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Micosis fungoide y síndrome de Sézary: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 29 de septiembre de 2014

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Micosis fungoide en estadio Il

Ensayos clínicos en curso

No hay tratamiento curativo para pacientes con enfermedad en estadio II. Como consecuencia, la selección de la terapia paliativa inicial depende de los síntomas del paciente y de la pericia local en cada modalidad.

En un estudio aleatorizado de 103 pacientes se comparó la combinación de la radiación a toda la piel con haz de electrones (RTPHE) más quimioterapia combinada con el tratamiento de conservación consistente en terapias tópicas sucesivas.[1] En este último grupo, la quimioterapia combinada se reservó para la enfermedad extracutánea sintomática o para la enfermedad refractaria a terapias tópicas. Podían participar los pacientes en cualquier estadio. Aunque la tasa de respuesta completa fue mayor con la terapia combinada, los efectos tóxicos fueron considerablemente mayores y no hubo diferencia en la supervivencia sin enfermedad ni en la supervivencia general entre los dos grupos.[1][Grado de comprobación: 1iiA]

Opciones de tratamiento:[2]

  1. Psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA). Los ensayos terapéuticos con PUVA han mostrado una tasa de remisión completa de un 62 a 90%, siendo los primeros estadios cutáneos los que logran las mejores respuestas. Por lo general, se requiere terapia de mantenimiento con la remisión.[3,4] El PUVA combinado con PUVA para prolongar interferón α-2a está relacionado con una tasa de respuesta alta.[5]

  2. RTPHE. La radiación de electrones con las energías apropiadas penetrará solamente hasta la dermis; por lo tanto, se puede tratar la piel sola sin efectos sistémicos. Este tratamiento requiere instalaciones de radioterapia con apoyo de físicos, considerable pericia técnica y dosimetría precisa. El tratamiento puede proporcionar paliación excelente con tasas de respuesta completa de hasta 80%.[6-9]

  3. La radiación ultravioleta B está bajo evaluación clínica.

  4. El tratamiento sintomático con corticosteroides tópicos.

  5. Mecloretamina tópica (mostaza nitrogenada). La aplicación tópica de mecloretamina ha producido regresión de lesiones cutáneas, con eficacia particular en los primeros estadios de la enfermedad. La tasa general de remisión completa está relacionada con el estadio de la piel; 25 a 75% de los pacientes con enfermedad de grado T2 en la clasificación TNM y hasta 50% de los pacientes con enfermedad de grado T3 tienen respuestas completas. Los tratamientos se continúan generalmente por 2 o 3 años.[6,10,11]

  6. La radiación local con haz de electrones o la radioterapia de ortovoltaje pueden emplearse también para paliar áreas de enfermedad voluminosa o sintomática.[12].

  7. Interferón α solo o combinado con tratamiento tópico como lo muestra el ensayo (ECOG-1495).[13]

  8. Bexaroteno, un retinoide oral o tópico.[14,15]

  9. Metotrexato oral (NCT00425555).[16]

  10. Doxorrubicina liposomal pegilada.[17-19]

  11. Vorinostat o romidepsina u otros inhibidores de la histona deacetilasa.[20-22]

  12. Pralatrexato (análogo del folato).[23]

  13. Denileucina diftitox (interleucina-2 fusionada con la toxina de la difteria).[24,25]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage II mycosis fungoides/Sezary syndrome. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Kaye FJ, Bunn PA Jr, Steinberg SM, et al.: A randomized trial comparing combination electron-beam radiation and chemotherapy with topical therapy in the initial treatment of mycosis fungoides. N Engl J Med 321 (26): 1784-90, 1989.  [PUBMED Abstract]

  2. Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al.: EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer 42 (8): 1014-30, 2006.  [PUBMED Abstract]

  3. Herrmann JJ, Roenigk HH Jr, Hurria A, et al.: Treatment of mycosis fungoides with photochemotherapy (PUVA): long-term follow-up. J Am Acad Dermatol 33 (2 Pt 1): 234-42, 1995.  [PUBMED Abstract]

  4. Querfeld C, Rosen ST, Kuzel TM, et al.: Long-term follow-up of patients with early-stage cutaneous T-cell lymphoma who achieved complete remission with psoralen plus UV-A monotherapy. Arch Dermatol 141 (3): 305-11, 2005.  [PUBMED Abstract]

  5. Kuzel TM, Roenigk HH Jr, Samuelson E, et al.: Effectiveness of interferon alfa-2a combined with phototherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. J Clin Oncol 13 (1): 257-63, 1995.  [PUBMED Abstract]

  6. Chinn DM, Chow S, Kim YH, et al.: Total skin electron beam therapy with or without adjuvant topical nitrogen mustard or nitrogen mustard alone as initial treatment of T2 and T3 mycosis fungoides. Int J Radiat Oncol Biol Phys 43 (5): 951-8, 1999.  [PUBMED Abstract]

  7. Quirós PA, Jones GW, Kacinski BM, et al.: Total skin electron beam therapy followed by adjuvant psoralen/ultraviolet-A light in the management of patients with T1 and T2 cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides). Int J Radiat Oncol Biol Phys 38 (5): 1027-35, 1997.  [PUBMED Abstract]

  8. Ysebaert L, Truc G, Dalac S, et al.: Ultimate results of radiation therapy for T1-T2 mycosis fungoides (including reirradiation). Int J Radiat Oncol Biol Phys 58 (4): 1128-34, 2004.  [PUBMED Abstract]

  9. Navi D, Riaz N, Levin YS, et al.: The Stanford University experience with conventional-dose, total skin electron-beam therapy in the treatment of generalized patch or plaque (T2) and tumor (T3) mycosis fungoides. Arch Dermatol 147 (5): 561-7, 2011.  [PUBMED Abstract]

  10. Lessin SR, Duvic M, Guitart J, et al.: Topical chemotherapy in cutaneous T-cell lymphoma: positive results of a randomized, controlled, multicenter trial testing the efficacy and safety of a novel mechlorethamine, 0.02%, gel in mycosis fungoides. JAMA Dermatol 149 (1): 25-32, 2013.  [PUBMED Abstract]

  11. de Quatrebarbes J, Estève E, Bagot M, et al.: Treatment of early-stage mycosis fungoides with twice-weekly applications of mechlorethamine and topical corticosteroids: a prospective study. Arch Dermatol 141 (9): 1117-20, 2005.  [PUBMED Abstract]

  12. Thomas TO, Agrawal P, Guitart J, et al.: Outcome of patients treated with a single-fraction dose of palliative radiation for cutaneous T-cell lymphoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 85 (3): 747-53, 2013.  [PUBMED Abstract]

  13. Foss FM, Ihde DC, Breneman DL, et al.: Phase II study of pentostatin and intermittent high-dose recombinant interferon alfa-2a in advanced mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Clin Oncol 10 (12): 1907-13, 1992.  [PUBMED Abstract]

  14. Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001.  [PUBMED Abstract]

  15. Heald P, Mehlmauer M, Martin AG, et al.: Topical bexarotene therapy for patients with refractory or persistent early-stage cutaneous T-cell lymphoma: results of the phase III clinical trial. J Am Acad Dermatol 49 (5): 801-15, 2003.  [PUBMED Abstract]

  16. Zackheim HS, Kashani-Sabet M, McMillan A: Low-dose methotrexate to treat mycosis fungoides: a retrospective study in 69 patients. J Am Acad Dermatol 49 (5): 873-8, 2003.  [PUBMED Abstract]

  17. Dummer R, Quaglino P, Becker JC, et al.: Prospective international multicenter phase II trial of intravenous pegylated liposomal doxorubicin monochemotherapy in patients with stage IIB, IVA, or IVB advanced mycosis fungoides: final results from EORTC 21012. J Clin Oncol 30 (33): 4091-7, 2012.  [PUBMED Abstract]

  18. Wollina U, Dummer R, Brockmeyer NH, et al.: Multicenter study of pegylated liposomal doxorubicin in patients with cutaneous T-cell lymphoma. Cancer 98 (5): 993-1001, 2003.  [PUBMED Abstract]

  19. Quereux G, Marques S, Nguyen JM, et al.: Prospective multicenter study of pegylated liposomal doxorubicin treatment in patients with advanced or refractory mycosis fungoides or Sézary syndrome. Arch Dermatol 144 (6): 727-33, 2008.  [PUBMED Abstract]

  20. Duvic M, Dummer R, Becker JC, et al.: Panobinostat activity in both bexarotene-exposed and -naïve patients with refractory cutaneous T-cell lymphoma: results of a phase II trial. Eur J Cancer 49 (2): 386-94, 2013.  [PUBMED Abstract]

  21. Olsen EA, Kim YH, Kuzel TM, et al.: Phase IIb multicenter trial of vorinostat in patients with persistent, progressive, or treatment refractory cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 25 (21): 3109-15, 2007.  [PUBMED Abstract]

  22. Piekarz RL, Frye R, Turner M, et al.: Phase II multi-institutional trial of the histone deacetylase inhibitor romidepsin as monotherapy for patients with cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 27 (32): 5410-7, 2009.  [PUBMED Abstract]

  23. Horwitz SM, Kim YH, Foss F, et al.: Identification of an active, well-tolerated dose of pralatrexate in patients with relapsed or refractory cutaneous T-cell lymphoma. Blood 119 (18): 4115-22, 2012.  [PUBMED Abstract]

  24. Prince HM, Martin AG, Olsen EA, et al.: Denileukin diftitox for the treatment of CD25 low-expression mycosis fungoides and Sézary syndrome. Leuk Lymphoma 54 (1): 69-75, 2013.  [PUBMED Abstract]

  25. Prince HM, Duvic M, Martin A, et al.: Phase III placebo-controlled trial of denileukin diftitox for patients with cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 28 (11): 1870-7, 2010.  [PUBMED Abstract]