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Micosis fungoide y síndrome de Sézary: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 10 de febrero de 2014

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Micosis fungoide en estadio Ill

Ensayos clínicos en curso

No se dispone de tratamiento curativo alguno para pacientes con enfermedad en estadio lll. Por lo tanto, la selección inicial de la terapia paliativa depende de la pericia local en cada modalidad.

En un estudio aleatorizado de 103 pacientes se comparó la combinación de radiación a toda la piel con haz de electrones (RTPHE) más quimioterapia combinada con la terapia de conservación consistente en terapias tópicas sucesivas.[1] En este último grupo, la quimioterapia combinada se reservó para la enfermedad extracutánea sintomática y para la enfermedad resistente a terapias tópicas. Podían participar los pacientes en cualquier estadio. Aunque la tasa de respuesta completa fue mayor con terapia combinada, los efectos tóxicos fueron considerablemente mayores y no se observó diferencia en la supervivencia sin enfermedad ni en la supervivencia general entre los dos grupos.[1][Grado de comprobación: 1iiA]

Opciones de tratamiento (obsérvese que, en este entorno clínico, la piel se lesiona fácilmente; cualquiera de los tratamientos tópicos debe administrarse con extremo cuidado):[2,3]

  1. Psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA). Los ensayos terapéuticos con PUVA han mostrado una tasa de remisión completa de un 62 a 90%, siendo los primeros estadios cutáneos los que logran las mejores respuestas. El PUVA se puede usar junto con un tratamiento sistémico. Por lo general, se requiere terapia de mantenimiento con PUVA para prolongar la remisión.[4] El PUVA combinado con interferón α-2a está relacionado con una tasa de respuesta alta.[5]

  2. RTPHE. La radiación de electrones con las energías apropiadas penetrará solamente hasta la dermis; por lo tanto, se puede tratar la piel sola sin efectos sistémicos. Este tratamiento requiere instalaciones de radioterapia con apoyo de físicos, considerable pericia técnica y dosimetría precisa. El tratamiento puede proporcionar paliación excelente con tasas de respuesta completa de hasta 80%[6,7]

  3. La radiación ultravioleta B está bajo evaluación clínica.

  4. El tratamiento sintomático con corticosteroides tópicos.

  5. La radiación local con haz de electrones y la radioterapia de ortovoltaje también pueden emplearse para mitigar áreas de enfermedad voluminosa o sintomática.

  6. La fludarabina, 2-clorodeoxiadenosina y la pentostatina son fármacos activos para la micosis fungoide y el SS.[8-11]

  7. Interferón α solo o combinado con tratamiento tópico como lo muestra el ensayo (ECOG-1495).[9,12]

  8. Denileucina diftitox (interleucina-2 fusionada con la toxina de la difteria).[13,14]

  9. Quimioterapia sistémica (de fármaco único o de combinación) a menudo combinada con tratamiento dirigido a la piel.[1,15,16]

  10. Fotoquimioterapia extracorpórea.[17-19]

  11. Mecloretamina tópica (mostaza nitrogenada). Esta forma de tratamiento puede emplearse paliativamente o para complementar enfoques terapéuticos dirigidos contra la enfermedad ganglionar o visceral. La tasa general de remisión completa de los pacientes con enfermedad de grado T4 en la clasificación TNM es de 20 a 40%. Los tratamientos se continúan generalmente por 2 o 3 años.[20,21]

  12. Bexaroteno, un retinoide oral o tópico.[22,23]

  13. Metotrexato oral (NCT00425555).[24]

  14. Doxorrubicina liposomal pegilada.[25,26]

  15. Vorinostat o romidepsina (inhibidores orales de la histona deacetilasa ).[3,27,28]

  16. Pralatrexato (análogo del folato).[29]

  17. Alemtuzumab (anticuerpo monoclonal humanizado dirigido al antígeno CD52).[3]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage III mycosis fungoides/Sezary syndrome. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Kaye FJ, Bunn PA Jr, Steinberg SM, et al.: A randomized trial comparing combination electron-beam radiation and chemotherapy with topical therapy in the initial treatment of mycosis fungoides. N Engl J Med 321 (26): 1784-90, 1989.  [PUBMED Abstract]

  2. Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al.: EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer 42 (8): 1014-30, 2006.  [PUBMED Abstract]

  3. Olsen EA, Rook AH, Zic J, et al.: Sézary syndrome: immunopathogenesis, literature review of therapeutic options, and recommendations for therapy by the United States Cutaneous Lymphoma Consortium (USCLC). J Am Acad Dermatol 64 (2): 352-404, 2011.  [PUBMED Abstract]

  4. Herrmann JJ, Roenigk HH Jr, Hurria A, et al.: Treatment of mycosis fungoides with photochemotherapy (PUVA): long-term follow-up. J Am Acad Dermatol 33 (2 Pt 1): 234-42, 1995.  [PUBMED Abstract]

  5. Kuzel TM, Roenigk HH Jr, Samuelson E, et al.: Effectiveness of interferon alfa-2a combined with phototherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. J Clin Oncol 13 (1): 257-63, 1995.  [PUBMED Abstract]

  6. Jones GW, Rosenthal D, Wilson LD: Total skin electron radiation for patients with erythrodermic cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides and the Sézary syndrome). Cancer 85 (9): 1985-95, 1999.  [PUBMED Abstract]

  7. Navi D, Riaz N, Levin YS, et al.: The Stanford University experience with conventional-dose, total skin electron-beam therapy in the treatment of generalized patch or plaque (T2) and tumor (T3) mycosis fungoides. Arch Dermatol 147 (5): 561-7, 2011.  [PUBMED Abstract]

  8. Saven A, Carrera CJ, Carson DA, et al.: 2-Chlorodeoxyadenosine: an active agent in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Blood 80 (3): 587-92, 1992.  [PUBMED Abstract]

  9. Foss FM, Ihde DC, Breneman DL, et al.: Phase II study of pentostatin and intermittent high-dose recombinant interferon alfa-2a in advanced mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Clin Oncol 10 (12): 1907-13, 1992.  [PUBMED Abstract]

  10. Foss FM, Ihde DC, Linnoila IR, et al.: Phase II trial of fludarabine phosphate and interferon alfa-2a in advanced mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Clin Oncol 12 (10): 2051-9, 1994.  [PUBMED Abstract]

  11. Kurzrock R, Pilat S, Duvic M: Pentostatin therapy of T-cell lymphomas with cutaneous manifestations. J Clin Oncol 17 (10): 3117-21, 1999.  [PUBMED Abstract]

  12. Olsen EA, Bunn PA: Interferon in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Hematol Oncol Clin North Am 9 (5): 1089-107, 1995.  [PUBMED Abstract]

  13. Olsen E, Duvic M, Frankel A, et al.: Pivotal phase III trial of two dose levels of denileukin diftitox for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 19 (2): 376-88, 2001.  [PUBMED Abstract]

  14. Prince HM, Duvic M, Martin A, et al.: Phase III placebo-controlled trial of denileukin diftitox for patients with cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 28 (11): 1870-7, 2010.  [PUBMED Abstract]

  15. Rosen ST, Foss FM: Chemotherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. Hematol Oncol Clin North Am 9 (5): 1109-16, 1995.  [PUBMED Abstract]

  16. Zackheim HS, Epstein EH Jr: Low-dose methotrexate for the Sézary syndrome. J Am Acad Dermatol 21 (4 Pt 1): 757-62, 1989.  [PUBMED Abstract]

  17. Edelson R, Berger C, Gasparro F, et al.: Treatment of cutaneous T-cell lymphoma by extracorporeal photochemotherapy. Preliminary results. N Engl J Med 316 (6): 297-303, 1987.  [PUBMED Abstract]

  18. Heald PW, Perez MI, McKiernan G, et al.: Extracorporeal photochemotherapy for CTCL. Prog Clin Biol Res 337: 443-7, 1990.  [PUBMED Abstract]

  19. Scarisbrick JJ, Taylor P, Holtick U, et al.: U.K. consensus statement on the use of extracorporeal photopheresis for treatment of cutaneous T-cell lymphoma and chronic graft-versus-host disease. Br J Dermatol 158 (4): 659-78, 2008.  [PUBMED Abstract]

  20. Vonderheid EC, Tan ET, Kantor AF, et al.: Long-term efficacy, curative potential, and carcinogenicity of topical mechlorethamine chemotherapy in cutaneous T cell lymphoma. J Am Acad Dermatol 20 (3): 416-28, 1989.  [PUBMED Abstract]

  21. de Quatrebarbes J, Estève E, Bagot M, et al.: Treatment of early-stage mycosis fungoides with twice-weekly applications of mechlorethamine and topical corticosteroids: a prospective study. Arch Dermatol 141 (9): 1117-20, 2005.  [PUBMED Abstract]

  22. Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001.  [PUBMED Abstract]

  23. Heald P, Mehlmauer M, Martin AG, et al.: Topical bexarotene therapy for patients with refractory or persistent early-stage cutaneous T-cell lymphoma: results of the phase III clinical trial. J Am Acad Dermatol 49 (5): 801-15, 2003.  [PUBMED Abstract]

  24. Zackheim HS, Kashani-Sabet M, McMillan A: Low-dose methotrexate to treat mycosis fungoides: a retrospective study in 69 patients. J Am Acad Dermatol 49 (5): 873-8, 2003.  [PUBMED Abstract]

  25. Wollina U, Dummer R, Brockmeyer NH, et al.: Multicenter study of pegylated liposomal doxorubicin in patients with cutaneous T-cell lymphoma. Cancer 98 (5): 993-1001, 2003.  [PUBMED Abstract]

  26. Quereux G, Marques S, Nguyen JM, et al.: Prospective multicenter study of pegylated liposomal doxorubicin treatment in patients with advanced or refractory mycosis fungoides or Sézary syndrome. Arch Dermatol 144 (6): 727-33, 2008.  [PUBMED Abstract]

  27. Olsen EA, Kim YH, Kuzel TM, et al.: Phase IIb multicenter trial of vorinostat in patients with persistent, progressive, or treatment refractory cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 25 (21): 3109-15, 2007.  [PUBMED Abstract]

  28. Piekarz RL, Frye R, Turner M, et al.: Phase II multi-institutional trial of the histone deacetylase inhibitor romidepsin as monotherapy for patients with cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 27 (32): 5410-7, 2009.  [PUBMED Abstract]

  29. Horwitz SM, Kim YH, Foss F, et al.: Identification of an active, well-tolerated dose of pralatrexate in patients with relapsed or refractory cutaneous T-cell lymphoma. Blood 119 (18): 4115-22, 2012.  [PUBMED Abstract]