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Leucemia linfoblástica aguda infantil: Tratamiento (PDQ®)

Versión para profesionales de salud

Aspectos generales de las opciones de tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda infantil

Los niños con leucemia linfoblástica aguda (LLA) se deben atender en un centro especializado en cáncer infantil.[1] Para determinar y poner en práctica un tratamiento óptimo, es necesario que la planificación del tratamiento la realice un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer infantil con experiencia y competencia técnica en el tratamiento de las leucemias infantiles.

El tratamiento de la LLA infantil incluye normalmente quimioterapia administrada durante 2 a 3 años. Debido a que la mielodepresión y la inmunodepresión generalizada son consecuencias anticipadas de la leucemia y el tratamiento con quimioterapia, se debe vigilar de cerca a los pacientes desde el momento del diagnóstico y durante el tratamiento.

Debe haber instalaciones adecuadas inmediatamente disponibles, tanto para apoyo hematológico como para el tratamiento de las infecciones y otras complicaciones, en todas las fases del tratamiento. Aproximadamente 1 a 3 % de los pacientes muere durante la terapia de inducción y otro 1 a 3 % muere durante la remisión inicial por complicaciones relacionadas con el tratamiento.[2,3]

Hay ensayos clínicos generalmente disponibles para los niños con LLA, con protocolos específicos diseñados para los niños con riesgo estándar (bajo) de fracaso del tratamiento y para los niños con riesgo más alto de fracaso del tratamiento. Los ensayos clínicos para niños con LLA habitualmente se diseñan para comparar un tratamiento que se considera estándar para un grupo de riesgo especial con un enfoque de tratamiento posiblemente mejor que puede mejorar los resultados de supervivencia o disminuir las toxicidades relacionadas con el régimen de tratamiento estándar. Muchas de las innovaciones terapéuticas que produjeron aumentos de las tasas de supervivencia en niños con LLA se establecieron mediante ensayos clínicos. Es apropiado que se ofrezca la participación en un ensayo clínico a niños y adolescentes con LLA.

La asignación de tratamiento con base en el riesgo es una estrategia terapéutica importante que se utiliza en niños con LLA. Este abordaje permite que los niños que tradicionalmente tienen un desenlace muy bueno se traten con una terapia menos intensiva y se eviten tratamientos más tóxicos, mientras permite que los niños con una probabilidad más baja de sobrevivir a largo plazo reciban un tratamiento más fuerte que aumente su probabilidad de curación. (Para mayor información sobre una serie de características clínicas y de laboratorio que han demostrado tener valor pronóstico, consultar la sección de este sumario Asignación de tratamiento según el riesgo).

Fases del tratamiento

El tratamiento de los niños con LLA se divide generalmente de la siguiente manera:

Sitios santuario

Tradicionalmente, ciertos sitios extramedulares se han considerado sitios santuario (es decir, espacios anatómicos que son escasamente penetrados por muchos de los fármacos quimioterapéuticos que se administran de manera sistémica y que se usan con frecuencia para tratar la LLA). Los dos sitios santuario más importantes en la LLA infantil son el sistema nervioso central (SNC) y los testículos. El tratamiento fructuoso de la LLA requiere una terapia que aborde de manera eficaz el compromiso clínico o subclínico de la leucemia en estos sitios santuario extramedulares.

Sistema nervioso central

Aproximadamente 3% de los pacientes tienen compromiso detectable del sistema nervioso central (SNC) según los criterios convencionales en el momento del diagnóstico (espécimen de líquido cefalorraquídeo con ≥5 GB/μl con linfoblastos o presencia de parálisis de los nervios craneales). Sin embargo, a menos que se dirija el tratamiento específico hacia el SNC, la mayoría de los niños presentarán leucemia manifiesta en el SNC con el tiempo. Los tratamientos dirigidos al SNC son la quimioterapia intratecal, la quimioterapia sistémica dirigida al SNC y la radiación craneal; algunas o todas estas terapias se incluyen en hacen parte de los regímenes actuales de la LLA. (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre Tratamiento dirigido al sistema nervioso central para la leucemia linfoblástica aguda infantil).

Testículos

El compromiso testicular manifiesto en el momento del diagnóstico se presenta en aproximadamente 2% de los niños. En los primeros ensayos de LLA, el compromiso testicular en el momento del diagnóstico fue un factor pronóstico adverso. Sin embargo, no está clara la importancia pronóstica del compromiso testicular inicial con un tratamiento inicial más intensivo.[4,5] Tampoco está clara la función de la radioterapia en el compromiso testicular. En un estudio del St. Jude Children's Research Hospital, se indicó que se puede lograr un buen desenlace con quimioterapia convencional intensiva sin radiación.[4] El Children's Oncology Group también adoptó esta estrategia para los niños varones con compromiso testicular que se resuelve por completo durante la quimioterapia de inducción.

Bibliografía

  1. Corrigan JJ, Feig SA; American Academy of Pediatrics: Guidelines for pediatric cancer centers. Pediatrics 113 (6): 1833-5, 2004. [PUBMED Abstract]
  2. Rubnitz JE, Lensing S, Zhou Y, et al.: Death during induction therapy and first remission of acute leukemia in childhood: the St. Jude experience. Cancer 101 (7): 1677-84, 2004. [PUBMED Abstract]
  3. Christensen MS, Heyman M, Möttönen M, et al.: Treatment-related death in childhood acute lymphoblastic leukaemia in the Nordic countries: 1992-2001. Br J Haematol 131 (1): 50-8, 2005. [PUBMED Abstract]
  4. Hijiya N, Liu W, Sandlund JT, et al.: Overt testicular disease at diagnosis of childhood acute lymphoblastic leukemia: lack of therapeutic role of local irradiation. Leukemia 19 (8): 1399-403, 2005. [PUBMED Abstract]
  5. Sirvent N, Suciu S, Bertrand Y, et al.: Overt testicular disease (OTD) at diagnosis is not associated with a poor prognosis in childhood acute lymphoblastic leukemia: results of the EORTC CLG Study 58881. Pediatr Blood Cancer 49 (3): 344-8, 2007. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 8 de mayo de 2014