia mediante ecografía prenatal o en los tres meses a partir del nacimiento y es muy similar a la fibromatosis infantil.[3]
  • Celular. Se indica una posible relación entre el fibrosarcoma infantil y el nefroma mesoblástico celular porque ambos presentan la misma traslocación en t(12;15)(p13;q25), que da como resultado la fusión ETV6/NTRK3.[4]

El riesgo de recidiva de un nefroma mesoblástico está estrechamente relacionado con la presencia de un componente celular y con el estadio.[3]

(Para mayor información acerca de las características clínicas y la evaluación diagnóstica de los tumores renales infantiles, consultar las secciones de este sumario sobre Características clínicas, y Evaluación diagnóstica y estadificación).

Opciones de tratamiento estándar del nefroma mesoblástico congénito

Las siguientes son las opciones de tratamiento estándar del nefroma mesoblástico congénito:

Nefrectomía

Pruebas (nefrectomía):

  1. En un ensayo clínico prospectivo, se inscribió a 50 pacientes de nefroma mesoblástico congénito.[3]
    • Los resultados confirmaron que la resección quirúrgica completa, que incluye toda la cápsula, es el tratamiento adecuado para la mayoría de los pacientes de nefroma mesoblástico.
    • Solo murieron 2 de los 50 pacientes.
    • Los pacientes tenían un mayor riesgo de metástasis local y, con el tiempo, recidiva metastásica si la enfermedad estaba en estadio III (resección incompleta o márgenes de resección histológicamente positivos), subtipo celular y 3 meses o más de edad en el momento del diagnóstico. Debido al escaso número de pacientes y la incidencia cruzada de estas características (5 de 50 pacientes), no se pudo determinar la importancia de las características individuales.

Quimioterapia adyuvante

Se recomendó quimioterapia adyuvante para los pacientes de 3 años o más con subtipo celular en estadio III en el momento del diagnóstico. Sin embargo, el beneficio de la terapia adyuvante permanecerá sin ser probado ante una incidencia tan baja de la enfermedad.[3] Es posible que los lactantes menores de 2 meses con enfermedad estadio lll y resección incompleta no necesiten quimioterapia.[1]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés congenital mesoblastic nephroma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

  1. England RJ, Haider N, Vujanic GM, et al.: Mesoblastic nephroma: a report of the United Kingdom Children's Cancer and Leukaemia Group (CCLG). Pediatr Blood Cancer 56 (5): 744-8, 2011. [PUBMED Abstract]
  2. van den Heuvel-Eibrink MM, Grundy P, Graf N, et al.: Characteristics and survival of 750 children diagnosed with a renal tumor in the first seven months of life: A collaborative study by the SIOP/GPOH/SFOP, NWTSG, and UKCCSG Wilms tumor study groups. Pediatr Blood Cancer 50 (6): 1130-4, 2008. [PUBMED Abstract]
  3. Furtwaengler R, Reinhard H, Leuschner I, et al.: Mesoblastic nephroma--a report from the Gesellschaft fur Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH). Cancer 106 (10): 2275-83, 2006. [PUBMED Abstract]
  4. Vujanić GM, Sandstedt B, Harms D, et al.: Revised International Society of Paediatric Oncology (SIOP) working classification of renal tumors of childhood. Med Pediatr Oncol 38 (2): 79-82, 2002. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 17 de octubre de 2014