Información sobre los estadios del linfoma relacionado con sida

Sistema de subclasificación por estadios

Aunque el estadio es importante al seleccionar el tratamiento para los pacientes con (LNH) que no tienen sida, la mayoría de los pacientes con linfomas relacionados con el sida tienen enfermedad bastante avanzada. En general, el sistema de clasificación usado es el sistema de Ann Arbor, el cual es idéntico al que se usa para los LNH que no están relacionados con el sida.

El LNH en estadios I, II, III y IV puede subclasificarse en categorías A y B: B para aquellos con síntomas generalizados bien definidos y A para aquellos sin dichos síntomas. La designación B se da a los pacientes con cualquiera de los siguientes síntomas:

• Pérdida inexplicable >10% del peso corporal en los 6 meses antes del diagnóstico.
• Fiebre inexplicable con temperaturas mayores de 38 °C.
• Sudores nocturnos que empapan. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Fiebre, sudación y crisis vasomotoras [sofocos] ¹.)

La designación "E" se emplea cuando las malignidades linfoides extraganglionares surgen en los tejidos que se encuentran lejos de los agregados linfáticos principales. Si se ha presentado prueba patológica de afección de uno o más sitios extralinfáticos, se indica el símbolo para el sitio de afección, seguido de un signo más (+). El cuadro 1 suministra las anotaciones empleadas para identificar los sitios.

Estadio I

El LNH en estadio I significa afección de una sola región de ganglios linfáticos (I) o afección localizada de un solo órgano o sitio extralinfático (IE).[1,2]

Estadio II

El LNH en estadio II significa afección de dos o más regiones de ganglios linfáticos del mismo lado del diafragma (II) o afección localizada de un solo órgano o sitio extralinfático relacionado y sus ganglios linfáticos regionales, con complicación de otras regiones de ganglios linfáticos al mismo lado del diafragma o sin ellas (IIE).[1,2]

Estadio III

El LNH en estadio III significa afección de las regiones de ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma (III) que también puede estar acompañada por afección localizada de un órgano o sitio extralinfático (IIIE), afección del bazo (IIIS) o de ambos (IIIS+E).[1,2]

Estadio IV

El LNH en estadio IV significa afección diseminada (multifocal) de uno o más órganos extralinfáticos con afección asociada de ganglios linfáticos o sin ella, o afección aislada de órgano extralinfático con afección ganglionar a distancia (no regional).[1,2]

Algunos factores que son importantes para determinar el pronóstico no están incluidos en el sistema de clasificación de los LNH. Todos estos factores deben tomarse en cuenta cuando se selecciona el tratamiento. El pronóstico está relacionado con lo siguiente:[3]

• Gravedad de la deficiencia inmune subyacente (cuantificada con el recuento de linfocitos CD4).
• Presencia o antecedentes de infecciones oportunistas (es decir, enfermedad previa que define el sida).
• Compromiso de médula ósea.
• Estado general.
• Presencia de enfermedad extranodal.

Típicamente, los linfomas relacionados con el sida están diseminados con enfermedad extraganglionar en el momento de su presentación. Los sitios extraganglionares más comunes incluyen los siguientes: la región gastrointestinal (GI), el sistema nervioso central, la médula ósea y el hígado.

• Tracto gastrointestinal (TGI).
• Sistema nervioso central (SNC).
• Médula ósea.
• Hígado.

En una serie, el grupo con el mayor número de pacientes tenía tanto la enfermedad extranodal como la nodal (43%), pero el 33% de los pacientes tenían solo la enfermedad extranodal.[4] En una segunda serie, el 87% de los pacientes tenía enfermedad extranodal al momento de la presentación.[5]

Al momento del diagnóstico, 66% de los pacientes tienen enfermedad en estadio IV. Además, las presentaciones inusuales incluyen compromiso del recto, el corazón, el pericardio, el parénquima pulmonar, los conductos biliares, la boca y los tejidos subcutáneos y blandos. Las características clínicas de los linfomas relacionados con el sida se correlacionan con la histopatología. La mayoría de los pacientes con linfomas de células pequeñas no hendidas (de Burkitt) se presenta con enfermedad en estadio IV, principalmente debido al compromiso de la médula ósea. Esto se compara con un 40%, aproximadamente, de presentación en estadio IV entre aquellos con linfomas inmunoblásticos y de células grandes. Se ha observado una ocurrencia particular de afección de la región GI en los pacientes que tienen linfomas de tipo inmunoblástico y de células grandes no hendidas.[6] Aunque se debe evaluar el comportamiento de alto riesgo en cada paciente, el análisis del VIH probablemente se deberá hacer para cualquier paciente que tenga linfoma de Burkitt o la presentación atípica del linfoma extraganglionar que afecta sitios raros (es decir, el recto, la región GI, el hueso, o la órbita). En forma similar, el linfoma maligno deberá considerarse en cualquier paciente infectado por el VIH que tiene linfadenopatía progresiva, tumores en cualquier sitio, síntomas en el SNC, o emaciación inexplicable, fiebre o dolor abdominal.

Bibliografía

1. Lymphoid neoplasms. In: American Joint Committee on Cancer.: AJCC Cancer Staging Manual. 6th ed. New York, NY: Springer, 2002, pp 393-406. 
   
   
2. National Cancer Institute sponsored study of classifications of non-Hodgkin's lymphomas: summary and description of a working formulation for clinical usage. The Non-Hodgkin's Lymphoma Pathologic Classification Project. Cancer 49 (10): 2112-35, 1982.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Levine AM: Acquired immunodeficiency syndrome-related lymphoma: clinical aspects. Semin Oncol 27 (4): 442-53, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Kaplan LD, Abrams DI, Feigal E, et al.: AIDS-associated non-Hodgkin's lymphoma in San Francisco. JAMA 261 (5): 719-24, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Knowles DM, Chamulak GA, Subar M, et al.: Lymphoid neoplasia associated with the acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). The New York University Medical Center experience with 105 patients (1981-1986). Ann Intern Med 108 (5): 744-53, 1988.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Raphael BG, Knowles DM: Acquired immunodeficiency syndrome-associated non-Hodgkin's lymphoma. Semin Oncol 17 (3): 361-6, 1990.  [PUBMED Abstract]