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Linfoma no Hodgkin infantil: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 17 de febrero de 2014

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Enfermedad linfoproliferativa relacionada con inmunodeficiencia en niños

Opciones de tratamiento estándar
Opciones de tratamiento en evaluación clínica

Independientemente de la etiología del defecto inmunitario, los niños inmunocomprometidos que tienen linfoma tienen un pronóstico más precario que la población general con linfoma no Hodgkin (LNH).[1-4] Potencialmente, hay una excepción, que son los linfomas de grado bajo poco activos (por ejemplo, los linfomas de tejido linfoide asociado a mucosa [TLAM]), que aparecieron en pacientes con inmunodeficiencias invariables comunes u otros estados de inmunodeficiencia.[5,6] Si la enfermedad es localizada y susceptible de resecado quirúrgico completo, o radioterapia, el resultado es muy favorable; sin embargo, la mayor parte de los LNH en esta población, está en un estadio alto (estadios III o IV) y necesitan terapia citotóxica sistémica. Estos pacientes por lo general, toleran muy mal el tratamiento citotóxico con un aumento en la morbilidad y la mortalidad debido a un aumento de las complicaciones infecciosas y con frecuencia un aumento en la toxicidad del órgano en cuestión. (Para más información sobre los linfomas TLAM, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del Linfoma no Hodgkin en adultos).

En esta era de terapia antirretrovírica altamente activa, los niños con virus de la inmunodeficiencia humana y LNH se deben tratar con regímenes quimioterapéuticos estándar contra el LNH, pero es mandatorio poner una atención cuidadosa a la profilaxis contra una detección temprana de infección.[1,7,8] Los pacientes con inmunodeficiencia primaria pueden lograr remisiones completas y duraderas con regímenes quimioterapéuticos estándar para el LNH, pero, entonces aumenta la toxicidad.[2] Las recaídas son algo común en estos pacientes, y pueden no representar la misma enfermedad clonal.[9] Por lo general, se requiere de corrección inmunitaria mediante trasplante alogénico de células madre, a fin de prevenir recaídas. Los pacientes con defectos de reparación del ADN (es decir, ataxia telangiectasia) son particularmente difícil de tratar.[4,10] Los fármacos citotóxicos producen mucho más efectos secundarios y aumentan significativamente el riesgo de un cáncer secundario en estos pacientes. La supervivencia es muy poco común cinco años después del diagnóstico.

Para la enfermedad linfoproliferativa posterior a un trasplante, el tratamiento de primera línea es la reducción de la inmunodepresión tanto como pueda ser tolerada.[3,11] El rituximab, un anticuerpo anti-CD20, se usó con cierto éxito, pero los datos para su uso en niños son escasos. La administración de rituximab más quimioterapia de baja intensidad también puede ser eficaz, incluso en presencia de enfermedades linfoproliferativas posteriores a un trasplante con el marcador t(8;14) del linfoma de Burkitt.[12][Grado de comprobación: 3iiDiii] En otro estudio grande se indicó que un tratamiento más convencional para el linfoma es eficaz para la ELPT con translocaciones c-myc e histología de Burkitt.[13][Grado de comprobación: 3iiDiii] Los pacientes con ELPT con células T o similar a Hodgkin se tratan habitualmente con regímenes de quimioterapia estándar específicos para linfoma.[14-17]

Opciones de tratamiento estándar Opciones de tratamiento en evaluación clínica

El siguiente es un ejemplo de un ensayo clínico nacional o internacional actualmente en curso. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

  • La inmunoterapia adoptiva, ya sea con linfocitos de un donante o células T citotóxicas específicas del virus Epstein-Barr generadas ex vivo, fue muy eficaz en el tratamiento de la ELPT seguida de trasplante de sangre o de médula ósea.[19,20] Aunque este enfoque mostró ser factible en pacientes con ELPT luego de un trasplante de órgano sólido, no logró mostrar ser tan eficaz o práctico.

Bibliografía
  1. McClain KL, Joshi VV, Murphy SB: Cancers in children with HIV infection. Hematol Oncol Clin North Am 10 (5): 1189-201, 1996.  [PUBMED Abstract]

  2. Seidemann K, Tiemann M, Henze G, et al.: Therapy for non-Hodgkin lymphoma in children with primary immunodeficiency: analysis of 19 patients from the BFM trials. Med Pediatr Oncol 33 (6): 536-44, 1999.  [PUBMED Abstract]

  3. Gross TG, Bucuvalas JC, Park JR, et al.: Low-dose chemotherapy for Epstein-Barr virus-positive post-transplantation lymphoproliferative disease in children after solid organ transplantation. J Clin Oncol 23 (27): 6481-8, 2005.  [PUBMED Abstract]

  4. Dembowska-Baginska B, Perek D, Brozyna A, et al.: Non-Hodgkin lymphoma (NHL) in children with Nijmegen Breakage syndrome (NBS). Pediatr Blood Cancer 52 (2): 186-90, 2009.  [PUBMED Abstract]

  5. Aghamohammadi A, Parvaneh N, Tirgari F, et al.: Lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue in common variable immunodeficiency. Leuk Lymphoma 47 (2): 343-6, 2006.  [PUBMED Abstract]

  6. Ohno Y, Kosaka T, Muraoka I, et al.: Remission of primary low-grade gastric lymphomas of the mucosa-associated lymphoid tissue type in immunocompromised pediatric patients. World J Gastroenterol 12 (16): 2625-8, 2006.  [PUBMED Abstract]

  7. Kirk O, Pedersen C, Cozzi-Lepri A, et al.: Non-Hodgkin lymphoma in HIV-infected patients in the era of highly active antiretroviral therapy. Blood 98 (12): 3406-12, 2001.  [PUBMED Abstract]

  8. Godot C, Patte C, Blanche S, et al.: Characteristics and prognosis of B-cell lymphoma in HIV-infected children in the HAART era. J Pediatr Hematol Oncol 34 (7): e282-8, 2012.  [PUBMED Abstract]

  9. Hoffmann T, Heilmann C, Madsen HO, et al.: Matched unrelated allogeneic bone marrow transplantation for recurrent malignant lymphoma in a patient with X-linked lymphoproliferative disease (XLP). Bone Marrow Transplant 22 (6): 603-4, 1998.  [PUBMED Abstract]

  10. Sandoval C, Swift M: Treatment of lymphoid malignancies in patients with ataxia-telangiectasia. Med Pediatr Oncol 31 (6): 491-7, 1998.  [PUBMED Abstract]

  11. Green M, Michaels MG, Webber SA, et al.: The management of Epstein-Barr virus associated post-transplant lymphoproliferative disorders in pediatric solid-organ transplant recipients. Pediatr Transplant 3 (4): 271-81, 1999.  [PUBMED Abstract]

  12. Windebank K, Walwyn T, Kirk R, et al.: Post cardiac transplantation lymphoproliferative disorder presenting as t(8;14) Burkitt leukaemia/lymphoma treated with low intensity chemotherapy and rituximab. Pediatr Blood Cancer 53 (3): 392-6, 2009.  [PUBMED Abstract]

  13. Picarsic J, Jaffe R, Mazariegos G, et al.: Post-transplant Burkitt lymphoma is a more aggressive and distinct form of post-transplant lymphoproliferative disorder. Cancer 117 (19): 4540-50, 2011.  [PUBMED Abstract]

  14. Yang F, Li Y, Braylan R, et al.: Pediatric T-cell post-transplant lymphoproliferative disorder after solid organ transplantation. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 415-8, 2008.  [PUBMED Abstract]

  15. Williams KM, Higman MA, Chen AR, et al.: Successful treatment of a child with late-onset T-cell post-transplant lymphoproliferative disorder/lymphoma. Pediatr Blood Cancer 50 (3): 667-70, 2008.  [PUBMED Abstract]

  16. Dharnidharka VR, Douglas VK, Hunger SP, et al.: Hodgkin's lymphoma after post-transplant lymphoproliferative disease in a renal transplant recipient. Pediatr Transplant 8 (1): 87-90, 2004.  [PUBMED Abstract]

  17. Goyal RK, McEvoy L, Wilson DB: Hodgkin disease after renal transplantation in childhood. J Pediatr Hematol Oncol 18 (4): 392-5, 1996.  [PUBMED Abstract]

  18. Hayashi RJ, Kraus MD, Patel AL, et al.: Posttransplant lymphoproliferative disease in children: correlation of histology to clinical behavior. J Pediatr Hematol Oncol 23 (1): 14-8, 2001.  [PUBMED Abstract]

  19. Papadopoulos EB, Ladanyi M, Emanuel D, et al.: Infusions of donor leukocytes to treat Epstein-Barr virus-associated lymphoproliferative disorders after allogeneic bone marrow transplantation. N Engl J Med 330 (17): 1185-91, 1994.  [PUBMED Abstract]

  20. Rooney CM, Smith CA, Ng CY, et al.: Infusion of cytotoxic T cells for the prevention and treatment of Epstein-Barr virus-induced lymphoma in allogeneic transplant recipients. Blood 92 (5): 1549-55, 1998.  [PUBMED Abstract]