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Micosis fungoide y síndrome de Sézary: Tratamiento (PDQ®)

Versión para profesionales de salud

Clasificación celular sobre micosis fungoide y síndrome de Sézary

Por lo general, el diagnóstico histológico de la micosis fungoide y síndrome de Sézary (MF/SS) es difícil de determinar en los estadios iniciales de la enfermedad; puede requerir la revisión de biopsias múltiples por un patólogo experimentado.

Para lograr un diagnóstico definitivo con una biopsia cutánea es necesario la presencia de células de MF/SS (linfocitos enrollados), infiltrado dérmico superior como bandas, e infiltraciones epidérmicas con abscesos de Pautrier (grupos de linfocitos neoplásicos). Se puede obtener un diagnóstico definitivo del SS con una evaluación sanguínea periférica cuando las biopsias cutáneas son congruentes con el diagnóstico. Las pruebas sustentadas por las células circulantes de Sézary son provistas por medio del análisis del gen receptor de células T, la identificación de los linfocitos atípicos con núcleos hiperconvolutos o cerebriformes, y citometría de flujo con eliminación característica de los marcadores de la superficie celular como el CD7 y CD26. Sin embargo ninguno de estos es patognomónico individual para el linfoma.[1,2]

Bibliografía

  1. Olsen EA, Rook AH, Zic J, et al.: Sézary syndrome: immunopathogenesis, literature review of therapeutic options, and recommendations for therapy by the United States Cutaneous Lymphoma Consortium (USCLC). J Am Acad Dermatol 64 (2): 352-404, 2011. [PUBMED Abstract]
  2. Fraser-Andrews EA, Russell-Jones R, Woolford AJ, et al.: Diagnostic and prognostic importance of T-cell receptor gene analysis in patients with Sézary syndrome. Cancer 92 (7): 1745-52, 2001. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 29 de septiembre de 2014