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Hemangioendotelioma kaposiforme

¿Qué es el hemangioendotelioma kaposiforme? 

El hemangioendotelioma kaposiforme es un tipo de tumor que surge en los vasos sanguíneos, por donde circula la sangre del cuerpo. Este tumor suele formarse justo debajo de la piel, pero también aparece en sitios más profundos del tórax o el abdomen. 

Suele crecer rápido, pero es un tumor benigno, es decir que no es cáncer y no se disemina a otras partes del cuerpo. 

¿Es frecuente el hemangioendotelioma kaposiforme? 

El hemangioendotelioma kaposiforme es tan infrecuente que hay pocos datos sobre el número de personas que lo tienen. La mayoría de los pacientes con diagnóstico de hemangioendotelioma kaposiforme nacen con el tumor o reciben el diagnóstico antes de cumplir el primer año de vida. 

¿Cómo se diagnostica el hemangioendotelioma kaposiforme? 

En los pacientes con hemangioendotelioma kaposiforme, por lo general se observa un tumor debajo de la piel, de color morado, hinchado y que se siente tibio. Otros síntomas incluyen dolor y dificultad para mover el área del cuerpo con el tumor. 

Pruebas de laboratorio: Si su niño tiene síntomas de hemangioendotelioma kaposiforme, el médico solicitará pruebas de sangre para medir el número de diferentes tipos de células sanguíneas. Es importante verificar el recuento de plaquetas, que tal vez sea bajo en pacientes con este tipo de tumor, lo que aumenta el riesgo de sangrado. 

Pruebas con imágenes: Si su niño tiene síntomas de hemangioendotelioma kaposiforme, los médicos usarán ecografías, tomografías computarizadas y resonancias magnéticas, para determinar el tamaño y la ubicación del tumor. 

Biopsia: Esta prueba, que consiste en tomar una muestra pequeña del tumor con una aguja, sirve para verificar si el tumor es un hemangioendotelioma kaposiforme. El patólogo examinará las células de la muestra al microscopio para establecer el tipo de tumor. 

¿Cómo se trata el hemangioendotelioma kaposiforme? 

El tratamiento será diferente para cada paciente. Debe consultar a un experto en tumores vasculares para decidir cuál es la mejor estrategia para el tumor de su niño. Para obtener más información, visite la página Comuníquese con MyPART

Las opciones de tratamiento para analizar con el médico incluyen las siguientes: 

Conducta expectante: En algunos casos el tumor es pequeño y no daña otras partes del cuerpo, o desaparece solo. Si es así, tal vez sea más conveniente que lleve al niño a controles médicos regulares para evaluar el tumor sin administrar tratamiento. 

Cirugía: Cuando el tumor se puede extirpar por completo o crece rápido, la mejor opción de tratamiento es una operación. 

Quimioterapia: Los medicamentos de quimioterapia se han utilizado de forma satisfactoria para tratar el hemangioendotelioma kaposiforme. 

Corticoesteroides: Este tipo de medicamentos son una opción de tratamiento, pero no funcionan en todos los casos de hemangioendotelioma kaposiforme. 

Terapia de embolización: Según el lugar en el que se encuentre el hemangioendotelioma kaposiforme, es posible usar esta terapia, que interrumpe el flujo sanguíneo al tumor, de manera que el tumor se destruye debido a la falta de oxígeno y nutrientes. 

¿Es hereditario el hemangioendotelioma kaposiforme? 

No se sabe si el hemangioendotelioma kaposiforme se transmite de forma hereditaria. 

¿Cómo se forma el hemangioendotelioma kaposiforme? 

No se conocen las causas del hemangioendotelioma kaposiforme. Los científicos siempre intentan comprender cómo se forman los tumores, pero a veces es difícil demostrarlo. 

¿Cuál es el pronóstico de las personas con hemangioendotelioma kaposiforme? 

El pronóstico es la estimación de cómo evolucionará la enfermedad a largo plazo. Cada persona es diferente y el pronóstico dependerá de muchos factores, como por ejemplo los siguientes: 

  • El lugar en el cuerpo donde se formó el tumor. 
  • Si el tumor se extirpó por completo durante la cirugía. 

Es importante que hable con su médico para obtener información sobre el pronóstico. También puede consultar la página del NCI El pronóstico del cáncer

Los médicos calculan las tasas de supervivencia del hemangioendotelioma kaposiforme según los resultados anteriores de grupos de personas con este tumor, pero debido a que hay tan pocos pacientes con hemangioendotelioma kaposiforme, estos datos tal vez no sean correctos. Si el hemangioendotelioma kaposiforme se detecta y trata cuando es pequeño, el pronóstico es bueno y la mayoría de los pacientes sobreviven. 

Recursos relacionados 

La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés: 

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