¿Prequntas sobre el cáncer?

Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles: Tratamiento (PDQ®)

Versión para profesionales de salud

Sarcoma de Ewing (tumor neuroepitelial) del riñón

Información general sobre el sarcoma de Ewing (tumor neuroepitelial) del riñón

El sarcoma de Ewing (tumor neuroepitelial) del riñón es muy poco frecuente muestra una proclividad única por los adultos jóvenes. Es una neoplasia muy dinámica que se presenta, más a menudo, con tumores grandes y penetración de la cápsula renal, extensión hasta la vena renal y, en 40% de los casos, prueba de metástasis.[1-3]

El sarcoma de Ewing primario del riñón se compone de tumores neuroectodérmicos primitivos caracterizados por ser positivos para CD99 (MIC-2) y la detección de transcripciones de fusión EWS/FLI-1. En el caso del sarcoma de Ewing de riñón, se observaron características histológicas, focales y atípicas, tales como el sarcoma de células claras, el tumor rabdoide, los tumores malignos de la vaina del nervio periférico y los paragangliomas.[1,4] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del sarcoma de Ewing).

Opciones de tratamiento estándar del sarcoma de Ewing de riñón

No se dispone de opciones de tratamiento estándar del sarcoma de Ewing de riñón. No obstante, el tratamiento multimodal (quimioterapia y radioterapia) y un abordaje quirúrgico intensivo parecen relacionarse con un mejor resultado que el que se notificó previamente.[2] También se deberá considerar la posibilidad de sustituir la ciclofosfamida con ifosfamida después de someter a los pacientes a una nefrectomía.[2,3]

Se deberán tener en cuenta los protocolos de tratamiento del sarcoma de Ewing o el tumor neuroectodérmico primitivo.[1]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés peripheral primitive neuroectodermal tumor of the kidney. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

  1. Parham DM, Roloson GJ, Feely M, et al.: Primary malignant neuroepithelial tumors of the kidney: a clinicopathologic analysis of 146 adult and pediatric cases from the National Wilms' Tumor Study Group Pathology Center. Am J Surg Pathol 25 (2): 133-46, 2001. [PUBMED Abstract]
  2. Tagarelli A, Spreafico F, Ferrari A, et al.: Primary renal soft tissue sarcoma in children. Urology 80 (3): 698-702, 2012. [PUBMED Abstract]
  3. Rowe RG, Thomas DG, Schuetze SM, et al.: Ewing sarcoma of the kidney: case series and literature review of an often overlooked entity in the diagnosis of primary renal tumors. Urology 81 (2): 347-53, 2013. [PUBMED Abstract]
  4. Ellison DA, Parham DM, Bridge J, et al.: Immunohistochemistry of primary malignant neuroepithelial tumors of the kidney: a potential source of confusion? A study of 30 cases from the National Wilms Tumor Study Pathology Center. Hum Pathol 38 (2): 205-11, 2007. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 17 de octubre de 2014