¿Prequntas sobre el cáncer?

Micosis fungoide y síndrome de Sézary: Tratamiento (PDQ®)

Versión para profesionales de salud

Micosis fungoide y síndrome de Sézary recidivantes

El tratamiento de pacientes con linfomas cutáneos de células T recidivantes implica las decisiones conjuntas del dermatólogo, el médico oncólogo y el oncólogo radiólogo. Es posible volver a tratar las áreas localizadas recidivantes en la piel con radiación adicional de haz de electrones o, posiblemente, repetir la radioterapia total a la piel con haz de electrones (RTPHE).[1] La radiación con fotones a la piel abultada o a las masas nodulares puede resultar beneficiosa. Si estas opciones no son posibles, entonces se podría justificar el tratamiento tópico continuo con otras modalidades como la mecloretamina o psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA) para aliviar los síntomas cutáneos.

De ser posible, se debe considerar la participación en ensayos clínicos, como la siguiente opción terapéutica. Entre las opciones bajo evaluación clínica se encuentran las siguientes:[2,3]

  • Radiación con haz de electrones adicional o repetición del RTPHE.
  • Radiación con fotones a la piel abultada o a las masas nodulares.[4]
  • Tratamiento tópico con mecloretamina o PUVA.
  • El PUVA combinado con interferón α-2a está relacionado con una tasa de respuesta alta.[5]
  • Radiación ultravioleta B.
  • Tratamiento sintomático con corticosteroides tópicos.
  • La fotoquimioterapia extracorpórea ha producido regresión tumoral en pacientes resistentes a otras terapias.[6,7]
  • La toxina de fusión de interleucina-2, denileucina diftitox..[3,8,9]
  • El bexaroteno es un retinoide disponible en forma oral o tópica, activo en pacientes con MF recidivante como lo muestra el ensayo.[10,11]
  • El trasplante alogénico o autógeno de médula ósea.[12-15]
  • Vorinostat o romidepsina u otros inhibidores de la histona deacetilasa.[16-18]
  • Pralatrexato (análogo del folato).[19]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent mycosis fungoides/Sezary syndrome. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

  1. Becker M, Hoppe RT, Knox SJ: Multiple courses of high-dose total skin electron beam therapy in the management of mycosis fungoides. Int J Radiat Oncol Biol Phys 32 (5): 1445-9, 1995. [PUBMED Abstract]
  2. Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al.: EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer 42 (8): 1014-30, 2006. [PUBMED Abstract]
  3. Prince HM, Duvic M, Martin A, et al.: Phase III placebo-controlled trial of denileukin diftitox for patients with cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 28 (11): 1870-7, 2010. [PUBMED Abstract]
  4. Thomas TO, Agrawal P, Guitart J, et al.: Outcome of patients treated with a single-fraction dose of palliative radiation for cutaneous T-cell lymphoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 85 (3): 747-53, 2013. [PUBMED Abstract]
  5. Kuzel TM, Roenigk HH Jr, Samuelson E, et al.: Effectiveness of interferon alfa-2a combined with phototherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. J Clin Oncol 13 (1): 257-63, 1995. [PUBMED Abstract]
  6. Edelson R, Berger C, Gasparro F, et al.: Treatment of cutaneous T-cell lymphoma by extracorporeal photochemotherapy. Preliminary results. N Engl J Med 316 (6): 297-303, 1987. [PUBMED Abstract]
  7. Heald PW, Perez MI, McKiernan G, et al.: Extracorporeal photochemotherapy for CTCL. Prog Clin Biol Res 337: 443-7, 1990. [PUBMED Abstract]
  8. Prince HM, Martin AG, Olsen EA, et al.: Denileukin diftitox for the treatment of CD25 low-expression mycosis fungoides and Sézary syndrome. Leuk Lymphoma 54 (1): 69-75, 2013. [PUBMED Abstract]
  9. Olsen E, Duvic M, Frankel A, et al.: Pivotal phase III trial of two dose levels of denileukin diftitox for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 19 (2): 376-88, 2001. [PUBMED Abstract]
  10. Miller VA, Benedetti FM, Rigas JR, et al.: Initial clinical trial of a selective retinoid X receptor ligand, LGD1069. J Clin Oncol 15 (2): 790-5, 1997. [PUBMED Abstract]
  11. Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001. [PUBMED Abstract]
  12. Molina A, Zain J, Arber DA, et al.: Durable clinical, cytogenetic, and molecular remissions after allogeneic hematopoietic cell transplantation for refractory Sezary syndrome and mycosis fungoides. J Clin Oncol 23 (25): 6163-71, 2005. [PUBMED Abstract]
  13. Duvic M, Donato M, Dabaja B, et al.: Total skin electron beam and non-myeloablative allogeneic hematopoietic stem-cell transplantation in advanced mycosis fungoides and Sezary syndrome. J Clin Oncol 28 (14): 2365-72, 2010. [PUBMED Abstract]
  14. Duarte RF, Canals C, Onida F, et al.: Allogeneic hematopoietic cell transplantation for patients with mycosis fungoides and Sézary syndrome: a retrospective analysis of the Lymphoma Working Party of the European Group for Blood and Marrow Transplantation. J Clin Oncol 28 (29): 4492-9, 2010. [PUBMED Abstract]
  15. Schlaak M, Pickenhain J, Theurich S, et al.: Allogeneic stem cell transplantation versus conventional therapy for advanced primary cutaneous T-cell lymphoma. Cochrane Database Syst Rev 1: CD008908, 2012. [PUBMED Abstract]
  16. Duvic M, Dummer R, Becker JC, et al.: Panobinostat activity in both bexarotene-exposed and -naïve patients with refractory cutaneous T-cell lymphoma: results of a phase II trial. Eur J Cancer 49 (2): 386-94, 2013. [PUBMED Abstract]
  17. Olsen EA, Kim YH, Kuzel TM, et al.: Phase IIb multicenter trial of vorinostat in patients with persistent, progressive, or treatment refractory cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 25 (21): 3109-15, 2007. [PUBMED Abstract]
  18. Piekarz RL, Frye R, Turner M, et al.: Phase II multi-institutional trial of the histone deacetylase inhibitor romidepsin as monotherapy for patients with cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 27 (32): 5410-7, 2009. [PUBMED Abstract]
  19. Horwitz SM, Kim YH, Foss F, et al.: Identification of an active, well-tolerated dose of pralatrexate in patients with relapsed or refractory cutaneous T-cell lymphoma. Blood 119 (18): 4115-22, 2012. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 29 de septiembre de 2014