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Micosis fungoide y síndrome de Sézary: Tratamiento (PDQ®)

Versión para profesionales de salud

Micosis fungoide en estadio I

Puesto que en este estadio varias formas de tratamiento pueden producir resolución completa de las lesiones cutáneas, la selección de la terapia depende de la pericia local y de las instalaciones disponibles. Se puede esperar que con terapia, la supervivencia de los pacientes con enfermedad en estadio IA sea igual que la de los controles de la misma edad y sexo.[1,2]

Opciones de tratamiento:[3]

  1. Psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA). Los ensayos terapéuticos con PUVA han mostrado una tasa de remisión completa de 62 a 90%, siendo las primeras etapas cutáneas las que logran las mejores respuestas. Por lo general, es necesario continuar la terapia de mantenimiento con PUVA a intervalos más largos para prolongar la remisión.[4-6] El PUVA combinado con interferón α-2a está relacionado con una tasa elevada de respuesta.[7]
  2. Radiación total de la piel con haz de electrones. La radiación con electrones de energías apropiadas penetrará solamente hasta la dermis; por lo tanto, se puede tratar la piel sola sin efectos sistémicos. La administración de esta terapia requiere bastante pericia técnica. Puede dar como resultado efectos tóxicos cutáneos a corto y largo plazo, y no está ampliamente disponible. A causa de la supervivencia a largo plazo de los pacientes con enfermedad en estadio temprano, la radiación con haz de electrones a veces se emplea con intención curativa.[8-11] Se puede lograr una supervivencia sin enfermedad a largo plazo en los pacientes que presentan micosis fungoide unilesional tratada con radioterapia local.[12]
  3. Radiación ultravioleta B está bajo evaluación clínica.
  4. Tratamiento sintomático con corticosteroides tópicos.
  5. Mecloretamina tópica (mostaza nitrogenada). La aplicación tópica de mecloretamina ha producido regresión de las lesiones cutáneas, con eficacia particular en los estadios iniciales de la enfermedad. La tasa general de remisión completa está relacionada con el estadio que presenta la piel; de 50–80% de los pacientes con enfermedad de grado T1 según la clasificación TNM y de 25 a 75% de los pacientes con enfermedad de grado T2 tienen respuestas completas. Los tratamientos se continúan generalmente por 2 o 3 años. Es posible obtener una supervivencia continua sin enfermedad por cinco años hasta en 33% de los pacientes con enfermedad de grado T1.[8,13,14]
  6. Puede emplearse la radiación local con haz de electrones o la radioterapia de ortovoltaje para mitigar áreas de enfermedad voluminosa o sintomática de la piel.[15]
  7. Interferón α solo o en combinación como lo muestra el ensayo (ECOG-1495).
  8. Bexaroteno y un retinoide oral o tópico (NCT00255801).[16,17]
  9. Metotrexato oral (NCT00425555).[18]
  10. Doxorrubicina liposomal pegilada.[19]
  11. Vorinostat o romidepsina u otros inhibidores de la histona deacetilasa.[20].[21,22]
  12. Pralatrexato (análogo del folato).[23]
  13. Denileucina diftitox (interleucina 2 fusionada con la toxina de la difteria).[24,25]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage I mycosis fungoides/Sezary syndrome. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

  1. Kim YH, Jensen RA, Watanabe GL, et al.: Clinical stage IA (limited patch and plaque) mycosis fungoides. A long-term outcome analysis. Arch Dermatol 132 (11): 1309-13, 1996. [PUBMED Abstract]
  2. Zackheim HS, Amin S, Kashani-Sabet M, et al.: Prognosis in cutaneous T-cell lymphoma by skin stage: long-term survival in 489 patients. J Am Acad Dermatol 40 (3): 418-25, 1999. [PUBMED Abstract]
  3. Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al.: EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer 42 (8): 1014-30, 2006. [PUBMED Abstract]
  4. Herrmann JJ, Roenigk HH Jr, Hurria A, et al.: Treatment of mycosis fungoides with photochemotherapy (PUVA): long-term follow-up. J Am Acad Dermatol 33 (2 Pt 1): 234-42, 1995. [PUBMED Abstract]
  5. Ramsay DL, Lish KM, Yalowitz CB, et al.: Ultraviolet-B phototherapy for early-stage cutaneous T-cell lymphoma. Arch Dermatol 128 (7): 931-3, 1992. [PUBMED Abstract]
  6. Querfeld C, Rosen ST, Kuzel TM, et al.: Long-term follow-up of patients with early-stage cutaneous T-cell lymphoma who achieved complete remission with psoralen plus UV-A monotherapy. Arch Dermatol 141 (3): 305-11, 2005. [PUBMED Abstract]
  7. Kuzel TM, Roenigk HH Jr, Samuelson E, et al.: Effectiveness of interferon alfa-2a combined with phototherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. J Clin Oncol 13 (1): 257-63, 1995. [PUBMED Abstract]
  8. Chinn DM, Chow S, Kim YH, et al.: Total skin electron beam therapy with or without adjuvant topical nitrogen mustard or nitrogen mustard alone as initial treatment of T2 and T3 mycosis fungoides. Int J Radiat Oncol Biol Phys 43 (5): 951-8, 1999. [PUBMED Abstract]
  9. Quirós PA, Jones GW, Kacinski BM, et al.: Total skin electron beam therapy followed by adjuvant psoralen/ultraviolet-A light in the management of patients with T1 and T2 cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides). Int J Radiat Oncol Biol Phys 38 (5): 1027-35, 1997. [PUBMED Abstract]
  10. Ysebaert L, Truc G, Dalac S, et al.: Ultimate results of radiation therapy for T1-T2 mycosis fungoides (including reirradiation). Int J Radiat Oncol Biol Phys 58 (4): 1128-34, 2004. [PUBMED Abstract]
  11. Navi D, Riaz N, Levin YS, et al.: The Stanford University experience with conventional-dose, total skin electron-beam therapy in the treatment of generalized patch or plaque (T2) and tumor (T3) mycosis fungoides. Arch Dermatol 147 (5): 561-7, 2011. [PUBMED Abstract]
  12. Micaily B, Miyamoto C, Kantor G, et al.: Radiotherapy for unilesional mycosis fungoides. Int J Radiat Oncol Biol Phys 42 (2): 361-4, 1998. [PUBMED Abstract]
  13. Lessin SR, Duvic M, Guitart J, et al.: Topical chemotherapy in cutaneous T-cell lymphoma: positive results of a randomized, controlled, multicenter trial testing the efficacy and safety of a novel mechlorethamine, 0.02%, gel in mycosis fungoides. JAMA Dermatol 149 (1): 25-32, 2013. [PUBMED Abstract]
  14. de Quatrebarbes J, Estève E, Bagot M, et al.: Treatment of early-stage mycosis fungoides with twice-weekly applications of mechlorethamine and topical corticosteroids: a prospective study. Arch Dermatol 141 (9): 1117-20, 2005. [PUBMED Abstract]
  15. Thomas TO, Agrawal P, Guitart J, et al.: Outcome of patients treated with a single-fraction dose of palliative radiation for cutaneous T-cell lymphoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 85 (3): 747-53, 2013. [PUBMED Abstract]
  16. Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001. [PUBMED Abstract]
  17. Heald P, Mehlmauer M, Martin AG, et al.: Topical bexarotene therapy for patients with refractory or persistent early-stage cutaneous T-cell lymphoma: results of the phase III clinical trial. J Am Acad Dermatol 49 (5): 801-15, 2003. [PUBMED Abstract]
  18. Zackheim HS, Kashani-Sabet M, McMillan A: Low-dose methotrexate to treat mycosis fungoides: a retrospective study in 69 patients. J Am Acad Dermatol 49 (5): 873-8, 2003. [PUBMED Abstract]
  19. Wollina U, Dummer R, Brockmeyer NH, et al.: Multicenter study of pegylated liposomal doxorubicin in patients with cutaneous T-cell lymphoma. Cancer 98 (5): 993-1001, 2003. [PUBMED Abstract]
  20. Duvic M, Dummer R, Becker JC, et al.: Panobinostat activity in both bexarotene-exposed and -naïve patients with refractory cutaneous T-cell lymphoma: results of a phase II trial. Eur J Cancer 49 (2): 386-94, 2013. [PUBMED Abstract]
  21. Olsen EA, Kim YH, Kuzel TM, et al.: Phase IIb multicenter trial of vorinostat in patients with persistent, progressive, or treatment refractory cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 25 (21): 3109-15, 2007. [PUBMED Abstract]
  22. Piekarz RL, Frye R, Turner M, et al.: Phase II multi-institutional trial of the histone deacetylase inhibitor romidepsin as monotherapy for patients with cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 27 (32): 5410-7, 2009. [PUBMED Abstract]
  23. Horwitz SM, Kim YH, Foss F, et al.: Identification of an active, well-tolerated dose of pralatrexate in patients with relapsed or refractory cutaneous T-cell lymphoma. Blood 119 (18): 4115-22, 2012. [PUBMED Abstract]
  24. Prince HM, Martin AG, Olsen EA, et al.: Denileukin diftitox for the treatment of CD25 low-expression mycosis fungoides and Sézary syndrome. Leuk Lymphoma 54 (1): 69-75, 2013. [PUBMED Abstract]
  25. Prince HM, Duvic M, Martin A, et al.: Phase III placebo-controlled trial of denileukin diftitox for patients with cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 28 (11): 1870-7, 2010. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 29 de septiembre de 2014