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Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles: Tratamiento (PDQ®)

Versión para profesionales de salud

Nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado

Información sobre el nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado

El nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado es una variante quística poco frecuente del tumor de Wilms (1%) con características patológicas y clínicas distintivas. Se compone en su totalidad de quistes y su tabique delgado es la única parte sólida del tumor. El tabique contiene cualquier cantidad de células de tipo blastémico, con células de tipo epitelial del estroma embrionario o sin estas. Varias características patológicas distinguen esta neoplasia del tumor de Wilms típico.

Se notificó recidiva después del derrame tumoral durante la cirugía.[1][Grado de comprobación: 3iiiA]

(Para mayor información acerca de las características clínicas y la evaluación diagnóstica de los tumores renales infantiles, consultar las secciones de este sumario sobre Características clínicas y Evaluación diagnóstica y estadificación).

Opciones de tratamiento estándar del nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado

Las opciones de tratamiento estándar del nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado son las siguientes:

  1. Cirugía. Los pacientes con enfermedad en estadio I tienen una tasa de supervivencia de 100% con cirugía sola.[2]
  2. Cirugía y quimioterapia adyuvante. Los pacientes con enfermedad en estadio II tienen un desenlace excelente con la resección tumoral seguida de vincristina y dactinomicina posoperatorias.[2]

Bibliografía

  1. Baker JM, Viero S, Kim PC, et al.: Stage III cystic partially differentiated nephroblastoma recurring after nephrectomy and chemotherapy. Pediatr Blood Cancer 50 (1): 129-31, 2008. [PUBMED Abstract]
  2. Blakely ML, Shamberger RC, Norkool P, et al.: Outcome of children with cystic partially differentiated nephroblastoma treated with or without chemotherapy. J Pediatr Surg 38 (6): 897-900, 2003. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 17 de octubre de 2014