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Micosis fungoide y síndrome de Sézary: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 10 de febrero de 2014

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Las opciones de tratamientos para los pacientes de micosis fungoide y síndrome de Sézary (MF/SS) incluyen las siguientes:[1-3]

  • Corticosteroides tópicos.
  • Quimioterapia tópica con mecloretamina (mostaza nitrogenada) o carmustina (BCNU).
  • Psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA).
  • Radiación ultravioleta B (UVB).
  • Radiación a toda la piel con haz de electrones (RTPHE).
  • Radiación a las lesiones cutáneas sintomáticas.
  • Interferón α o interferón γ solo o en combinación con tratamiento tópico.
  • Quimioterapia con fármaco único o múltiple.
  • Bexaroteno (gel tópico u oral); retinoides.
  • Denileucina diftitox (proteína de fusión recombinante de fragmentos de la toxina de la difteria y secuencias de interleucina-2).
  • Vorinostat o romidepsina (inhibidores de la deacetilasa de la histona oral).
  • Pralatrexato (análogo del folato).[4]
  • Alemtuzumab (anticuerpo monoclonal humanizado dirigido al antígeno CD52).
  • Tratamiento de modalidad combinada.

Estos tipos de tratamientos producen remisión pero las remisiones a largo plazo resultan poco comunes. Por tanto, en la mayoría de los pacientes se utiliza tratamiento paliativo, aunque con regularidad se logra una gran mejoría sintomática. De hecho, es común que se logren supervivencias mayores de ocho años en aquellos pacientes con enfermedad en estadio temprano. Todos los pacientes de MF/SS resultan idóneos para participar en ensayos clínicos que evalúan nuevos enfoques de tratamiento.

Entre las áreas de interés actual en los ensayos clínicos de MF limitados a la piel, figuran terapias de modalidad combinada que contienen fármacos tanto tópicos como sistémicos tales como RTPHE combinada con quimioterapia, mecloretamina tópica o PUVA combinadas con interferón, o técnicas de radiación de campo amplio con PUVA. Hay informes disponibles sobre la actividad de la fotoquimioterapia extracorpórea que usa psoraleno, interferón γ o interferón α; pentostatina, retinoides, fludarabina, aciclovir, 2-clorodeoxiadenosina; seroterapia con anticuerpos monoclonales no marcados, marcados con toxinas o radiomarcados; proteínas de fusión de la toxina ligando del receptor de la superficie celular; y, metotrexato.[3,5-14] También se encuentra bajo evaluación, vacunas antígeno específicas que utilizan células dendríticas [15] y UVB.

Bibliografía
  1. Prince HM, Whittaker S, Hoppe RT: How I treat mycosis fungoides and Sézary syndrome. Blood 114 (20): 4337-53, 2009.  [PUBMED Abstract]

  2. Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al.: EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer 42 (8): 1014-30, 2006.  [PUBMED Abstract]

  3. Olsen EA, Rook AH, Zic J, et al.: Sézary syndrome: immunopathogenesis, literature review of therapeutic options, and recommendations for therapy by the United States Cutaneous Lymphoma Consortium (USCLC). J Am Acad Dermatol 64 (2): 352-404, 2011.  [PUBMED Abstract]

  4. Horwitz SM, Kim YH, Foss F, et al.: Identification of an active, well-tolerated dose of pralatrexate in patients with relapsed or refractory cutaneous T-cell lymphoma. Blood 119 (18): 4115-22, 2012.  [PUBMED Abstract]

  5. Kaplan EH, Rosen ST, Norris DB, et al.: Phase II study of recombinant human interferon gamma for treatment of cutaneous T-cell lymphoma. J Natl Cancer Inst 82 (3): 208-12, 1990.  [PUBMED Abstract]

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  11. Olsen E, Duvic M, Frankel A, et al.: Pivotal phase III trial of two dose levels of denileukin diftitox for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 19 (2): 376-88, 2001.  [PUBMED Abstract]

  12. Siegel RS, Pandolfino T, Guitart J, et al.: Primary cutaneous T-cell lymphoma: review and current concepts. J Clin Oncol 18 (15): 2908-25, 2000.  [PUBMED Abstract]

  13. Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001.  [PUBMED Abstract]

  14. Zackheim HS, Kashani-Sabet M, McMillan A: Low-dose methotrexate to treat mycosis fungoides: a retrospective study in 69 patients. J Am Acad Dermatol 49 (5): 873-8, 2003.  [PUBMED Abstract]

  15. Maier T, Tun-Kyi A, Tassis A, et al.: Vaccination of patients with cutaneous T-cell lymphoma using intranodal injection of autologous tumor-lysate-pulsed dendritic cells. Blood 102 (7): 2338-44, 2003.  [PUBMED Abstract]