Enfermedad de Paget de la mama

La enfermedad de Paget de la mama (también conocida como enfermedad de Paget del pezón, enfermedad de Paget mamaria o enfermedad de Paget de seno) es un tipo de cáncer poco común que afecta la piel del pezón y, por lo general, el círculo más oscuro de piel de su derredor el cual se llama areola. La mayoría de las personas con enfermedad de Paget de la mama tienen uno o dos tumores en el interior de la misma mama. Estos tumores de la mama son carcinomas ductales in situ o cáncer invasor de mama (1–3).

La enfermedad de Paget de la mama recibe el nombre del médico británico del siglo XIX Sir James Paget, quien, en 1874, observó una relación entre los cambios en el pezón y el cáncer de mama. (Algunas otras enfermedades reciben el nombre de Sir James Paget, como la enfermedad de Paget ósea [del hueso] y la enfermedad de Paget extramamaria, la cual incluye la enfermedad de Paget de la vulva y la enfermedad de Paget del pene. Estas otras enfermedades no están relacionadas con la enfermedad de Paget de la mama. Esta hoja informativa trata solamente de la enfermedad de Paget de la mama).

Las células cancerosas conocidas como células de Paget son un signo revelador de la enfermedad de Paget de la mama. Estas células se encuentran en la epidermis (capa superficial) de la piel del pezón y de la areola. Las células de Paget a menudo tienen una apariencia grande, redonda, al microscopio; se pueden encontrar como células aisladas o como grupos pequeños de células en el interior de la epidermis.

La enfermedad de Paget de la mama se presenta tanto en mujeres como en hombres, pero la mayoría de los casos ocurren en mujeres. Cerca de 1 a 4% de todos los casos de cáncer de mama incluyen también la enfermedad de Paget de la mama. La edad promedio al tiempo del diagnóstico es de 57 años; no obstante, la enfermedad se ha detectado en adolescentes y en personas con casi 90 años de edad (2, 3).

Los médicos no entienden por completo lo que causa la enfermedad de Paget de la mama. La teoría más aceptada es que las células cancerosas de un tumor en el interior de la mama viajan por los conductos de leche al pezón y a la areola. Esto explicaría por qué la enfermedad de Paget de la mama y los tumores en el interior de la misma mama casi siempre se encuentran juntos (1, 3).

Una segunda teoría es que las células en el pezón o en la areola se vuelven cancerosas por sí solas (1, 3). Esto explicaría por qué algunas personas padecen enfermedad de Paget de la mama sin tener un tumor en el interior de la misma mama. Además, es posible que la enfermedad de Paget de la mama y los tumores en el interior de la misma mama se presenten de manera independiente (1).

Los síntomas de la enfermedad de Paget de la mama a menudo se confunden con los síntomas de algunas afecciones benignas de la piel, como dermatitis o eccema (1–3). Estos síntomas pueden ser los siguientes:

• picazón, cosquilleo o enrojecimiento en el pezón o en la areola
• piel descamada, con costras o engrosada en o alrededor del pezón
• pezón aplanado
• secreción del pezón que puede ser amarillenta o sanguinolenta

Debido a que los primeros síntomas de la enfermedad de Paget de la mama pueden sugerir la presencia de una afección benigna de la piel y debido a que la enfermedad es poco común, es posible que el diagnóstico inicial sea equivocado. Las personas con enfermedad de Paget de la mama a menudo han tenido síntomas durante varios meses antes de recibir el diagnóstico correcto.

Una biopsia del pezón permite a los médicos diagnosticar correctamente la enfermedad de Paget de la mama. Existen varios tipos de biopsia del pezón, incluyendo los procedimientos que se describen a continuación.

• Biopsia exfoliativa, en la que se usa una placa de vidrio u otro instrumento para raspar suavemente las células de la superficie de la piel.
• Biopsia por rasurado, en la que se usa un instrumento como una hoja de afeitar (navaja) para quitar la capa superior de la piel.
• Biopsia de sacabocados, en la que se usa un instrumento circular cortante, llamado sacabocados, para quitar una parte de tejido en forma de disco.
• Biopsia en cuña, en la que se usa un bisturí para extraer una cuña pequeña de tejido.

En algunos casos, el médico puede extirpar todo el pezón (1). Un patólogo examina luego las células o el tejido al microscopio en busca de células de Paget.

La mayoría de las personas que tienen enfermedad de Paget de la mama tienen también uno o más tumores en el interior de la misma mama. Además de solicitar una biopsia del pezón, el médico deberá hacer un examen clínico de la mama para ver si hay bultos u otros cambios en la mama. Tanto como 50% de las personas tienen enfermedad de Paget de la mama tienen un bulto en la mama que se puede palpar durante un examen clínico de la mama. El médico puede solicitar otras pruebas de diagnóstico, como una mamografía de diagnóstico, una ecografía o una exploración de resonancia magnética en busca de posibles tumores (1, 2).

Durante muchos años, la mastectomía, con o sin la extirpación de los ganglios linfáticos de la axila del mismo lado del pecho (conocida como disección de ganglios linfáticos axilares), se consideraba como la cirugía regular para la enfermedad de Paget de la mama (3, 4). Se llevaba a cabo este tipo de cirugía porque casi siempre se encontraba que los pacientes con la enfermedad de Paget de la mama tenían uno o más tumores en el interior de la misma mama. Incluso si solo había un tumor, ese tumor podía estar ubicado a varios centímetros del pezón y de la areola y no habría sido extirpado por la cirugía sola del pezón o de la areola (1, 3, 4).

Sin embargo, los estudios han demostrado que la cirugía conservadora de la mama, que incluye la extirpación del pezón y de la areola, seguida de radioterapia a toda la mama, es una opción segura para personas con enfermedad de Paget de la mama que no tienen un bulto palpable en la mama o cuyas mamografías no muestran un tumor(3–5).

A las personas con enfermedad de Paget de la mama que tienen un tumor en la mama y se están sometiendo a una mastectomía, se les debe ofrecer que se hagan una biopsia de ganglio linfático centinela para ver si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos axilares. Si se encuentran células cancerosas en uno o varios ganglios linfáticos centinela, puede ser necesario hacer una cirugía de ganglios linfáticos axilares más extensa (1, 6, 7). Dependiendo del estadio o etapa y de otras características del tumor de mama subyacente (por ejemplo, la presencia o ausencia de afectación de los ganglios linfáticos, los receptores de estrógeno y de progesterona en las células tumorales y la sobreexpresión de la proteína HER2 en las células tumorales), se puede recomendar también la terapia adyuvante, que consiste en quimioterapia y terapia hormonal o una de las dos.

El pronóstico para las personas con enfermedad de Paget de la mama depende de varios factores, incluso los siguientes:

• si hay o no un tumor en la mama afectada
• si hay uno o más tumores en la mama afectada, si esos tumores son carcinomas ductales in situ o cánceres invasores de mama
• si hay cáncer invasor de mama en la mama afectada, el estadio de dicho cancer

La presencia de cáncer invasor en la mama afectada y la diseminación del cáncer a los ganglios linfáticos cercanos están asociadas con una supervivencia precaria.

Según el programa de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (Surveillance, Epidemiology, and End Results) del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), la supervivencia relativa a 5 años para todas las mujeres en Estados Unidos que fueron diagnosticadas con enfermedad de Paget de la mama de 1988 a 2001 fue de 82,6%. Esto se compara con una supervivencia relativa a 5 años de 87,1% para mujeres diagnosticadas con cualquier tipo de cáncer de mama. Para las mujeres que tenían tanto la enfermedad de Paget de la mama como cáncer invasor en la misma mama, la supervivencia relativa a 5 años disminuía según iba en aumento el estadio del cáncer (estadio I, 95,8%; estadio II, 77,7%; estadio III, 46,3%; estadio IV, 14,3%) (1, 3, 8, 9).

Los estudios clínicos controlados aleatorizados, considerados como el "criterio de referencia" en la investigación del cáncer, son difíciles de llevar a cabo para la enfermedad de Paget de la mama dado que son muy pocas las personas que padecen esta enfermedad (4, 10). No obstante,las personas que tienen enfermedad de Paget de la mama pueden ser elegibles para participar en estudios clínicos para evaluar tratamientos nuevos para el cáncer de mama en general, para evaluar nuevas formas de usar tratamientos existentes para el cáncer de mama o estrategias para prevenir la recidiva de cáncer de mama.

La información acerca de estudios clínicos en curso para cáncer de mama está disponible en inglés al buscar la lista de estudios clínicos de cáncer del NCI. De otra forma, llame al Centro de Contacto del NCI al 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER) para información acerca de estudios clínicos para individuos con la enfermedad de Paget de la mama.