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Micosis fungoide y síndrome de Sézary: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualización: 29 de septiembre de 2014

Cuadro 1. Revisión ISCL/EORTC para la clasificación de la micosis fungoide y síndrome de Sézarya

Piel  
T1Parches limitados,b pápulas o placasc que cubren <10% de la superficie de la piel. Podría estratificarse más aún en T1a (parche solo) contra T1b (placa ± parche).
T2pápulas, o placas que cubren ≥10% de la superficie de la piel. Podría estratificarse más aún en T2a (parche solo) contra T2b (placa ± parche).
T3≥1 tumord (≥1 cm de diámetro).
T4Confluencia de eritema que cubre ≥80% del área de la superficie corporal.
Nódulo
N0No hay ganglios linfáticos periféricos clínicamente anómalos;e no se requiere biopsia.
N1Ganglios linfáticos periféricos clínicamente anómalos; histopatología grado de Dutch 1 o NCI LN0–2.
N1aClon negativo.f
N1bClone positivo.f
N2Ganglios linfáticos periféricos clínicamente anómalos; histopatología grado 2 de Dutch o NCI LN3.
N2aClone negativo.f
N2bClone positivo.f
N3Ganglios linfáticos periféricos clínicamente anómalos; histopatología grado 3–4 de Dutch o NCI LN4; clon positivo o negativo.
NxGanglios linfáticos periféricos clínicamente anómalos; sin confirmación histológica.
Visceral
M0No hay compromiso de órgano visceral.
M1Compromiso visceral (debe contar con confirmación patológica,g y se debe especificar el órgano comprometido).
Compromiso de sangre periférica
B0Ausencia de compromiso sanguíneo significativo: ≤5% de linfocitos sanguíneos periféricos son células atípicas de (Sézary).h
B0aClon negativo.f
B0bClon positivo.f
B1Carga tumoral baja de sangre: >5% de linfocitos sanguíneos periféricos son células atípicas de (Sézary) pero no cumple con el criterio de B2.
B1aClon negativo.f
B1bClon positivo.f
B2Carga tumoral sanguínea alta: ≥1,000/μL células de Sézaryh con clon positivo.f

EORTC = European Organization of Research and Treatment of Cancer; ISCL = International Society for Cutaneous Lymphomas; NCI = National Cancer Institute.
aReproducido con permiso del AJCC: Primary cutaneous lymphomas. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, p 613-5.
bSe debe notar que para la piel, el parche indica una lesión cutánea de cualquier tamaño sin elevación significativa o induración. La presencia o ausencia de hipo o hiperpigmentación, escamación, endurecimiento o poikiloderma.
cEs importante notar que en la piel, una placa indica una lesión cutánea que está elevada o endurada. Presencia o ausencia de escamación, endurecimiento o poikiloderma. Características histológicas como el foliculotropismo o transformación de células grandes (células grandes >25%), CD30+ o CD30-, y es importante documentar características clínicas como ulceración.
d Para la piel, el tumor indica por lo menos 1 cm de diámetro de lesión sólida o nodular con constancia de crecimiento profundo o vertical. Esté pendiente del número total de lesiones, el volumen total de estas lesiones, la lesión de mayor tamaño y la parte del cuerpo comprometida. También esté pendiente si se ha presentado constancia histológica de transformación de células grandes. Se recomienda un fenotipo de CD30.
ePara los nódulos, los ganglios linfáticos periféricos anómalos indican cualquier nódulo periférico palpable que examinado físicamente, resulta firme, irregular, enclaustrado, fijo o ≥1,5 cm de diámetro. Los grupos nodulares, una vez sometidos a un examen físico incluye: cervical, supraclavicular, epitroclear, axilar, e inguinal. Los ganglios centrales, que por lo general no son factibles de evaluación patológica, actualmente no se toman en cuenta para la clasificación nodal a menos que se usen para establecer N3 de forma histopatológica.
fUn clon de célula T se define mediante una reacción en cadena de la polimerasa o un análisis Southern Blot del gen receptor de célula T (RCT).
gPor el contrario las vísceras, bazo e hígado se pueden diagnosticar mediante criterio imaginológico.
hPara la sangre, las células de Sézary se definen como linfocitos con nuclei ceribriforme hiperconvoluto. Si las células de Sézary no se pueden usar con el fin de determinar la carga tumoral para B2, entonces uno de los siguientes criterios modificados de ISCL junto con un reordenamiento clonal positivo del RCT podría usarse en su lugar: (1) expansión de las células CD4+ o CD3+ con proporción CD4/CD8 ≥10; y (2) expansión de células CD4+ con inmunofenotipo anómalo que incluye pérdida de CD7 o CD26.